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Angiopatía amiloide cerebral

La angiopatía amiloide cerebral (CAA) es una forma de angiopatía en la que el péptido beta amiloide se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños y medianos del sistema nervioso central y las meninges . [2] [3] El término congofílico se utiliza a veces porque la presencia de agregaciones anormales de amiloide puede demostrarse mediante un examen microscópico del tejido cerebral después de teñirlo con rojo Congo . El material amiloide sólo se encuentra en el cerebro y, como tal, la enfermedad no está relacionada con otras formas de amiloidosis . [4]

Signos y síntomas

La CAA se asocia con hemorragias cerebrales, particularmente microhemorragias. La acumulación de depósitos de péptido beta amiloide en las paredes de los vasos sanguíneos daña los vasos sanguíneos y obstaculiza el flujo sanguíneo normal, lo que hace que los vasos sanguíneos sean más propensos a sangrar [5] Dado que la CAA puede ser causada por la misma proteína amiloide que está asociada con La demencia de Alzheimer, las hemorragias cerebrales [6] son ​​más comunes en personas que tienen un diagnóstico de enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, también pueden ocurrir en quienes no tienen antecedentes de demencia . El sangrado dentro del cerebro generalmente se limita a un lóbulo en particular [7] y esto es ligeramente diferente en comparación con los sangrados cerebrales que ocurren como consecuencia de la presión arterial alta ( hipertensión ), una causa más común de accidente cerebrovascular hemorrágico (o sangrado en el cerebro). cerebro ). [8] La ubicación de la microsangrado cerebral determina si es más probable que haya sido causada por hipertensión o CAA. Tsai et al. realizaron imágenes PET de amiloide en una población asiática con angiopatía amiloide cerebral-hemorragia intracerebral y notaron que las microhemorragias cerebelosas superficiales están relacionadas con CAA, mientras que las microhemorragias cerebelosas profundas o de ubicación mixta están más probablemente relacionadas con la hipertensión. [9]

Causas

astrocito

Se ha identificado que la CAA ocurre de forma esporádica (generalmente en poblaciones de edad avanzada) [10] o en formas familiares, como los tipos flamenco, Iowa y holandés. En todos los casos, se define por el depósito de beta amiloide (Aβ) en las paredes de los vasos leptomeníngeos y cerebrales . [11] Se ha observado que la CAA que se produce en el tipo flamenco está relacionada con grandes placas de núcleo denso observadas en este pedigrí. [12]

El motivo del aumento de la deposición de Aβ en la CAA esporádica aún no está claro, ya que se han propuesto como causas potenciales tanto el aumento de la producción del péptido como la eliminación anormal. [13] En fisiología normal, el Aβ se elimina del cerebro mediante cuatro vías: (1) endocitosis por astrocitos y células microgliales , (2) degradación enzimática por neprilisina o insulisina (3) se elimina a través de la barrera hematoencefálica o (4 ) drenado a lo largo de los espacios periarteriales. Las anomalías en cada una de estas vías de eliminación identificadas se han relacionado con la CAA. [14] [15]

En las formas familiares de CAA, la causa de la acumulación de Aβ probablemente se deba a una mayor producción en lugar de una eliminación deficiente. [16] Las mutaciones en los genes de la proteína precursora de amiloide (APP), presenilina (PS) 1 y PS2 pueden provocar un aumento de las tasas de escisión de la APP en Aβ. También se ha propuesto un mecanismo inmunológico. [17] [18] La apolipoproteína E (APOE) ε2 y ε4 se asocian con un mayor riesgo de contraer antipatía amiloide cerebral. El uso de terapia antiplaquetaria y anticoagulante aumenta el riesgo de sufrir hemorragia intracerebral en CAA. [19]

Tipos

Existen varias variantes familiares. [20] La afección suele estar asociada con la beta amiloide . [21] Sin embargo, existen tipos que involucran otros péptidos amiloides:

Fisiopatología

La patología amiloide vascular característica de la CAA se puede clasificar como Tipo 1 o Tipo 2, siendo este último tipo el más común. La patología CAA tipo 1 implica depósitos de amiloide detectables dentro de los capilares corticales, así como dentro de las arterias y arteriolas leptomeníngeas y corticales. En la patología CAA tipo 2, los depósitos de amiloide están presentes en las arterias y arteriolas leptomeníngeas y corticales, pero no en los capilares. Los depósitos en venas o vénulas son posibles en cualquier tipo, pero son mucho menos frecuentes. [25]

Diagnóstico

Resonancia magnética que muestra focos de baja señal en la angiopatía amiloide cerebral. Imagen ponderada en T2* con eco de gradiente convencional (izquierda, TE=20 ms), imagen ponderada por susceptibilidad (SWI) e imagen de fase SWI (centro y derecha, respectivamente, TE=40 ms) a 1,5 Tesla. [26]

El AAC sólo puede diagnosticarse definitivamente mediante una autopsia post mortem . [27] Las biopsias pueden desempeñar un papel en el diagnóstico de casos probables. [28] Cuando no hay tejido disponible para la biopsia, se utilizan los Criterios de Boston para determinar casos probables de CAA a partir de datos de resonancia magnética o tomografía computarizada. Los Criterios de Boston requieren evidencia de hemorragias lobares o corticales múltiples para etiquetar a un paciente como probablemente con AAC. [27] Se han propuesto imágenes ponderadas por susceptibilidad como una herramienta para identificar microhemorragias relacionadas con CAA. [29]

Imágenes

La angiopatía amiloide cerebral puede presentarse con hemorragia intracerebral lobular o microhemorragias en el cerebro. El sangrado suele producirse en las superficies del cerebro, a diferencia de la hemorragia intracraneal debida a la presión arterial alta, que se produce en zonas profundas del cerebro, como los ganglios basales y la protuberancia . En el sangrado intracerebral lobar, la tomografía computarizada (TC) mostraría un área de hemorragia hiperdensa y un edema hipodenso alrededor del sitio hemorrágico. [19]

La secuencia de resonancia magnética de eco de gradiente y las imágenes ponderadas por susceptibilidad (SWI) son útiles para detectar microhemorragias y depósitos de hierro en la corteza cerebral ( siderosis superficial cortical ). [19] Otros indicadores de CAA en la resonancia magnética incluyen hiperintensidades de la sustancia blanca y adelgazamiento cortical. [30]

Gestión

El objetivo de la angiopatía amiloide cerebral es tratar los síntomas, ya que actualmente no existe una cura. La terapia física, ocupacional y/o del habla puede ser útil en el tratamiento de esta afección. [2]

Historia

Gustav Oppenheim fue el primero en informar sobre los depósitos vasculares de β-amiloide en la vasculatura del sistema nervioso central en 1909. El primer artículo centrado únicamente en lo que se conocería como CAA fue publicado en 1938 por WZ Scholz. En 1979, H. Okazaki publicó un artículo que implicaba a la CAA en ciertos casos de hemorragia intracerebral lobular . [24] Los Criterios de Boston para CAA se originaron en un artículo de 1995 de la Facultad de Medicina de Harvard . [27]

Referencias

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Otras lecturas

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