La parálisis congénita del cuarto nervio es una afección presente al nacer que se caracteriza por una desalineación vertical de los ojos debido a una debilidad o parálisis del músculo oblicuo superior.
Otros nombres para la parálisis del cuarto par incluyen parálisis del oblicuo superior y parálisis del nervio troclear . [1] Al mirar hacia la derecha/izquierda, el nervio/músculo no es lo suficientemente fuerte o es demasiado largo y el ojo se desvía hacia arriba.
Aunque están presentes desde el nacimiento, los síntomas de la parálisis congénita del cuarto par craneal pueden comenzar siendo sutiles y aumentar con la edad. Por lo tanto, es posible que un médico no realice el diagnóstico hasta más tarde en la niñez o en la edad adulta. Los niños pequeños adoptan una posición compensatoria de la cabeza para compensar la falta de acción del músculo oblicuo superior, [2] o tienen tendencia a cerrar un ojo mientras leen. [3] La característica inclinación de la cabeza suele ser alejada del lado afectado para reducir la fatiga visual y prevenir la visión doble ( diplopía ). Las fotografías antiguas pueden revelar la presencia de una inclinación constante de la cabeza ( tortícolis ocular ) desde una edad temprana. La mayoría de las personas con parálisis congénita del CN IV tienen asimetría facial debido a la inclinación crónica de la cabeza. Otras medidas compensatorias para la parálisis congénita del cuarto par son el desarrollo de grandes amplitudes de fusión vertical y la ausencia de síntomas subjetivos de torsión, incluso en presencia de una gran rotación ocular.
La parálisis congénita del cuarto par puede pasar desapercibida hasta la edad adulta, cuando puede surgir diplopía intermitente, debido a la capacidad descompensada para superar la desviación vertical. Hasta que esto ocurra, muchos oftalmólogos y optometristas pueden pasar por alto otros signos y síntomas. Las reservas fusionales verticales reducidas son el resultado de la fatiga (estrés, fiebre, otras enfermedades, mucho trabajo cercano) o simplemente los efectos de la vejez. Ocasionalmente se ha informado que la diplopía por parálisis congénita del cuarto par se manifiesta de manera transitoria durante el embarazo . La parálisis congénita del cuarto nervio también puede volverse evidente después de la cirugía de cataratas, una vez que se restablece la visión binocular después de un largo período de pérdida visual monocular progresiva y descompensación de vergencia acompañante . Las personas pueden quejarse de dolor de cuello, después de años de inclinación crónica de la cabeza (tortícolis ocular), pero esto también ocurre en niños. [4]
La parálisis congénita del cuarto par puede afectar la comprensión lectora (y la concentración durante otras tareas cercanas) debido al aumento de las demandas de fusión vertical y la inclinación de la cabeza necesarias para mantener la visión única y prevenir la diplopía vertical. Algunas personas descubren que pierden su lugar fácilmente mientras leen y encuentran útil un marcador o usar un dedo para guiarlos. Una prueba de tres pasos es útil para determinar si los síntomas se ajustan al patrón de una parálisis del cuarto nervio. [3]
La causa de la parálisis congénita del cuarto par no está clara en la mayoría de los casos. Puede ser de origen neurogénico , debido a una disgenesia del núcleo o nervio CN IV, pero una parálisis clínicamente similar puede resultar de la ausencia o disfunción mecánica (p. ej., laxitud anormal) del tendón oblicuo superior . Por lo general, las parálisis congénitas del cuarto nervio unilaterales también pueden ocurrir bilateralmente. [5] La parálisis congénita bilateral del cuarto par puede desenmascararse sólo después de una cirugía correctiva de un ojo por lo que se pensaba que era una parálisis unilateral.
El cuarto par craneal inerva el músculo oblicuo superior de cada ojo. El músculo oblicuo superior es uno de los seis músculos extraoculares que permiten el movimiento del ojo. Específicamente, el músculo oblicuo superior interviene principalmente en el ojo (de modo que la parte superior del ojo gira hacia la nariz), con acciones secundarias de depresión (mirar hacia abajo) y abducción (mirar lejos de la nariz). Cuando la función de este músculo disminuye debido a una parálisis del cuarto par craneal ( CN IV ), el ojo afectado se extorsiona, se desvía hacia arriba ( hipertropía ) y, en menor medida, se desplaza hacia adentro.
La parálisis congénita del cuarto par craneal se puede tratar con cirugía de estrabismo, donde se modifican los sitios de inserción de los músculos en el globo para realinear los ojos. Algunos oftalmólogos prefieren un tratamiento conservador o ningún tratamiento de la parálisis congénita del cuarto nervio. Otros oftalmólogos recomiendan la cirugía en una etapa temprana de la vida del paciente para prevenir la tortícolis compensatoria y la asimetría facial que se desarrollan con la edad.
Se pueden recetar lentes prismáticos configurados para realizar cambios ópticos menores en la alineación vertical en lugar de la cirugía o después de ella para afinar la corrección. Las lentes prismáticas no abordan la desalineación torsional y esto puede limitar su uso en ciertos casos. Una consideración adicional de las lentes prismáticas es que deben usarse en todo momento. Las lentes prismáticas reducen las demandas de fusión vertical al permitir que los ojos descansen en su estado verticalmente desalineado. Al retirarlos el paciente puede presentar una diplopía vertical de difícil resolución debido al estado de reposo de sus ojos.
Los casos de parálisis congénita del cuarto nervio varían en magnitud y forma en que afectan el movimiento del músculo oblicuo superior. Por lo tanto, hay diferentes cirugías disponibles según el tipo de desalineación. A veces se requiere cirugía en más de un músculo del ojo. En algunos casos más simples y unilaterales, una sola cirugía puede ser suficiente. En estos casos el principal problema es que el músculo oblicuo inferior del mismo ojo actúa sin oposición del músculo oblicuo superior debilitado, tirando del ojo hacia arriba. Un ejemplo de un procedimiento seguro y eficaz es la desinserción del músculo oblicuo inferior para permitirle volver a insertarse más abajo en el globo ocular. Esto actúa para "debilitar" su acción y permitir que el ojo vuelva a una alineación más neutral. [6]
En todos los casos de parálisis congénita del cuarto par, es importante consultar a un estrabismólogo experimentado sobre las opciones de manejo/tratamiento. Un estrabismólogo es un oftalmólogo (oftalmólogo) que se especializa en trastornos del movimiento ocular.
Una revisión sistemática Cochrane comparó varios tratamientos quirúrgicos (miectomía, recesión, transposición anterior, desinserción) en personas con parálisis del cuarto par. [7] Si bien no hubo suficiente evidencia de alta calidad para recomendar el mejor tratamiento quirúrgico, los cuatro tipos de cirugía dieron como resultado una reducción de la hipertropía. [7] Un estudio que comparó la transposición anterior oblicua inferior con la desinserción encontró que los participantes que se sometieron a una transposición anterior tenían una mayor proporción de participantes que habían resuelto la inclinación de la cabeza y una menor proporción de participantes que requirieron una segunda cirugía, en comparación con la desinserción. [8] [7] Sin embargo, todos los participantes que se sometieron a una transposición anterior desarrollaron una deficiencia de elevación. [8] [7]