El carcinoma anexial microquístico (MAC) es un cáncer de glándulas sudoríparas poco común, [1] que a menudo aparece como una mancha o bulto amarillo en la piel. Por lo general, se presenta en el cuello o la cabeza, aunque se han documentado casos en otras áreas del cuerpo. La mayoría de los diagnósticos se producen después de los 50 años. Aunque se considera un cáncer invasivo, rara vez se produce metástasis. Si el tumor se propaga, puede crecer e invadir la grasa, los músculos y otros tipos de tejido. [2] Los principales tratamientos son la escisión local amplia o la cirugía micrográfica de Mohs , que garantiza que la mayoría, si no todas, las células cancerosas se eliminen quirúrgicamente. [3]
Los MAC suelen presentarse como un nódulo o protuberancia lisa, de color carne o amarillento, de crecimiento lento, en alguna parte de la cara o el cuello, y su desarrollo típico es de 3 a 5 años. La ubicación más común es la boca (se presenta en el 74 % de los casos), aunque se han documentado casos en el cuero cabelludo, la lengua, el tronco, las extremidades superiores y los genitales. Es más probable que los pacientes sean blancos, mujeres y de mediana edad o ancianos, aunque se han documentado casos en niños.
Aunque por lo general no se presenta con síntomas visuales ni físicos, algunos pacientes experimentan entumecimiento, parestesia, ardor u hormigueo. Esto puede deberse a la naturaleza invasiva de los MAC, que pueden penetrar profundamente en los tejidos y nervios subyacentes de la cara. El MAC es muy difícil de reconocer y diferenciar de otras afecciones. Los especialistas pueden sugerir una serie de pruebas que incluyen una biopsia, una resonancia magnética o una tomografía computarizada. [2] El tamaño promedio del tumor es inferior a 2 cm, sin embargo, se han documentado casos en los que el tamaño del tumor supera los 7,9 cm. [1] Si bien la muerte es poco frecuente entre los pacientes con MAC, ocasionalmente puede hacer metástasis en los ganglios linfáticos locales. [4] La tasa de supervivencia general a 10 años es del 86,4 %, sin embargo, esto está muy cerca de muchas tasas de supervivencia a 10 años de poblaciones sin MAC presentes. [5]
Se sabe poco sobre las causas de las MAC, aunque algunas pruebas han demostrado que la luz ultravioleta, la radiación y los genes pueden ser factores causales. Según algunos estudios, también podría ser plausible que exista un papel genético. [6] En varios casos, los pacientes desarrollaron una MAC después de la inmunosupresión . [1]
Debido a la naturaleza invasiva de los MAC, la mayoría de los casos se tratan con una escisión local amplia para disminuir la tasa de recurrencia. Sin embargo, cada vez se utiliza más la cirugía micrográfica de Mohs , ya que permite eliminar márgenes más específicos, además de disminuir el tamaño de las cicatrices posoperatorias y la desfiguración. En casos raros, los tumores pueden considerarse inoperables debido a su tamaño y ubicación debajo de las estructuras vitales de la cara. La quimioterapia y el tratamiento con radiación se han utilizado cuando se ha producido metástasis o cuando no se puede realizar una escisión, [7] pero los resultados no han sido concluyentes sobre su eficacia. En algunos casos, se ha demostrado que la radioterapia aumenta el tamaño del tumor. Mientras que en otros casos, implica que disminuirá el éxito de la regeneración del tumor. [7] Es necesario un seguimiento a largo plazo, ya que se han documentado algunos casos de recurrencia local 30 años después del diagnóstico original. [1]