El hemibalismo o hemibalismo es un síndrome de los ganglios basales resultante del daño al núcleo subtalámico en los ganglios basales . [1] El hemibalismo es un trastorno del movimiento hipercinético poco común , [2] que se caracteriza por movimientos violentos e involuntarios de las extremidades, [1] [3] en un lado del cuerpo, [4] y puede causar una discapacidad significativa. [5] El balismo afecta a ambos lados del cuerpo y es mucho más raro. [4] Los síntomas pueden disminuir durante el sueño. [6]
El hemibalismo se diferencia de la corea en que los movimientos ocurren en las extremidades proximales, mientras que en la corea los movimientos de las extremidades se producen en las extremidades distales. [4] También en la corea los movimientos son más parecidos a una danza y fluyen de una región a otra. [7]
El balismo fue definido por Meyers en 1968 [8] como "movimientos involuntarios de gran amplitud, repetitivos, pero constantemente variables, de las partes proximales de las extremidades. Esta actividad es casi incesante y los movimientos suelen ser complejos y combinados". El hemibalismo suele caracterizarse por movimientos involuntarios de lanzamiento de las extremidades. [2] Los movimientos son a menudo violentos y tienen amplias amplitudes de movimiento. [9] Son continuos y aleatorios y pueden involucrar músculos proximales o distales en un lado del cuerpo. Algunos casos incluyen incluso los músculos faciales. [6] Es común que brazos y piernas se muevan juntos. Cuanto más activo está un paciente, más aumentan los movimientos. Con la relajación viene una disminución de los movimientos. [10] Los médicos pueden medir la gravedad del trastorno haciendo que el paciente realice una serie de tareas básicas predeterminadas y contando los movimientos hemibalísticos durante una sesión de tiempo determinado. [11] Luego, los médicos califican al paciente en una escala de gravedad. Esta escala ofrece a los científicos y médicos una forma de comparar pacientes y determinar el alcance del trastorno. [ cita necesaria ]
El nombre hemibalismo significa literalmente "medio balístico", en referencia a los movimientos violentos y agitados que se observan en un lado del cuerpo.
Al examinar las causas del hemibalismo, es importante recordar que este trastorno es extremadamente raro. Si bien el hemibalismo puede resultar de la siguiente lista, el hecho de que un paciente tenga uno de estos trastornos no significa que también experimentará hemibalismo. [ cita necesaria ]
El hemisbalismo como resultado de un accidente cerebrovascular ocurre en sólo aproximadamente 0,45 casos por cada cien mil pacientes con accidente cerebrovascular . [2] Incluso a un ritmo tan pequeño, el accidente cerebrovascular es, con diferencia, la causa más común de hemibalismo. [12] Un derrame cerebral causa la muerte del tejido debido a la falta de oxígeno resultante de un suministro sanguíneo deficiente. En los ganglios basales , esto puede provocar la muerte del tejido que ayuda a controlar el movimiento. Como resultado, el cerebro queda con tejido dañado que envía señales dañadas a los músculos esqueléticos del cuerpo. En ocasiones el resultado es un paciente con hemibalismo. [ cita necesaria ]
El hemibalismo también puede ocurrir como resultado de una lesión cerebral traumática . Hay casos en los que los supervivientes de agresión u otras formas de violencia han desarrollado hemibalismo. [5] A través de estos actos de violencia, el cerebro del sobreviviente ha sido dañado y los movimientos hemibalísticos se han desarrollado. [ cita necesaria ]
Esta enfermedad provoca pérdida neuronal y gliosis , que puede incluir el núcleo subtalámico y otras áreas del cerebro. [13] Básicamente, cualquier trastorno que cause alguna forma de pérdida neuronal o gliosis en los ganglios basales tiene el potencial de causar hemibalismo. [ cita necesaria ]
Los pacientes con hiperglucemia no cetósica pueden desarrollar hemibalismo como complicación de la enfermedad mediante el desarrollo de una lesión del núcleo subtalámico . [14] Esta es la segunda causa más común de hemibalismo. Se puede encontrar principalmente en personas mayores y muchos de los casos reportados provienen de Asia oriental, lo que sugiere que puede haber alguna disposición genética al desarrollo de hemibalismo como resultado de la hiperglucemia. Los movimientos hemibalísticos aparecen cuando los niveles de glucosa en sangre aumentan demasiado y luego disminuyen una vez que los niveles de glucosa vuelven a la normalidad. El plazo para ello suele ser de varias horas. En pacientes con este tipo de hemibalismo, las imágenes revelan anomalías en el putamen contralateral a los movimientos, así como en el globo pálido y el núcleo caudado . Si bien la hiperglucemia en sí no es la causa de los movimientos hemibalísticos, se ha sugerido que la hemorragia petequial o una disminución de la producción de GABA y acetilcolina podrían resultar secundarias a la hiperglucemia. Una de estas cuestiones podría ser responsable de los movimientos hemibalísticos. [10]
Una neoplasia es un crecimiento anormal de células. Los casos han demostrado que si esto ocurre en algún lugar de los ganglios basales , puede producirse hemibalismo. [10]
Las malformaciones vasculares pueden provocar un flujo sanguíneo anormal a áreas del cerebro. Si llega muy poca sangre a los ganglios basales , puede producirse un derrame cerebral . [10]
Esta es otra forma de tumor que puede aparecer en el cerebro como resultado de una infección de meningitis tuberculosa . Este tipo de tumor también puede dañar partes de los ganglios basales , lo que en ocasiones provoca hemibalismo. [10]
Las placas desmielinizantes atacan las vainas de mielina de las neuronas . Esto disminuye la velocidad de conducción de las neuronas , haciendo que las señales recibidas por los ganglios basales sean confusas e incompletas. Esta señal desorganizada también puede provocar los movimientos caóticos caracterizados por el hemibalismo. [10]
Los pacientes con VIH suelen tener complicaciones que surgen junto con el SIDA . Se sabe que la hipoglucemia debida al uso de pentamidina en pacientes con SIDA causa hemibalismo. En algunos pacientes, el hemibalismo ha sido el único síntoma visible que alerta al médico de que los pacientes pueden tener SIDA . Por lo general, es el resultado de una infección secundaria que ocurre debido al sistema inmunológico comprometido y la infección más común que causa hemibalismo es la toxoplasmosis cerebral . La mayoría de las lesiones que resultan de esta infección se encuentran en los ganglios basales . Siempre que no se pierda el diagnóstico, este tipo de hemibalismo se puede tratar igual de bien que en pacientes sin VIH . [10]
Los ganglios basales son un conjunto de núcleos que se conectan con varias otras áreas del cerebro. Debido a la diversidad de núcleos que contienen, los ganglios basales participan en numerosas funciones, entre ellas el control motor. Es dentro de esta estructura donde el hemibalismo ocurre principalmente en el cerebro. [ cita necesaria ]
Esta estructura dentro de los ganglios basales inerva otras estructuras, incluida una conexión muy importante con el globo pálido interno . El núcleo subtalámico esencialmente proporciona la excitación necesaria para impulsar el globo pálido . [10] La lesión de esta área o sus conexiones eferentes o aferentes puede inducir este trastorno contralateral al lado de la lesión. [9] La estructura en sí es un regulador de la función motora y también participa en funciones asociativas y límbicas . [15] Tradicionalmente se pensaba que el trastorno solo era causado por una lesión en el núcleo subtalámico , pero estudios posteriores han demostrado que el daño a otras regiones de los ganglios basales también puede ser responsable de causar este trastorno. [12] El hemibalismo causado por lesiones en el núcleo subtalámico es más grave que otras formas del trastorno. [10]
A partir de estudios recientes, ahora se cree que el hemibalismo puede estar asociado con una disminución de la producción del globo pálido. Esto se debe a que los estudios han demostrado que las velocidades de disparo disminuyen de 70/s a 40/s. [10] Además de una disminución de la tasa de disparo, los trastornos neurológicos degenerativos que hacen que los pacientes exhiban movimientos hemibalísticos también muestran una marcada disminución en la masa del globo pálido. [13] Los aumentos en la actividad en esta área provocan que haya una inhibición del tálamo motor . Esto provoca una activación cortical y, por tanto, una inhibición del movimiento. En el caso del hemibalismo ocurre lo contrario, dando lugar a los característicos movimientos grandes e irregulares. [10]
El putamen también forma parte de los ganglios basales y puede estar involucrado en el hemibalismo debido a que se proyecta hacia la corteza premotora a través del globo pálido. Como resultado, el daño en esta zona también puede provocar que se vean movimientos hemibalísticos ya que también forma parte de la cadena en movimiento. [6]
El núcleo caudado es la porción de los ganglios basales que ayuda a controlar el movimiento voluntario. El daño a esta área también puede resultar en hemibalismo, ya que está directamente relacionado con el movimiento voluntario. [6]
Si bien la mayoría del daño que causa el hemibalismo ocurre dentro de los ganglios basales, todavía se han documentado casos en los que el daño a las estructuras corticales ha causado movimientos hemibalísticos. [10]
El diagnóstico de hemibalismo es clínico y se realiza con observación durante el examen clínico. El hemibalismo es un signo clínico con varias causas diferentes. Por lo tanto, se debe buscar un diagnóstico subyacente a este signo clínico. El observador debe notar movimientos repentinos y de lanzamiento de una extremidad y ocasionalmente de la cara. Esto suele ser unilateral ("Hemibalismo"). Los movimientos deben distinguirse de otros trastornos del movimiento hipercinético como el temblor (generalmente más rítmico y de menor amplitud) y la corea, la acatisia y la atetosis (todos ellos suelen ser de menor amplitud y menos violentos). [ cita necesaria ]
Al tratar el hemibalismo, primero es importante tratar cualquier cosa que pueda estar causando la manifestación de este trastorno. Esto podría ser hiperglucemia , infecciones o lesiones neoplásicas . Es posible que algunos pacientes ni siquiera necesiten tratamiento porque el trastorno no es grave y puede curarse por sí solo. [10]
Cuando es necesario un tratamiento farmacológico, el tipo de fármaco más habitual es un fármaco antidopaminérgico. El bloqueo de la dopamina es eficaz en aproximadamente el noventa por ciento de los pacientes. La perfenazina , la pimozida , el haloperidol y la clorpromazina son opciones estándar de tratamiento. Los científicos aún no están seguros de por qué funciona esta forma de tratamiento, ya que la dopamina no se ha relacionado directamente con el hemibalismo. [10]
Un anticonvulsivo llamado topiramato ha ayudado a los pacientes en tres casos y puede ser un tratamiento viable para el futuro. [dieciséis]
La terapia con baclofeno intratecal (ITB) se usa para tratar una variedad de trastornos del movimiento como la parálisis cerebral y la esclerosis múltiple . También puede ser una posibilidad para ayudar a tratar el hemibalismo. [5] En un caso, antes de la ITB, el paciente tenía un promedio de 10 a 12 episodios de balismo en la extremidad inferior derecha por hora. Durante los episodios, la cadera derecha se flexionaba hasta unos 90 grados, con la rodilla completamente extendida. Después de que se implantó una bomba ITB y se encontró la dosis correcta, la frecuencia de los movimientos balísticos de la pierna derecha disminuyó a aproximadamente tres por día y la cadera derecha se flexionó a solo 30 grados. El paciente también pudo aislar mejor los movimientos individuales de las articulaciones distales del miembro inferior derecho. El paciente recibe actualmente 202,4 microg/día de ITB y continúa beneficiándose casi 6 años después de que se le implantara la bomba ITB. [5]
Los nuevos usos de la toxina botulínica incluyen el tratamiento del hemibalismo. Sin embargo, esto aún se encuentra en las primeras etapas de prueba. Este tratamiento aborda las manifestaciones musculares del hemibalismo en contraposición a las causas neurológicas. [5] [10]
La tetrabenazina se ha utilizado para tratar otros trastornos del movimiento, pero ahora se utiliza para tratar el hemibalismo. Los pacientes que usan este medicamento han tenido una respuesta dramática. Sin embargo, reducir la dosis provoca la reaparición de los síntomas. Este medicamento actúa agotando la dopamina. [6]
En un caso, un paciente no había respondido al haloperidol, por lo que el médico probó con olanzapina . El paciente tuvo una recuperación significativa. Se están realizando más investigaciones sobre el uso de este tipo de medicamentos en el tratamiento del hemibalismo. [11]
La cirugía como tratamiento sólo debe utilizarse en pacientes con hemibalismo grave que no haya respondido al tratamiento. La lesión del globo pálido o la estimulación cerebral profunda del globo pálido son procedimientos que se pueden utilizar en humanos. Por lo general, se prefiere la lesión a la estimulación cerebral profunda debido al mantenimiento necesario para continuar estimulando el cerebro de manera correcta y efectiva. [10]
En el pasado, el pronóstico para los pacientes con esta enfermedad había sido muy malo; y muchos pacientes experimentan una discapacidad grave o la muerte. Ahora, los pacientes están respondiendo notablemente bien a los tratamientos actuales y la mayoría de los pacientes entran en remisión espontánea. Para aquellos que no entran en remisión, los síntomas del hemibalismo generalmente pueden controlarse muy bien con medicamentos. [10] Debido a la rareza de este trastorno, los científicos saben muy poco sobre los detalles del hemibalismo.
El trabajo de JR Whittier, FA Mettler y MB Carpenter a mediados del siglo XX ayudó a los científicos y médicos a formarse una imagen más completa del hemibalismo. En sus experimentos se realizaron varias lesiones en las estructuras de los ganglios basales en monos y luego monitorearon los resultados. Se dieron cuenta de que la mayor parte del tiempo los monos no tenían movimientos inusuales. Sin embargo, cuando al menos el veinte por ciento del núcleo subtalámico resultó dañado, se observaron movimientos anormales en las extremidades opuestas al lado del cerebro dañado. Esta observación hizo que los científicos creyeran que no ocurría hemibalismo fuera del núcleo subtalámico . No fue hasta mucho más tarde que este modelo clásico comenzó a expandirse para incluir otras áreas de los ganglios basales e incluso algunas estructuras corticales. También observaron que, a diferencia de los pacientes humanos, los movimientos inusuales en los monos se producían principalmente en las extremidades inferiores. En aproximadamente la mitad de los monos, el hemibalismo continuó hasta que el mono murió. [10]
Otros científicos también han trabajado en este desconcertante trastorno y han descubierto que los síntomas pueden inducirse inyectando ácido kaínico o ácido iboténico en el núcleo subtalámico . I. Hamada y MR DeLong descubrieron que al usar estos químicos, podían destruir sólo el cuatro por ciento del núcleo subtalámico y aún así ver movimientos hemibalísticos. Sin embargo, los movimientos anormales generalmente desaparecían dentro de cuatro a cinco horas, aunque no parecía que el tejido dañado hubiera sanado. Esto sugiere que el núcleo subtalámico es lo suficientemente plástico como para adaptarse a pequeñas cantidades de daño para poder reanudar su función normal. [10]
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