Lugar de café con leche

Tipo de marca de nacimiento causada por una colección de melanocitos.

Condición médica

Las manchas café con leche , o máculas café con leche , son marcas de nacimiento planas e hiperpigmentadas. ^[1] El nombre café au lait en francés significa "café con leche" y se refiere a su color marrón claro. Son causadas por una colección de melanocitos productores de pigmentos en la epidermis de la piel. ^[2] Estas manchas suelen ser permanentes y pueden crecer o aumentar en número con el tiempo. ^[3]

Las manchas café con leche suelen ser inofensivas, pero pueden estar asociadas con síndromes como la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de McCune-Albright . ^[3] En el síndrome de McCune-Albright se pueden observar lesiones color café con leche con bordes rugosos ("costa de Maine"). ^{[4] [5]} Por el contrario, las lesiones café con leche de la neurofibromatosis tipo 1 tienen bordes lisos ("costa de California"). ^[5]

Causa

Neurofibromatosis tipo I Mancha café con leche

Las manchas de café con leche pueden surgir por causas diversas y no relacionadas: ^{[6] [7]}

• Ataxia-telangiectasia
• Síndrome del nevo de células basales
• Lesión cutánea congénita benigna
• síndrome de floración
• Síndrome de Chédiak-Higashi
• Nevo melanocítico congénito
• anemia de fanconi
• Displasia fibrosa del hueso
• enfermedad de Gaucher
• síndrome de cazador
• Síndrome de Jaffe-Campanacci
• síndrome de legius
• Síndrome de Maffucci
• Pueden ser causados ​​por vitíligo en el raro síndrome de McCune-Albright . ^[8]
• Síndrome de neuroma mucoso múltiple
• Tener seis o más manchas café con leche de más de 5 mm de diámetro antes de la pubertad, o de más de 15 mm de diámetro después de la pubertad, es una característica diagnóstica de la neurofibromatosis tipo I (NF-1), pero se requieren otras características para diagnosticar la NF- 1. ^[2] Se han observado múltiples manchas color café con leche familiares sin un diagnóstico de NF-1. ^[9]
• síndrome de noona
• Síndrome de Silver-Russell
• Esclerosis tuberosa
• síndrome de watson
• Síndrome de Wiskott-Aldrich

Diagnóstico

El diagnóstico es visual con la medición del tamaño del punto. El número de manchas puede tener importancia clínica para el diagnóstico de trastornos asociados como la neurofibromatosis tipo I. Seis o más manchas de al menos 5 mm de diámetro en niños prepúberes y de al menos 15 mm en individuos pospuberales es uno de los principales criterios de diagnóstico de NF1 . ^[10]

Pronóstico

Las manchas café con leche suelen estar presentes desde el nacimiento, son permanentes y pueden aumentar de tamaño o aumentar en número con el tiempo. ^[3]

Las manchas café con leche son benignas en sí mismas y no causan ninguna enfermedad ni problema. Sin embargo, pueden estar asociados con síndromes como la neurofibromatosis tipo 1  y  el síndrome de McCune-Albright . ^[3]

El tamaño y la forma de las manchas pueden variar en cuanto a descripción. En la neurofibromatosis tipo 1, las manchas tienden a describirse como ovoides, con bordes lisos. En otros trastornos, las manchas pueden ser menos ovoides y con bordes irregulares. En la neurofibromatosis tipo 1, las manchas tienden a parecerse a la "costa de California" más que a la "costa de Maine", lo que significa que los bordes son más suaves y lineales. ^[2]

Tratamiento

Las manchas café con leche se pueden eliminar con láser. ^[11] Los resultados son variables ya que las manchas a menudo no se eliminan por completo o pueden reaparecer después del tratamiento. A menudo, se trata primero un punto de prueba para ayudar a predecir la probabilidad de éxito del tratamiento. ^[12]

Ver también

• Mancha de nacimiento
• Nevo
• Lista de afecciones cutáneas
• Lista de condiciones asociadas con máculas café con leche

Referencias

1. Plensdorf S, Martínez J (enero de 2009). "Trastornos comunes de la pigmentación". Médico de familia estadounidense . 79 (2): 109–16. PMID  19178061.
2. Listernick, Robert; Charrow, Joel (2012). "Capítulo 141: Las neurofibromatosis". En orfebre, Lowell; Katz, Stephen I.; Gilchrest, Bárbara A.; Paller, Amy S.; Leffell, David J.; Wolff, Klaus (eds.). Dermatología de Fitzpatrick en medicina general (8ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical. ISBN 978-0-07-166904-7.
3. Morelli, JG (2013). Diagnóstico y tratamiento ACTUAL: Pediatría, 22e . Nueva York, Nueva York: McGraw-Hill. págs. Capítulo 15: Piel. ISBN 978-0-07-182734-8.
4. "lugares de la costa de Maine - Cuaderno de práctica general". Archivado desde el original el 1 de diciembre de 2017 . Consultado el 31 de diciembre de 2011 .
5. Jameson, J. Larry; Kasper, Dennis L.; Longo, Dan L.; Fauci, Anthony S.; Hauser, Stephen L.; Loscalzo, José, eds. (13 de agosto de 2018). Principios de medicina interna de Harrison (20ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill Education. ISBN 978-1-259-64403-0. OCLC  1029074059.
6. "Lugares de Café Au Lait", por William D James, MD
7. Lugares de café con leche
8. Whyte, diputado; Podgornik, Minnesota; Zerega, J.; Reinus, WR (2000). "Manchas café con leche causadas por vitíligo en el síndrome de McCune-Albright". J Bone Miner Res . 15 (12): 2521–2523. doi :10.1359/jbmr.2000.15.12.2521. PMID  11127218. S2CID  43896568.
9. Arnsmeier, Sheryl L.; Riccardi, Vicente M.; Paller, Amy S. (1994). "Múltiples lugares familiares de café con leche". Archivos de Dermatología . 130 (11): 1425-1426. doi :10.1001/archderm.1994.01690110091015. PMID  7979446.
10. Friedman, JM; Adán, diputado; Everman, DB; Mirzaa, director general; Pagon, RA; Wallace, SE; frijol LJH; Gripp, KW; Amemiya, A. (1993). "Neurofibromatosis 1". Reseñas genéticas . PMID  20301288.
11. Scheinfeld, Noah S.; et al. (2011). "Tratamiento con láser de lesiones pigmentadas benignas". Referencia de Medscape .
12. Lowell A. orfebre; et al., eds. (2012). Dermatología de Fitzpatrick en medicina general (8ª ed.). Nueva York: McGraw-Hill Medical. págs. Capítulo 239. ISBN 978-0-07-166904-7.

enlaces externos

• eMedicina