Los tumores de células germinales ( TCG ) son neoplasias derivadas de las células germinales primordiales . [1] Los tumores de células germinales pueden ser cancerosos o benignos . Las células germinales normalmente se producen dentro de las gónadas ( ovario [2] y testículo ). Los TCG que se originan fuera de las gónadas pueden ser defectos de nacimiento resultantes de errores durante el desarrollo del embrión .
Los tumores de células germinativas se clasifican según su histología [4] , independientemente de su ubicación en el cuerpo. Sin embargo, a medida que se disponga de más información sobre la genética de estos tumores, se podrán clasificar en función de mutaciones genéticas específicas que caracterizan a tumores específicos. [5] Se dividen en dos clases: [6]
Las dos clases reflejan una diferencia clínica importante. En comparación con los tumores germinomatosos, los tumores no germinomatosos tienden a crecer más rápido, tienen una edad media más temprana en el momento del diagnóstico (alrededor de 25 años frente a 35 años, en el caso de los cánceres testiculares ) y tienen una tasa de supervivencia a cinco años más baja. La tasa de supervivencia de los tumores germinomatosos es mayor en parte porque estos tumores son muy sensibles a la radiación y también responden bien a la quimioterapia. Sin embargo, el pronóstico de los tumores no germinomatosos ha mejorado drásticamente debido al uso de regímenes de quimioterapia basados en platino. [7]
Los tumores de células germinales mixtos se presentan en muchas formas. Entre ellas, una forma común es el teratoma con tumor del seno endodérmico.
El término teratocarcinoma se refiere a un tumor de células germinales que es una mezcla de teratoma con carcinoma embrionario , o con coriocarcinoma , o con ambos. [9] Este tipo de tumor de células germinales mixto puede conocerse simplemente como teratoma con elementos de carcinoma embrionario o coriocarcinoma, o simplemente ignorando el componente de teratoma y haciendo referencia únicamente a su componente maligno: carcinoma embrionario y/o coriocarcinoma. Pueden presentarse en el mediastino anterior . [ cita requerida ]
Algunos investigadores sugieren que esta distribución surge como consecuencia de una migración anormal de células germinales durante la embriogénesis. Otros plantean la hipótesis de una distribución generalizada de células germinales en múltiples sitios durante la embriogénesis normal, en la que estas células transmiten información genética o desempeñan funciones reguladoras en sitios somáticos. [ cita requerida ]
Inicialmente se pensó que los tumores de células germinales extragonadales eran metástasis aisladas de un tumor primario no detectado en una gónada , pero ahora se sabe que muchos tumores de células germinales son congénitos y se originan fuera de las gónadas. El más notable de ellos es el teratoma sacrococcígeo , el tumor más común diagnosticado en bebés al nacer. [ cita requerida ]
De todos los tumores del mediastino anterior, entre el 15 y el 20 % son tumores de células germinativas, de los cuales aproximadamente el 50 % son teratomas benignos. [10] Los teratomas ováricos pueden estar asociados con encefalitis por receptores anti-NMDA . [11]
A pesar de su nombre, los tumores de células germinativas se producen tanto dentro como fuera del ovario y el testículo . Se encuentran en: [ cita requerida ] }
En las mujeres, los tumores de células germinativas representan el 30% de los tumores ováricos, pero solo entre el 1 y el 3% de los cánceres ováricos en América del Norte . En mujeres más jóvenes, son más comunes, por lo que en pacientes menores de 21 años, el 60% de los tumores ováricos son del tipo de células germinativas y hasta un tercio son malignos . En los hombres, los tumores de células germinativas de los testículos ocurren típicamente después de la pubertad y son malignos ( cáncer testicular ). En neonatos , lactantes y niños menores de 4 años, la mayoría son teratomas sacrococcígeos . [ cita requerida ]
Los varones con síndrome de Klinefelter tienen un riesgo 50 veces mayor de padecer GST. [12] En estas personas, los GST suelen contener elementos no seminomatosos, se presentan a una edad más temprana y rara vez tienen una ubicación gonadal. [ cita médica necesaria ]
Las mujeres con TCG benignos, como los teratomas maduros (quistes dermoides), se curan mediante cistectomía ovárica u ooforectomía . [13] En general, a todas las pacientes con TCG malignos se les realiza la misma cirugía de estadificación que se realiza para el cáncer epitelial de ovario . [14] Si la paciente está en edad reproductiva, una alternativa es la salpingooforectomía unilateral , mientras que el útero, el ovario y la trompa de Falopio del lado opuesto pueden dejarse atrás. Esta no es una opción cuando el cáncer está en ambos ovarios. Si la paciente ha terminado de tener hijos, la cirugía implica una estadificación completa, que incluye la salpingooforectomía en ambos lados, así como la histerectomía . [13]
Los pacientes con cáncer de células germinales a menudo necesitan ser tratados con quimioterapia combinada durante al menos tres ciclos, pero las pacientes femeninas con enfermedad en etapa temprana pueden no requerir este tratamiento. [15] El régimen de quimioterapia más comúnmente utilizado en los TCG se llama PEB (o BEP), y consiste en bleomicina , etopósido y un antineoplásico basado en platino ( cisplatino ). [13] Se están evaluando tratamientos dirigidos, como inmunoterapia, terapia hormonal e inhibidores de quinasas, para tumores que no responden a la quimioterapia. [16]
La Clasificación de Consenso Internacional de Células Germinales de 1997 [17] es una herramienta para estimar el riesgo de recaída después del tratamiento de un tumor maligno de células germinales.
Un pequeño estudio de tumores ováricos en niñas [18] informa una correlación entre tumores quísticos y benignos y, a la inversa, entre tumores sólidos y malignos. Debido a que la extensión quística de un tumor se puede estimar mediante ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada antes de la cirugía, esto permite la selección del plan quirúrgico más adecuado para minimizar el riesgo de derrame de un tumor maligno. [ cita requerida ]
El acceso a un tratamiento adecuado tiene un gran efecto en los resultados. Un estudio de 1993 sobre los resultados en Escocia concluyó que en el caso de 454 hombres con tumores de células germinativas no seminomatosos (no germinomatosos) diagnosticados entre 1975 y 1989, la supervivencia a los cinco años aumentó con el tiempo y con un diagnóstico más temprano. Si se ajustan estos y otros factores, la supervivencia fue un 60% mayor en el caso de los hombres tratados en una unidad oncológica que atendía a la mayoría de estos hombres, aunque la unidad trataba a más hombres con el peor pronóstico. [19]
El coriocarcinoma de los testículos tiene el peor pronóstico de todos los cánceres de células germinales. [20]
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