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Tumor del plexo coroideo

Los tumores del plexo coroideo son un tipo raro de cáncer que se produce en el tejido cerebral llamado plexo coroideo del cerebro . [3] Los tumores del plexo coroideo son tumores poco comunes del sistema nervioso central que representan el 0,5-0,6% de las neoplasias intracraneales en personas de todas las edades. [4] [5] El papiloma del plexo coroideo, el papiloma atípico del plexo coroideo y el carcinoma del plexo coroideo son los tres tipos de la Organización Mundial de la Salud para estas neoplasias. [6] Los niños menores de cinco años representan el 10% de los casos de tumores del plexo coroideo. [7] En niños y adultos, respectivamente, el ventrículo lateral y el cuarto ventrículo son ubicaciones comunes, [8] [9] [10] Aproximadamente el 5% de todos los tumores del plexo coroideo se encuentran en el tercer ventrículo. [11] Junto con otros lugares inusuales como el ángulo pontocerebeloso, el foramen de Luschka o el parénquima cerebral, el tercer ventrículo es una ubicación rara para los tumores del plexo coroideo. [12] [13] [14] [15] Juntos, el papiloma atípico del plexo coroideo y el carcinoma del plexo coroideo representan alrededor del 25% de todos los tumores del plexo coroideo. [16] Aunque ha habido informes de papilomas del plexo coroideo del tercer ventrículo en personas en su quinta década de vida, solo se informa que el 14% de los tumores del plexo coroideo surgen en bebés. [17] [18] La mayoría de los hallazgos indican que los tumores del plexo coroideo no tienen predilección sexual. [19] [20]

Características clínicas

Los síntomas varían según el tamaño y la ubicación del tumor y típicamente incluyen dolores de cabeza, náuseas y vómitos, irritabilidad y disminución de la energía. [21] Los tumores del plexo coroideo en la región del tercer ventrículo típicamente manifiestan síntomas más temprano en la vida que los tumores encontrados en otras ubicaciones prevalentes, de acuerdo con las características anatómicas. [22] La macrocefalia, las suturas craneales ensanchadas, el ensanchamiento/abultamiento de la fontanela y la mirada forzada hacia abajo, a menudo conocidas como ojos de atardecer, son presentaciones comunes de hidrocefalia en la población pediátrica. Los dolores de cabeza, las náuseas, los vómitos y las anomalías de la visión son comunes en personas mayores. [23] En raras ocasiones, estos tumores pueden causar problemas endocrinos o el síndrome de la muñeca con la cabeza meneo. [24]

Características de la imagen

Los tumores del plexo coroideo aparecen como grandes masas lobuladas bien definidas en la TC y la RM. Debido a las microhemorragias y microcalcificaciones, se muestran como estructuras hiperdensas en las tomografías computarizadas. [25] La señal del tumor parece ser isointensa en secuencias T1 e isointensa a moderadamente hiperintensa en secuencias T2 en la RM, respectivamente. Estos tumores se muestran de forma brillante y uniforme después de la inyección de un agente de contraste tanto en la TC como en la RM porque la alta vascularidad de las estructuras que se originan en el plexo coroideo causa estos realces. Las calcificaciones en los niños son poco frecuentes, sin embargo pueden ocurrir en el 14-25 por ciento de los casos en personas de todas las edades. [26] Aunque no existen estándares de imagen definidos para los carcinomas del plexo coroideo, la invasión parenquimatosa o el realce heterogéneo provocado por regiones necróticas, calcificaciones o microhemorragias pueden proporcionar una pista. [27]

Diagnóstico

Clasificación

Tratamiento

En todos los tumores del plexo coroideo, la resección quirúrgica es la primera línea de tratamiento. La resección de tumores en esta región es difícil y requiere un alto nivel de habilidad debido a las diminutas dimensiones del tercer ventrículo y la complicada neuroanatomía. [29] Ha habido algunos informes de embolización preoperatoria de la arteria nutricia, sin embargo, este método es difícil y conlleva un riesgo de daño vascular o accidente cerebrovascular. [30] Una estrategia alternativa que disminuye el tamaño y la vascularidad del tumor y facilita la escisión completa es la quimioterapia neoadyuvante. [31] Aunque tiene resultados contradictorios, la quimioterapia se recomienda en situaciones con neoplasias malignas de mayor grado o recurrencias. El papel del tratamiento adyuvante en los papilomas atípicos del plexo coroideo es el tema de mayor controversia en este sentido. [32] [33] [34] Cuando un tumor no se puede extirpar quirúrgicamente, el mejor curso de tratamiento es una biopsia neuroendoscópica seguida de quimioterapia y radiación. [35]

Resultado

El grado de resección y el grado tumoral son las principales variables pronósticas en los tumores del plexo coroideo. Según varias fuentes, el mejor resultado se prevé para los papilomas del plexo coroideo completamente resecados, con una tasa de supervivencia a los 10 años de casi el 100 %. [36] Mientras que, después de una resección total o parcial, las tasas de supervivencia a los 5 años para los pacientes con carcinoma del plexo coroideo son, respectivamente, del 58 % y del 20 %. [27]

Véase también

Referencias

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  2. ^ ab "Diagnóstico y tratamiento de los tumores del plexo coroideo". Instituto Nacional del Cáncer . 17 de septiembre de 2018. Consultado el 8 de marzo de 2023 .
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Enlaces externos

Dominio público Este artículo incorpora material de dominio público del Diccionario de términos sobre el cáncer. Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .