Condición médica
El angiomixoma es un tumor mixoide que afecta los vasos sanguíneos .
Puede afectar la vulva [1] y otras partes de la pelvis . La característica característica de este tumor es su frecuente recurrencia local y actualmente se considera un tumor benigno no metastásico . [2]
Genética
- Reordenamiento de HMGA2
- por translocación t(12;21)(q15;q21.1) [3] [4]
- por translocación t(11;12)(q23;q15) [5]
- por translocación t(8;12)(p12;q15) [6]
- t(5;8)(p15;q22) [6]
Patología
Microscopía
- Aspecto vascular del tumor [7]
- Lesión mesenquimal hipocelular
- Células fusiformes y estrelladas con un citoplasma mal definido
- Células dispersas de forma suelta en un estroma mixoide
- No hay evidencia de atipia nuclear y mitosis.
- Numerosos vasos de paredes finas a gruesas y de diferentes tamaños.
- Mixoide, fondo hipocelular
- Aspecto citológico anodino de las células fusiformes
Vistas microscópicas
Inmunoquímica
Los estudios inmunohistoquímicos muestran una fuerte tinción para desmina , receptores de estrógeno y receptores de progesterona . La tinción para actina , CD34 y actina de músculo liso es intermedia. La tinción para proteína S-100 es negativa.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Pronóstico
Aunque es un tumor benigno y no invade los tejidos vecinos, tiene tendencia a reaparecer tras la escisión quirúrgica, por lo que se le denomina "agresivo". La recurrencia puede ocurrir tan pronto como seis meses después de la resección inicial. Los pacientes se presentan con frecuencia en centros médicos terciarios con antecedentes de masa labial (a veces mal diagnosticada como quiste de Gartner ), con múltiples escisiones quirúrgicas de varios cirujanos. No existe una terapia médica estándar; los agentes que se informa que son efectivos en los informes de casos incluyen terapia hormonal sistémica con SERM como tamoxifeno o agonistas de LHRH ( leuprolida ), y quimioterapia citotóxica ("tradicional") , así como radioterapia , especialmente para la enfermedad recurrente.
Historia
El angiomixoma agresivo se describió originalmente en 1983, [8] pero el término angiomixoma se remonta al menos a 1952. [9]
Véase también
Referencias
- ^ Mandal S, Dhingra K, Roy S, Khurana N (2008). "Angiomixoma agresivo de la vulva que se presenta como una hinchazón pediculada". Indian J Pathol Microbiol . 51 (2): 259–60. doi : 10.4103/0377-4929.41677 . PMID 18603701.
- ^ Mathieson A, Chandrakanth S, Yousef G, Wadden P (junio de 2007). "Angiomixoma agresivo de la pelvis: informe de un caso" (PDF) . Can J Surg . 50 (3): 228–9. PMC 2384290 . PMID 17568501. Archivado desde el original (PDF) el 2016-08-05 . Consultado el 2008-08-24 .
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