La arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar ( ALCAPA, síndrome de Bland-White-Garland o síndrome de White-Garland ) es una anomalía congénita rara que se presenta en aproximadamente 1 de cada 300.000 niños nacidos vivos. El diagnóstico comprende entre el 0,24 y el 0,46% de todos los casos de cardiopatía congénita . [1] La arteria coronaria izquierda anómala (ACI) suele surgir de la arteria pulmonar en lugar del seno aórtico . En la vida fetal, la alta presión en la arteria pulmonar y los shunts fetales permiten que fluya sangre rica en oxígeno en la ACI. En el momento del nacimiento, la presión disminuirá en la arteria pulmonar y el niño tendrá una circulación posnatal. El miocardio, que es irrigado por la ACI, dependerá por tanto del flujo sanguíneo colateral de las otras arterias coronarias, principalmente la ACD. Debido a que la presión en la arteria coronaria derecha supera la presión en la arteria coronaria izquierda, aumentará la circulación colateral . Esta situación puede provocar que la sangre fluya de la arteria coronaria derecha a la arteria coronaria izquierda de forma retrógrada y hacia la arteria pulmonar, formando así un cortocircuito de izquierda a derecha . [2]
El desarrollo de los síntomas en ALCAPA depende en gran medida de la cantidad de desarrollo colateral. Cuando hay pocas colaterales presentes, el miocardio no recibirá suficiente oxígeno y se volverá isquémico. Los síntomas en un bebé con ALCAPA incluyen signos de insuficiencia cardíaca como disnea y taquipnea , pero a veces el desarrollo es más sutil y el primer signo de isquemia puede ser llanto durante la alimentación, sudoración, retraso en el crecimiento e irritabilidad. Aproximadamente el 90% de los pacientes mueren durante el primer año si no se tratan. [1] Los pacientes que tienen una circulación colateral significativa pueden vivir hasta la edad adulta en casos raros, pero a menudo la circulación insuficiente hará que desarrollen isquemia crónica, con riesgo de paro cardíaco repentino, insuficiencia cardíaca o arritmia maligna. [3] [4] El mecanismo de supervivencia del paciente hasta la edad adulta no se entiende completamente. [4]
Históricamente, la ALCAPA se diagnosticaba con angiografía convencional . Hoy en día, la ecocardiografía se utiliza fácilmente. Puede proporcionar una visualización directa de la arteria coronaria anómala y otras anomalías estructurales asociadas, y también puede evaluar la función miocárdica. El uso del Doppler de pulso y flujo color a veces puede visualizar el flujo inverso en la arteria pulmonar. Otros métodos no invasivos utilizados son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), que permiten una visualización directa de las arterias, así como de la viabilidad miocárdica. [3]
La cirugía está indicada en todos los pacientes con ALCAPA independientemente de los síntomas, ya que la reconexión de la arteria coronaria izquierda anómala a la raíz aórtica es crucial para la perfusión del miocardio dependiente de ese vaso. Se han descrito varias técnicas quirúrgicas en la reparación de ALCAPA, incluida la reimplantación de la arteria coronaria izquierda en la aorta, la creación de un buffer intrapulmonar (procedimiento de Takeuchi) y el injerto de bypass. El establecimiento de un sistema coronario dual es el método preferido y, si es posible, la reimplantación de la arteria es el enfoque de elección. [5] La cirugía en la válvula mitral al mismo tiempo que la corrección de ALCAPA es controvertida. [6] Incluso si la cirugía se realiza en la edad adulta, el restablecimiento de un sistema bicoronario puede hacer desaparecer la arritmia maligna.
No se ha demostrado ninguna diferencia en la mortalidad a largo plazo ni en la función del ventrículo izquierdo entre las diferentes técnicas para restablecer un sistema bicoronario. Una excepción es la ligadura de la arteria coronaria izquierda anómala, que tiene una mortalidad más alta. El desarrollo de técnicas quirúrgicas y la restauración de la circulación biarterial ha aumentado drásticamente la supervivencia. Es necesario un seguimiento estrecho a largo plazo de estos pacientes para diagnosticar una disfunción recurrente del ventrículo izquierdo, pero también para comprender mejor la evolución natural de un corazón corregido. [6]
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