La anemia hemolítica microangiopática ( MAHA ) es un subgrupo microangiopático de anemia hemolítica (pérdida de glóbulos rojos por destrucción) causada por factores en los vasos sanguíneos pequeños. Se identifica por el hallazgo de anemia y esquistocitos en el microscopio del frotis de sangre .
En enfermedades como el síndrome hemolítico urémico , la coagulación intravascular diseminada , la púrpura trombocitopénica trombótica y la hipertensión maligna, la capa endotelial de los vasos pequeños se daña con el consiguiente depósito de fibrina y agregación plaquetaria. A medida que los glóbulos rojos viajan a través de estos vasos dañados, se fragmentan dando como resultado la hemólisis intravascular. Los esquistocitos resultantes (fragmentos de glóbulos rojos) también son cada vez más el objetivo de la destrucción por parte del sistema reticuloendotelial en el bazo, debido a su estrecho paso a través de las luces de los vasos obstruidos. Se observa en el lupus eritematoso sistémico , donde los complejos inmunes se agregan con las plaquetas, formando trombos intravasculares. La anemia hemolítica microangiopática también se observa en el cáncer . [1]
La anemia hemolítica microangiopática puede sospecharse a partir de pruebas de laboratorio médicas de rutina, como un hemograma completo. Los analizadores automáticos (las máquinas que realizan hemogramas completos de rutina en la mayoría de los hospitales) están diseñados para detectar muestras de sangre que contienen cantidades anormales de fragmentos de glóbulos rojos o esquistocitos . [2]
En todas las causas, el mecanismo de la MAHA es la formación de una malla de fibrina debido a una mayor activación del sistema de coagulación . Los glóbulos rojos son cortados físicamente por estas redes proteicas. Los fragmentos resultantes son los esquistocitos que se observan en el microscopio óptico.
La anemia hemolítica microangiopática produce un aumento aislado de los niveles de bilirrubina sérica. Se presenta hiperbilirrubinemia no conjugada superior al 15%. Los diagnósticos diferenciales son el uso de rifampicina o probenecid , trastornos hereditarios como el síndrome de Gilbert y otros trastornos hemolíticos. En los frotis periféricos se observan eritrocitos fragmentados , células en forma de rebaba , células en casco y células triangulares. [3] [4]
Las plaquetas y el crioprecipitado están contraindicados porque facilitan la formación de coágulos y la lisis de los glóbulos rojos. La plasmaféresis es un tratamiento para la PTT; también se deben considerar los corticosteroides. {mcn}