El desarrollo adecuado del canal auriculoventricular en sus componentes potenciales (el tabique cardíaco y las válvulas asociadas ) para crear una división clara entre los cuatro compartimentos del corazón y garantizar el movimiento adecuado de la sangre a través del corazón, son esenciales para el funcionamiento adecuado del corazón. Cuando este proceso no se produce correctamente, un niño desarrollará un defecto del canal auriculoventricular que ocurre en 2 de cada 10.000 nacimientos. [1] También tiene una correlación con el síndrome de Down porque el 20% de los niños con síndrome de Down también tienen enfermedad del canal auriculoventricular. Esta es una afección muy grave y la cirugía es necesaria dentro de los primeros seis meses de vida de un niño. [2] La mitad de los niños que no reciben tratamiento con esta afección mueren durante su primer año debido a insuficiencia cardíaca o neumonía. [3]
El defecto del canal auriculoventricular es una combinación de anomalías del corazón y está presente al nacer. Existe un problema cuando hay orificios en las paredes que separan las cámaras ( septos ), así como cuando las válvulas están construidas incorrectamente. Existen otros nombres para estas anomalías cardíacas, como defectos del cojinete endocárdico o defecto del tabique auriculoventricular [4]
En un corazón normal hay cuatro cámaras : la aurícula derecha y la izquierda, y los ventrículos derecho e izquierdo. La aurícula derecha y el ventrículo derecho bombean sangre a los pulmones, mientras que la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo bombean sangre al resto del cuerpo . Hay válvulas cardíacas que inhiben el reflujo entre estas cámaras. [4]
Un defecto del canal auriculoventricular se desarrolla debido a la formación inadecuada de los cojines endocárdicos , y su función es separar las diferentes partes del corazón durante el desarrollo cuando se fusionan. Está fuertemente asociado con el síndrome de Down . Las estructuras que se desarrollan a partir de la fusión de los cojines endocárdicos son:
El defecto del canal auriculoventricular puede dividirse en formas parciales o completas . En la forma parcial, existen aberturas entre las aurículas izquierda y derecha y una formación incorrecta de la válvula mitral. En la forma completa, hay libre movimiento en todas las cámaras porque hay un gran orificio donde se unen las aurículas y los ventrículos, y en lugar de haber dos válvulas, hay una válvula común. [4]
La cirugía suele realizarse entre el tercer y sexto mes de vida y, en esta afección, cuanto antes, mejor. Por lo general, la reparación intracardíaca implica cerrar los orificios en el tabique y crear dos nuevas válvulas auriculoventriculares a partir de la valva valvular común subdesarrollada. [3]