La conexión venosa pulmonar anómala (o drenaje venoso pulmonar anómalo o retorno venoso pulmonar anómalo [1] ) es un defecto cardíaco congénito de las venas pulmonares . Puede ser una conexión venosa pulmonar anómala total, en la que las cuatro venas pulmonares están mal posicionadas, o una conexión venosa pulmonar anómala parcial, en la que solo algunas de las venas pulmonares están mal posicionadas.
La conexión venosa pulmonar anómala total , también conocida como retorno venoso pulmonar anómalo total , es un defecto cardíaco congénito cianótico poco frecuente en el que las venas pulmonares drenan hacia el lado derecho del corazón en lugar del izquierdo, como suele observarse. Esto puede ocurrir dentro del corazón (intracardíaco), donde drena hacia el seno coronario o la aurícula derecha, o debajo de él (infracardíaco), donde drena hacia el hígado en la vena porta o hepática. La conexión anómala provoca una baja oxigenación de la sangre y una limitación del retorno venoso al corazón. [3]
El diagnóstico de TAPVC depende de si hay o no una obstrucción. [4]
La CVPAT con obstrucción se presenta clínicamente con cianosis, taquipnea, disnea e hipoxemia. La radiografía de tórax puede mostrar un aspecto de vidrio esmerilado debido al edema pulmonar resultante del aumento de presión en las venas pulmonares obstruidas.
Los casos de TAPVC con obstrucción se consideran una emergencia quirúrgica.
En caso de TAPVC sin obstrucción, la redirección quirúrgica se puede realizar durante el primer mes de vida. La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se reconectan a la aurícula izquierda y se cierran quirúrgicamente todos los defectos cardíacos asociados, como comunicación interauricular, comunicación interventricular, foramen oval permeable y/o conducto arterioso persistente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de manera urgente. Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada pase de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica. [ cita requerida ]
Una conexión venosa pulmonar anómala parcial (o drenaje venoso pulmonar anómalo parcial o retorno venoso pulmonar anómalo parcial ) es un defecto congénito en el que la aurícula izquierda es el punto de retorno de la sangre de algunas (pero no todas) las venas pulmonares . [ cita requerida ]
Es menos grave que la conexión venosa pulmonar anómala total , que es una anomalía potencialmente mortal que requiere una corrección quirúrgica de emergencia, generalmente diagnosticada en los primeros días de vida. La conexión venosa anómala parcial se puede diagnosticar en cualquier momento desde el nacimiento hasta la vejez. La gravedad de los síntomas y, por lo tanto, la probabilidad de diagnóstico, varía significativamente según la cantidad de flujo sanguíneo a través de las conexiones anómalas. En casos menos graves, con cantidades menores de flujo sanguíneo, el diagnóstico puede retrasarse hasta la edad adulta, cuando puede confundirse con otras causas de hipertensión pulmonar. [5] También hay evidencia de que un número significativo de casos leves nunca se diagnostican o se diagnostican incidentalmente. [6] Se asocia con otras anomalías vasculares y algunos síndromes genéticos como el síndrome de Turner . [ cita requerida ]
Se puede diagnosticar mediante tomografía computarizada , angiografía , ecocardiografía transesofágica o resonancia magnética cardíaca . [7] [8]
A veces se trata con cirugía, que implica redirigir la sangre de la aurícula derecha a la aurícula izquierda con un parche o el uso del procedimiento Warden. [9] [10] Sin embargo, está aumentando el interés en los enfoques intervencionistas basados en catéteres, así como en la terapia médica para los casos menos graves [ cita requerida ] .
Para comprender los diferentes tipos de conexión venosa pulmonar anómala, es importante establecer el contexto en el que se desarrolla la vasculatura fetal normal.
Durante el desarrollo embrionario, los pulmones comienzan como excrecencias del intestino anterior y comparten su plexo vascular esplácnico. Alrededor de los 25 a 27 días de gestación, no existen conexiones directas con el corazón. Entre los 27 y 29 días de gestación, la vena pulmonar primitiva comienza a formarse como una excrecencia de la aurícula izquierda y finalmente se conecta con el sistema venoso pulmonar primitivo.