Cutis verticis gyrata es una afección médica que generalmente se asocia con el engrosamiento del cuero cabelludo . [1] La afección se identifica por un engrosamiento excesivo de los tejidos blandos del cuero cabelludo y se caracteriza por crestas y surcos, que le dan al cuero cabelludo una apariencia cerebriforme. Clínicamente, las crestas son duras y no se pueden aplanar al aplicar presión. Los pacientes muestran pliegues, crestas o arrugas visibles en la superficie de la parte superior del cuero cabelludo. [2] La cantidad de pliegues puede variar de dos a aproximadamente diez y generalmente son suaves y esponjosos. La afección generalmente afecta las regiones central y posterior del cuero cabelludo, pero a veces puede afectar todo el cuero cabelludo.
La caída del cabello puede ocurrir con el tiempo en el cuero cabelludo, aunque el cabello dentro de los surcos permanece normal. Hasta ahora, debido a la (aparente) rareza de la afección, existe una investigación limitada y las causas aún no se han determinado. Lo que se sabe es que la afección no es exclusivamente congénita .
La condición fue reportada por primera vez por Jean-Louis-Marc Alibert en 1837, [3] quien la llamó cutis sulcata . [4] Una descripción clínica de la condición fue proporcionada por Robert [ ¿quién? ] en 1843 [5] y fue nombrada por Paul Gerson Unna en 1907. [6] También se ha llamado síndrome de Robert-Unna , cuero cabelludo de bulldog , piel corrugada , cutis verticis plicata y paquidermia verticis gyrata . [7]
En la actualidad se desconocen las causas, pero se cree que no es congénita. [8]
La CVG es una característica de varias afecciones: [9]
El diagnóstico de CVG es principalmente clínico y se basa en el aspecto físico del cuero cabelludo. El examen dermatológico revela la presencia de pliegues y surcos engrosados en la piel, que se encuentran con mayor frecuencia en las regiones del vértice y occipital del cuero cabelludo. En algunos casos, se pueden realizar pruebas adicionales para descartar afecciones subyacentes, especialmente en el caso de CVG secundario, que incluyen análisis hormonales, estudios de diagnóstico por imágenes o biopsia para evaluar las características histológicas del cuero cabelludo.
La CVG se clasifica según la presencia o ausencia de una causa subyacente. Los estudios sugieren que la CVG a menudo se presenta en individuos de forma secundaria a otras dolencias. Sin embargo, la afección también puede presentarse por sí sola. La CVG se puede clasificar en dos formas: "primaria" (esencial y no esencial) y "secundaria". [10]
Las clasificaciones son:
La CVG primaria esencial es aquella en la que se desconoce la causa de la afección y no tiene otras anomalías asociadas. Se presenta principalmente en hombres, con una proporción hombre:mujer de entre 5:1 y 6:1, y se desarrolla durante la pubertad o poco después. Debido a la lenta progresión de la afección, que suele presentarse sin síntomas, a menudo pasa desapercibida en la etapa inicial. [11]
La CVG primaria no esencial puede estar asociada con trastornos neuropsiquiátricos, entre ellos parálisis cerebral, epilepsia, convulsiones y anomalías oftalmológicas, más comúnmente cataratas. [ cita requerida ]
La CVG secundaria se produce como consecuencia de una serie de enfermedades o fármacos que producen cambios en la estructura del cuero cabelludo. Entre ellos se incluyen: acromegalia (niveles excesivos de hormona de crecimiento debido a tumores de la glándula pituitaria) y, teóricamente, el uso de la propia hormona de crecimiento o el uso de fármacos que imitan el efecto de la hormona de crecimiento (como GHRP-6 y CJC-1295 ). También puede surgir en asociación con nevos melanocíticos (lunares), marcas de nacimiento (incluidos nevos de tejido conectivo, fibromas y nevos lipomatosos) y procesos inflamatorios (p. ej., eczema, psoriasis, enfermedad de Darier, foliculitis, impétigo, dermatitis atópica, acné). [ cita requerida ]
Las opciones de tratamiento médico para esta afección se han limitado a la cirugía plástica con escisión de los pliegues mediante reducción del cuero cabelludo/resección quirúrgica. También se ha sugerido la subcisión del cuero cabelludo como tratamiento. [12] Otras sugerencias incluyen también inyecciones de un relleno dérmico (p. ej., ácido poli-L-láctico )). [13]
Dos revistas médicas publicadas parecen mostrar las inyecciones de hialuronidasa (la hialuronidasa es una enzima utilizada para disolver el ácido hialurónico , un componente de nuestra piel que contribuye a su grosor) como un posible tratamiento. [14] [15]
Notas
Bibliografía