Las anomalías de las arterias coronarias son variaciones de la circulación coronaria que afectan a <1% de la población general. Los síntomas incluyen dolor en el pecho, dificultad para respirar y síncope , aunque el paro cardíaco puede ser la primera presentación clínica. Se identifican varias variedades, con diferente potencial para provocar muerte súbita cardíaca .
Las arterias coronarias son vasos que suministran sangre y nutrientes al músculo cardíaco ( miocardio ). [1]
Las arterias coronarias surgen de los ostia, aberturas de la aorta (la arteria más grande del cuerpo humano) en el tercio superior o tercio medio de los senos de Valsalva (la primera parte del tubo grande que sale de la cámara de bombeo principal). Las paredes de las arterias coronarias constan de tres capas: la túnica íntima o capa interna (posible sitio de depósitos de lípidos y fibrosis durante la vida), la túnica media (una capa de músculo liso cuyo tono es modulado por el sistema nervioso, influyendo en el diámetro de los vasos y resistencia) y adventicia (donde se encuentran las terminaciones nerviosas). Normalmente, la porción inicial de las arterias coronarias se encuentra en la superficie externa del corazón (epicardio), donde tienden a formarse depósitos de grasa durante la vida. [ cita necesaria ]
En anatomía normal se identifican tres arterias coronarias esenciales: arteria coronaria derecha (RCA), arteria descendente anterior izquierda (LAD) y arteria circunfleja izquierda (LCx). LAD y LCx generalmente se originan a partir de la bifurcación de un vaso común conocido como tronco principal izquierdo o arteria coronaria izquierda (LM o LCA). [ cita necesaria ]
Las arterias coronarias se identifican según el territorio miocárdico que alimentan: [ cita necesaria ]
1) la DA irriga el tabique interventricular anterior y la pared libre anterior del ventrículo izquierdo;
2) la LCx irriga la pared libre posterolateral del ventrículo izquierdo;
3) la ACD irriga la pared libre del ventrículo derecho;
De hecho, a pesar de cierto grado de variabilidad en la anatomía de las arterias coronarias entre individuos, existe una mayor consistencia en las regiones del corazón irrigadas por las diferentes arterias coronarias. [ cita necesaria ]
La arteria descendente posterior , que proporciona flujo sanguíneo a la pared inferoposterior del corazón, se origina en la ACD en el 70-90% de los individuos (“dominancia coronaria derecha”), mientras que en el 10-15% de los casos se origina en la LCx ( “dominancia coronaria izquierda”). [ cita necesaria ]
El diámetro de los vasos coronarios disminuye progresivamente desde su origen hacia la periferia. Además de LM, LAD, LCx y RCA, los vasos arteriales que son lo suficientemente grandes como para ser identificados mediante angiografía clínica se denominan "ramas", mientras que los capilares representan los vasos periféricos más pequeños del árbol coronario que carecen de tejido muscular (y de capacidad para causar espasmos ). y son responsables del intercambio de oxígeno y nutrientes dentro del miocardio. [ cita necesaria ]
Con respecto a la anatomía de la arteria coronaria, se debe hacer una distinción al evaluar las anomalías: [ cita necesaria ]
- normal : cualquier característica morfológica observada en >1% de una población no seleccionada
- variante normal : una característica morfológica alternativa, inusual pero benigna, identificada en >1% de la misma población (por ejemplo, el tronco principal izquierdo está ausente en el 1-2% de la población general con LAD y LCx que se originan en ostium separados - "tronco izquierdo ausente" variante)
- anomalía de la arteria coronaria (CAA) : una característica morfológica observada en <1% de esa población, capaz de causar disfunción
La prevalencia de anomalías de las arterias coronarias es inconsistente en la literatura científica, pero se considera que afectan a <1% de la población general. Específicamente, datos recientes provienen de exámenes de resonancia magnética de una gran población (más de 5.000 niños pequeños) y proporcionaron una estimación precisa, lo que sugiere que las anomalías de las arterias coronarias están presentes en el 0,45% de la población estadounidense (aproximadamente 1.300.000 personas). [2]
El origen anómalo de una arteria coronaria desde el seno opuesto es relevante a nivel clínico debido a una asociación significativa con muerte súbita cardíaca, si se acompaña de trayecto intramural. De hecho, la principal característica responsable de los resultados adversos es el trayecto “intramural” (a veces denominado incorrectamente interarterial) caracterizado por una angulación ostial aguda (curso tangencial), ostium “en forma de hendidura” (comprimido dentro de la pared aórtica), y una sección proximal o inicial que penetra en la túnica media aórtica (las arterias coronarias normalmente nacen en un ángulo de 90 grados) y su recorrido posterior llega al lado "correcto" del corazón. Como consecuencia, la compresión lateral de la arteria coronaria conduce a un estrechamiento de la luz coronaria (abertura interior), con un suministro reducido de sangre y oxígeno al tejido miocárdico dependiente, es decir, fásico (peor en sístole , la fase de contracción cardíaca y taquicardia). . Además, el segmento intramural de la arteria ectópica, ubicado dentro de la aorta, es típicamente, aunque variable, “ hipoplásico ”, de menor circunferencia que los segmentos extramurales distales (no puede crecer adecuadamente ni antes ni después del nacimiento). [ cita necesaria ]
Puede producirse disfunción autonómica y/o endotelial e inducir espasmos y/o trombosis en sitios anómalos (e isquemia crítica ), aunque rara vez se ha observado coagulación intracoronaria. Por tanto, la estenosis de un segmento proximal intramural, la compresión lateral y la hiperreactividad espástica son los mecanismos que se han relacionado con la manifestación clínica. El estrechamiento coronario es probablemente el proceso principal implicado en ACAOS y puede provocar síntomas como dolor en el pecho (“ angina de pecho ”), disnea (dificultad para respirar), palpitaciones, arritmias cardíacas (trastornos del ritmo cardíaco), síncope (desmayos). . Sin embargo, en la mayoría de los casos, las anomalías de las arterias coronarias son silenciosas durante muchos años y la primera manifestación clínica de estas entidades patológicas es la muerte cardíaca súbita (por ejemplo, debido a arritmias malignas como la fibrilación ventricular ), típicamente después de un esfuerzo físico extenuante (cuando la compresión arterial es más severa). , y el trabajo cardíaco es máximo) como en atletas jóvenes o reclutas militares. Es de destacar que entre el 19% y el 33% (en diferentes estudios) de las muertes súbitas en deportistas jóvenes se deben a anomalías de las arterias coronarias. Las manifestaciones clínicas se pueden encontrar en personas mayores no deportistas y comúnmente se asocian con hipertensión y dilatación aórtica con empeoramiento del grado de compresión.
L-ACAOS-IM (intramural) se observa en el 0,1% de los niños pequeños y, entre las anomalías coronarias, tiene la mayor probabilidad de repercusiones clínicas, asociándose consistentemente con muerte súbita cardíaca después del ejercicio físico.
Se describen varias variedades más de L-ACAOS:
- prepulmónico (L-ACAOS-PP): origen de la LCA (o sólo de la LAD) desde el seno de Valsalva derecho (RSV) con un trayecto epicárdico (en la superficie del corazón) anterior al tracto de salida pulmonar - esto no no suele provocar estenosis ni requiere intervención (anomalía benigna, salvo que se produzca espasmo);
- subpulmonar, infundibular o intraseptal ( L-ACAOS-SP): la LCA (o solo la LAD) se origina en el RSV, inicialmente discurre interarterialmente (fuera de la pared aórtica), luego intramiocárdicamente dentro del tabique ventricular y finalmente epicárdicamente en el surco interventricular anterior: esta anomalía se considera benigna ya que no está asociada con un grado fijo significativo de estenosis (pero podría causar espasmos);
- retroaórtica (L-ACAOS-RA): origen de la LCA o la única LCx del RSV o de la RCA, que discurre detrás de la raíz aórtica y en el tabique mitroaórtico fibroso central; esto se considera una anomalía benigna (pero podría provocar espasmos);
- retrocardíaco (L-ACAOS-RC): la LCA se origina en la ACD en el surco auriculoventricular - o envolvente del ápice (L-ACAOS-WA): generalmente benigna, a menos que se produzca un espasmo.
R-ACAOS-IM [3] se observa en un porcentaje mayor de casos (0,35% de adolescentes) que L-ACAOS-IM [4] pero es menos probable que se asocie con muerte súbita cardíaca en atletas. Pueden ocurrir variedades de R-ACAOS como prepulmónico, retroaórtico e intraseptal y se consideran generalmente benignos.
La anomalía coronaria sintomática más frecuente en lactantes y niños pequeños es el origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar , que puede causar infarto agudo de miocardio en la edad neonatal y requiere cirugía urgente en el momento del diagnóstico. [5]
Las anomalías en los segmentos medios incluyen puentes miocárdicos , que afectan a >1% de la población clínica y se caracterizan por un trayecto intramiocárdico de arterias coronarias dentro de las fibras musculares. Esto puede provocar una compresión sistólica, que suele ser leve (el flujo sanguíneo coronario es mayoritariamente diastólico ). La isquemia significativa es rara en puentes miocárdicos aislados y, si está presente, generalmente se debe a disfunción endotelial localizada con tendencia al espasmo. La mayoría de los puentes miocárdicos son benignos y no requieren ninguna intervención.
Los aneurismas de la arteria coronaria se definen como un aumento > 50% del diámetro del vaso. Algunos casos son congénitos/idiopáticos, pero la mayoría son secundarios a aterosclerosis o enfermedad de Kawasaki (una enfermedad inmunoinflamatoria que afecta especialmente a la pared de los vasos coronarios). Las posibles complicaciones incluyen trombosis localizada, embolización distal, rotura o depósitos tardíos de lípidos.
Las fístulas arteriovenosas coronarias son anomalías en su terminación que consisten en una conexión anómala de las arterias coronarias con las venas coronarias, venas de la circulación pulmonar o sistémica, o con cualquier cavidad cardíaca. Las fístulas más pequeñas suelen ser benignas y sólo los casos graves pueden complicarse con dilatación aneurismática con posible trombosis y embolización distal, sobrecarga de volumen o “robo de sangre” de la circulación arterial y posterior isquemia. Generalmente no se requiere tratamiento.
Existe un debate abierto sobre el costo/eficiencia del cribado diagnóstico generalizado en grandes poblaciones. Los portadores de anomalías de las arterias coronarias pueden recibir resultados positivos después de pruebas de esfuerzo/imagen. Sin embargo, sólo en una minoría de los casos la isquemia en el contexto de anomalías de las arterias coronarias es reproducible mediante pruebas de estrés o de imagen y se asocia principalmente con condiciones particulares como el ejercicio intenso (máximo), lo que puede llevar a resultados confusos y a diagnósticos erróneos mediante técnicas como prueba en cinta rodante o pruebas nucleares.
No obstante, en general se debe fomentar en la práctica clínica de los cardiólogos deportivos la detección sistemática de poblaciones de alto riesgo (p. ej., individuos que participan en deportes competitivos).
Varias pruebas de imagen tienen el potencial de identificar anomalías de las arterias coronarias. La ecocardiografía (exploración ecográfica del corazón) es sencilla, no invasiva y económica. Su uso para la detección de CAA es limitado porque su sensibilidad diagnóstica depende en gran medida de las habilidades del operador y es significativamente menor en individuos más grandes (>40 kg). El poder diagnóstico de la ecocardiografía es generalmente deficiente en la mayoría de los casos después de la infancia. Especialmente si la sospecha clínica de AAC es alta (por ejemplo, síncope después de un esfuerzo y/o antecedentes de muerte cardíaca súbita abortada). La resonancia magnética cardíaca (RMC) es una excelente herramienta para identificar anomalías de las arterias coronarias con una precisión diagnóstica significativamente mayor que la ecocardiografía estándar. En comparación con la RMC, la angiografía por tomografía computarizada coronaria (CCTA) proporciona una evaluación más precisa de la anatomía coronaria, el curso y el grado de estenosis , pero su uso clínico para la detección está fuertemente limitado por su costo, la necesidad de radiación ionizante, contraste intravenoso y, en muchos casos. casos, administración de medicamentos. La evaluación de la gravedad de la estenosis se logra mejor mediante imágenes por ultrasonido intravascular (IVUS) y debe considerarse en portadores conocidos de ACAOS-IM o que tienen síntomas o resultados positivos en pruebas de esfuerzo o están involucrados en ejercicios competitivos. IVUS consiste en imágenes transversales de arterias coronarias en un laboratorio de cateterismo mediante el avance de una sonda delgada dentro de la luz vascular, obteniendo información precisa in vivo sobre el grado de estenosis del área en diferentes segmentos arteriales, proporcionando una base sólida para las estrategias de tratamiento.
Las CAA incluyen un amplio espectro de entidades con diferente gravedad. Podemos distinguir esquemáticamente anomalías en el ostium, como atresia o estenosis congénita del ostium o origen anómalo de una arteria coronaria del seno opuesto [ACAOS] (ejemplos: arteria coronaria derecha con origen anómalo del seno opuesto [R-ACAOS] y arteria coronaria izquierda origen de la arteria del seno opuesto [L-ACAOS]); anomalías en los segmentos medios (como el puente miocárdico [MB]); anomalías en la terminación (como fístulas arteriovenosas coronarias). [ cita necesaria ]
Los criterios para la intervención en ACAOS-IM son:
- síntomas de dolor torácico relacionado con el esfuerzo, dificultad para respirar, síncope o muerte súbita cardíaca abortada (Clase I, Nivel de evidencia A/B) y/o estilo de vida profesional de alto riesgo.
- prueba de esfuerzo positiva en cinta rodante, idealmente mediante tecnología nuclear, en el territorio miocárdico dependiente correcto, en presencia de trayecto intramural (Clase I, Nivel de evidencia B)
Para poblaciones especiales, por ejemplo, deportistas, el tratamiento puede estar indicado con el asesoramiento específico de expertos médicos, en ausencia de los criterios mencionados anteriormente. El punto de corte para la gravedad de la estenosis que requiere intervención no está claro, aunque generalmente se acepta como marcador de gravedad en L-ACAOS-IM un estrechamiento >50% en comparación con el segmento normal distal. Las decisiones sobre el tratamiento deben guiarse por las características individuales del paciente, como la edad, los síntomas, la profesión y el nivel de actividad física. El tratamiento farmacológico y la observación pueden ser apropiados en pacientes seleccionados de bajo riesgo. Es importante destacar que los portadores no tratados de ACAOS significativos generalmente no deberían participar en deportes competitivos o actividades extenuantes.
Las opciones de tratamiento para ACAOS-IM incluyen tanto procedimientos con catéter ( intervención coronaria percutánea [PCI]) como intervenciones quirúrgicas. La PCI consiste en una angioplastia con stent del segmento intramural proximal mediante la colocación de un tubo metálico delgado (un stent) para mantener abierta la arteria estrechada. La PCI de R-ACAOS-IM es factible y bastante exitosa, pero se necesita más experiencia en L-ACAOS-IM ya que pocos casos se han tratado por vía percutánea, mientras que la cirugía es el tratamiento recomendado en esta subpoblación, en este momento. La cirugía consiste en el “unteching” o denudación del segmento coronario intramural de la pared aórtica: este abordaje es actualmente el estándar de oro. El injerto de derivación de arteria coronaria (CABG) y el reimplante de la arteria ectópica son obsoletos y no están indicados, debido al flujo competitivo en los estrechamientos leves en reposo. [6]