El papiloma del plexo coroideo , también conocido como papiloma del plexo coroideo , es una lesión intraventricular neuroepitelial benigna rara de grado I de la OMS que se encuentra en el plexo coroideo . [1] Provoca un aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo , lo que provoca un aumento de la presión intracraneal e hidrocefalia . [2]
El papiloma del plexo coroideo se presenta en los ventrículos laterales de los niños y en el cuarto ventrículo de los adultos. Esto es diferente de la mayoría de los otros tumores pediátricos y de los tumores en adultos, en los que la ubicación de los tumores es invertida. En los niños, los tumores cerebrales se encuentran generalmente en la región infratentorial y en los adultos, los tumores cerebrales se encuentran generalmente en el espacio supratentorial . La relación se invierte en los papilomas del plexo coroideo.
Los tumores congénitos del cerebro (CPP) son tumores raros de origen neuroectodérmico. Representan entre el 0,4 y el 0,6 por ciento de todas las neoplasias intracraneales en niños y son los terceros tumores cerebrales congénitos más frecuentes después de los teratomas y los gliomas. [3] Con una edad media de diagnóstico de 3,5 años, esta lesión suele ser una enfermedad de la infancia. Suelen localizarse supratentorialmente en los ventrículos laterales de los lactantes (más comúnmente en la aurícula). [4] El cuarto ventrículo en los adultos es la ubicación óptima. [5] Los adultos rara vez lo tienen en el ángulo pontocerebeloso. [4]
En estudios se ha relacionado el virus simio (SV) 40 con el desarrollo de tumores del plexo coroideo (CPT). [6] Los virus BK y JC también se han relacionado con el problema. [7] En personas con tumores del plexo coroideo, se ha demostrado que se desarrollan complejos formados por el antígeno T grande y las proteínas supresoras de tumores p53 y pRb. [7] Sin embargo, la evidencia disponible no sugiere una implicación causal. Actualmente no se está investigando ningún componente causal adicional. Una de las mutaciones más prevalentes en los CPT es la mutación TP53 R248W. [8]
Los signos del tumor resultantes del aumento de la presión intracraneal están presentes en el 91% de los pacientes, siendo los vómitos , los defectos del campo visual homónimo y el dolor de cabeza los síntomas más comunes. Otros síntomas son el zumbido de oídos y las náuseas, la pérdida del equilibrio y la movilidad, el empeoramiento de la vista, los problemas de memoria, la confusión mental y los cambios de humor.
La Organización Mundial de la Salud (2016) divide los tumores del plexo coroideo en tres categorías: [9] papilomas (grado I), tumores atípicos (grado II) y carcinomas (grado III). En los plexos coroideos coroideos se observan menos de dos figuras mitóticas por cada 10 campos de gran aumento, en los atípicos se observan de dos a cinco y en los carcinomas se observan más de cinco. Los tumores son visibles como bultos esféricos, blandos y rosados con proyecciones erráticas y una vascularización considerable.
El tumor es de origen neuroectodérmico y similar en estructura a un plexo coroideo normal . Pueden ser creados por células epiteliales del plexo coroideo . Las frondas papilares revestidas por epitelio columnar blando son visibles bajo el microscopio. Las ausencias normales incluyen actividad mitótica, pleomorfismo nuclear y necrosis. [10] Los tumores tienen inmunohistoquímica positiva para citoqueratina, vimentina, podoplanina y S-100. [11] Hasta el 20% de los pacientes con papiloma del plexo coroideo pueden dar positivo en la prueba de proteína ácida fibrilar glial (GFAP). [12] Los estudios han encontrado que los cánceres del cuarto ventrículo expresan más S100 que los tumores del ventrículo lateral, y los pacientes mayores (más de 20 años) expresan más GFAP y transtiretina que los pacientes más jóvenes. [13] Algunas personas con papiloma del plexo coroideo tienen mutaciones del gen TP53 de la línea germinal, según los análisis genéticos. [14] Estos cánceres rara vez presentan positividad de la proteína p53 nuclear. El síndrome de Aicardi, la hipomelanosis de Ito y la duplicación 9p son correlaciones sindrómicas del papiloma del plexo coroideo.
Una neurosonografía a través de la fontanela anterior mostrará una lesión ecogénica dentro de los ventrículos si las fontanelas no están unidas. Esta lesión exhibe flujo bidireccional a lo largo de la diástole, demostrando el flujo sanguíneo a través de una disposición vascular desorganizada. A veces se utilizan ecografías para diagnosticar las lesiones antes del nacimiento. [15] Una lesión isodensa o ligeramente hiperdensa dentro de los ventrículos, así como la ventriculomegalia resultante, son visibles en la tomografía computarizada (TC). [16] Las masas lobuladas intraventriculares están bien definidas y se asemejan a frondas; son hipointensas en T1WI e hiperintensas en T2WI en la resonancia magnética (IRM). [17] El flujo sanguíneo activo está indicado por la presencia de vacíos de flujo. Una rica vascularidad le da a las lesiones una calidad de realce brillante. Investigaciones recientes han demostrado que el papiloma del plexo coroideo y el cáncer del plexo coroideo pueden distinguirse entre sí mediante el etiquetado de espín arterial. [18]
Existe un desacuerdo sobre el mejor momento para realizar una cirugía en tumores que se descubrieron accidentalmente. [19] Una opción puede ser una extirpación quirúrgica inmediata, o la cirugía puede posponerse hasta que las imágenes de seguimiento revelen anomalías radiográficas o hidrocefalia, o la cirugía puede ser una posibilidad si el paciente comienza a experimentar síntomas. Una vez que se produce la hidrocefalia, es más sencillo extirpar el tumor ya que hay más espacio a su alrededor y el camino hacia los ventrículos es más corto. Esta política tiene el inconveniente de que los pacientes pueden experimentar deficiencias focalizadas como resultado de convulsiones, hemorragia subaracnoidea o impacto de masa. Además, los pacientes a menudo experimentan problemas cognitivos a medida que progresa el tumor. [20] En pacientes sintomáticos, dado que estos tumores son benignos, la resección total bruta (RTB) es el curso de terapia preferido. Debido a las recientes mejoras en las imágenes, las técnicas quirúrgicas y la calidad de los cuidados intensivos, la probabilidad de curación ha alcanzado casi el 100%. [4] En la población juvenil se produce una mortalidad perioperatoria significativa (12 por ciento), y la mayoría de los casos se deben a una pérdida catastrófica de sangre. [21] La embolización preoperatoria puede mejorar la probabilidad de una resección completa del tumor y reducir este riesgo. [22] La radiocirugía podría ser una opción terapéutica. [23] Para disminuir el flujo sanguíneo y aumentar la resecabilidad del tumor, también se ha probado la embolización intratumoral estereotáctica percutánea con un agente esclerosante. [24] Aunque rara vez se utiliza, la quimioterapia adyuvante puede prolongar la supervivencia y prevenir la recurrencia. [25] La irradiación seguida de una resección subtotal se puede utilizar para tratar un papiloma residual del plexo coroideo en desarrollo, lo que aumenta las probabilidades de éxito. Los tumores malignos y aquellos con diseminación leptomeníngea también requieren tratamiento adyuvante. [26] El bevacizumab está desempeñando un papel más importante en el papiloma diseminado del plexo coroideo, según una investigación reciente. [27]
Los diagnósticos diferenciales del papiloma del plexo coroideo incluyen los siguientes: [28] Meningioma, glioma cordoide, tumor glioneuronal formador de rosetas, metástasis de linfoma del sistema nervioso central, neurocitoma central, tumores intraventriculares como ependimoma papilar, subependimoma, tumor subependimario de células gigantes, tumores del plexo coroideo, meduloblastoma.
El pronóstico de los pacientes ha mejorado significativamente gracias a los avances en los tratamientos quirúrgicos y de cuidados intensivos. [29] La extirpación máxima del tumor se asocia con una mejor supervivencia sin progresión y una mejor supervivencia general. [30] Las recurrencias son poco frecuentes. Aunque son poco frecuentes, se han publicado informes de metástasis supraselares y diseminación craneoespinal. [31]
Los niños que han tenido la presión intracraneal elevada durante mucho tiempo pueden presentar síntomas como papiledema, atrofia óptica y pérdida de la visión que pueden no mejorar después de la cirugía. [32] Algunos pueden experimentar convulsiones posoperatorias, sangrado y deterioro cognitivo. [19] [33] Además, se han notificado casos de rinorrea de LCR posoperatoria. [34]
Medios relacionados con el papiloma del plexo coroideo en Wikimedia Commons
