Sialoadenitis esclerosante crónica

Condición médica

La sialadenitis esclerosante crónica es una enfermedad inflamatoria crónica (de larga duración) que afecta a la glándula salival . Esta enfermedad, que es relativamente poco frecuente, es benigna, pero se presenta como masas duras, endurecidas y agrandadas que son clínicamente indistinguibles de las neoplasias o tumores de la glándula salival. En la actualidad se considera una manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4 . ^[1]

La afectación de las glándulas submandibulares también se conoce como tumor de Küttner , llamado así en honor a Hermann Küttner (1870-1932), un cirujano oral y maxilofacial alemán, que informó cuatro casos de lesiones de las glándulas submandibulares por primera vez en 1896. ^[2]

Presentación

Las lesiones inflamatorias en el tumor de Küttner pueden ocurrir en un lado (unilateral) o en ambos lados (bilateral), afectando predominantemente la glándula submandibular , ^[3] pero también se sabe que ocurre en otras glándulas salivales mayores y menores, ^[4] incluyendo la glándula parótida . ^{[5] [6]} En general, los tumores de las glándulas salivales son relativamente raros, con aproximadamente 2,5 a 3 casos por cada 100.000 personas por año en el mundo occidental; sin embargo, las neoplasias malignas de las glándulas salivales representan el 3-5% de todos los cánceres de cabeza y cuello. ^[7] Sin embargo, los tumores salivales muestran una gran diversidad morfológica, así como variaciones en la naturaleza de la lesión (maligna frente a benigna): aproximadamente el 20% al 25% de los tumores parótidos, el 35% al ​​40% de los tumores submandibulares y más del 90% de los tumores de la glándula sublingual son malignos. ^[8] Esta situación subraya los desafíos diagnósticos con respecto al tumor de Küttner; a pesar de ser benigno, esta condición imita la apariencia clínica de una malignidad en la glándula salival.

Las masas hinchadas del tumor de Küttner suelen ser dolorosas y se recomienda a los pacientes la resección quirúrgica (conocida como "sialadenectomía") de una parte o de la totalidad del tejido glandular ante la sospecha de una posible malignidad. El diagnóstico definitivo de tumor de Küttner solo se puede realizar mediante la histopatología posquirúrgica de la masa extirpada.

Características histológicas

Las características histopatológicas que caracterizan el tumor de Küttner ^[9] incluyen:

• Fuerte infiltración del tejido glandular por linfocitos (predominantemente células B activadas y células T colaboradoras), así como células plasmáticas (conocidas colectivamente como "infiltrado linfoplasmocítico").
• Presencia de folículos linfoides reactivos en el infiltrado, marcados por una falta de células linfoides atípicas (esto contrasta marcadamente con las presentaciones en el linfoma).
• Atrofia y pérdida de acinos (grupos de células secretoras que se encuentran en las glándulas salivales).
• Envolvimiento de los conductos glandulares en tejidos fibrosos gruesos, como resultado de la presencia crónica de infiltrado inflamatorio en esa zona, una condición conocida como fibrosis periductal .
• Eventual esclerosis periductal e interlobulillar (dentro de la glándula) (reemplazo de tejido regular por tejido conectivo duro).

Patogenesia

La causa y la patogenia de esta enfermedad crónica no se conocen muy bien. Se han postulado varios factores:

• Formación de un cálculo salival duro o sialolito por acumulación de sales de calcio en el conducto de la glándula salival (proceso conocido como sialolitiasis ). Se ha propuesto como la causa más común del tumor de Küttner de la glándula submandibular, observándose sialolitos en una proporción apreciable de casos. ^{[10] [11]} Sin embargo, es posible que no se encuentre afectación por sialolitos en muchos casos.
• Anormalidades de los conductos de las glándulas salivales que provocan una acumulación o retención excesiva de secreciones ductales, lo que puede provocar inflamaciones crónicas. ^[6]
• Causa inmune, especialmente autoinmune, ^[12] - que ha ganado fuerza, dada la observación de que el tejido de las glándulas está invadido por células inmunes linfoides ^[13] y tejido conectivo fibroso, así como la corroboración de lesiones marcadamente similares (con hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos) observadas en otras partes del cuerpo. ^{[14] [15]} La presencia de abundante inmunoglobulina G4 (IgG4) asociada con células plasmáticas que se infiltran en las glándulas salivales, así como una mayor concentración de IgG4 sérica, se ha observado en pacientes con tumor de Küttner. ^{[16] [17] [18]}

Esta enfermedad crónica se observa principalmente en pacientes adultos (40 a 70 años). Sin embargo, en 2012 se describió un tumor de Küttner, con características inmunopatológicas prominentes, en un niño de 11 años en Brasil. ^[19]

Diagnóstico

Dadas las dificultades de un diagnóstico preoperatorio definitivo, la entidad clínica del tumor de Küttner ha permanecido hasta ahora significativamente subnotificada y subreconocida. En los últimos tiempos, armados con una mejor comprensión de las ocurrencias y características observables de esta condición, los cirujanos dependen cada vez más de la ecografía preoperatoria junto con los exámenes citológicos de aspiración con aguja fina (PAAF) para hacer un diagnóstico presuntivo preciso, ^[20] y según una estimación, alrededor del 44% de los pacientes sometidos a resección submandibular presentan esta condición. ^[20] En la ecografía, el tumor de Küttner se caracteriza por una zona difusa y heterogénea de ecosombras. ^[21] La PAAF encuentra células muy reducidas en número (llamada 'paucicelularidad') junto con conductos tubulares dispersos contra un fondo de infiltración linfoplasmocítica y depósitos fibrosos. ^[21] Puede haber un número reducido pero moderado de células y conductos envueltos en vainas fibrosas, así como proliferación fibrosa de los septos de la glándula. ^[22] Los hallazgos citológicos por sí mismos pueden no ser específicos, y el diagnóstico requiere la consideración complementaria tanto de la ecografía como de la presentación clínica. Se ha intentado la aplicación de la resonancia magnética (RM) para examinar de forma no invasiva las variaciones morfológicas en el tumor de Küttner y diferenciarlas de las observadas en tumores malignos; ^[23] aunque los hallazgos de la RM del tejido afectado y el patrón de infiltración celular pueden ofrecer algunas pistas diagnósticas para esta afección, hasta ahora los resultados no han sido concluyentes. ^[23]

Tratamiento existente

La terapia estándar y más efectiva hasta la fecha es la sialoadenectomía glandular, que se asocia con una morbilidad operatoria bastante baja; sin embargo, en los últimos tiempos, la administración de esteroides (que pueden reducir la lesión inflamatoria y se sabe que reducen los valores séricos de IgG4) se ha considerado favorablemente, ^{[16] [17]} y puede ser útil en pacientes más jóvenes o en aquellos que rechazan la cirugía.

Véase también

• Sialoadenitis

Referencias

1. John H. Stone; Arezou Khosroshahi; Vikram Deshpande; et al. (octubre de 2012). "Recomendaciones para la nomenclatura de la enfermedad relacionada con IgG4 y sus manifestaciones en sistemas orgánicos individuales". Arthritis & Rheumatism . 64 (10): 3061–3067. doi :10.1002/art.34593. PMC  5963880 . PMID  22736240.
2. Küttner, H (1896). "Ueber entzündliche Tumoren der submaxillar-speicheldrüse". Beiträge zur Klinischen Chirurgie . 15 : 815–828. hdl :2027/uc1.b3731679.
3. Kiverniti, E; Singh A; Clarke P (2008). "Tumor de Küttner: una causa inusual de agrandamiento de las glándulas salivales". Hippokratia . 12 (1): 56–58. PMC 2532958 . PMID  18923750. 
4. Blanco, Mario; Mesko T; Cura M; Cabello-Inchausti B (2003). "Sialadenitis esclerosante crónica (tumor de Kuttner): presentación inusual con afectación bilateral de las glándulas salivales mayores y menores". Anales de patología diagnóstica . 7 (1): 25–30. doi :10.1053/adpa.2003.50004. PMID  12616471.
5. Beriat, GK; Akmansu SH; Kocatürk S; Ataoğlu O (2010). "Sialadenitis esclerosante crónica (tumor de Küttner) de la glándula parótida". Revista de Ciencias Médicas de Malasia . 17 (4): 57–61. PMC 3216182 . PMID  22135562. 
6. de Vicente, JC; López-Arranz E; García J; López-Arranz JS (2003). "Sialoadenitis esclerosante crónica de la glándula parótida". Cirugía Bucal, Medicina Bucal, Patología Bucal, Radiología Bucal y Endodoncia . 96 (1): 77–80. doi :10.1016/s1079-2104(03)00096-9. PMID  12847448.
7. Speight, PM; Barrett AW (2002). "Tumores de las glándulas salivales". Enfermedades bucales . 8 (5): 229–240. doi : 10.1034/j.1601-0825.2002.02870.x . PMID  12363107.
8. Instituto Nacional del Cáncer (NCI/NIH) (20 de julio de 2012). "Información general sobre el cáncer de glándulas salivales". cancer.gov . Archivado desde el original el 27 de abril de 2015 . Consultado el 15 de noviembre de 2013 .
9. Chan ACL; Chan JKC; Abbondanzo SL (2005). "Capítulo 5. Tumores de las glándulas salivales" (PDF) . En Leon Barnes; John W. Eveson; Peter Reichart; David Sidransky (eds.). Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud: patología y genética de los tumores de cabeza y cuello . Lyon, Francia: WHO/IARC Press. pág. 278. ISBN 92-83-22417-5. Archivado desde el original (PDF) el 1 de abril de 2017 . Consultado el 15 de noviembre de 2013 .
10. Epivatianos, A; Harrison JD; Dimitriou T (2006). "Observaciones ultraestructurales e histoquímicas sobre microcálculos en la sialoadenitis submandibular crónica". Revista de patología y medicina oral . 16 (10): 514–517. doi :10.1111/j.1600-0714.1987.tb00683.x. PMID  3127566.
11. Chan, JKC (1998). "Tumor de Kuttner (sialadenitis esclerosante crónica) de la glándula submandibular: una entidad poco reconocida". Avances en patología anatómica . 5 (4): 239–51. doi :10.1097/00125480-199807000-00004. PMID  9859756. S2CID  33288884.
12. Ikeda, M; Ikui A; Tanaka M; Omori H; Tomita H (1994). "Investigación inmunohistopatológica sobre la sialoadenitis esclerosante crónica inespecífica de la glándula submandibular (tumor de Kuttner)". Auris Nasus Larynx . 21 (2): 103–110. doi :10.1016/s0385-8146(12)80028-9. PMID  7993223.
13. Tiemann, M; Teymoortash A; Schrader C; Werner JA; Parwaresch R; Seifert G; Klöppel G (2002). "La sialoadenitis esclerosante crónica de la glándula submandibular se debe principalmente a una reacción inmunitaria de los linfocitos T". Patología moderna . 15 (8): 845–852. doi : 10.1097/01.MP.0000022280.72359.04 . PMID  12181270.
14. Tsuneyama, K; Saito K; Ruebner BH; Konishi I; Nakanuma Y; Gershwin ME (2000). "Similitudes inmunológicas entre la colangitis esclerosante primaria y la sialoadenitis esclerosante crónica: informe de la superposición de estas dos enfermedades autoinmunes". Enfermedades digestivas y ciencias . 45 (2): 366–372. doi :10.1023/A:1005429130150. PMID  10711453. S2CID  24581402.
15. Sekine, S; Nagata M; Watanabe T (1999). "Sialadenitis esclerosante crónica de la glándula submandibular asociada con fibrosis retroperitoneal idiopática". Pathology International . 49 (7): 663–667. doi :10.1046/j.1440-1827.1999.00926.x. PMID  10504530. S2CID  21548017.
16. Kamisawa, T; Nakajima H; Hishima T (2006). "Correlación estrecha entre la sialoadenitis esclerosante crónica y la inmunoglobulina G4". Revista de Medicina Interna . 36 (8): 527–529. doi :10.1111/j.1445-5994.2006.01119.x. PMID  16866659. S2CID  33328260.
17. Nagai, K; Andoh K; Ogata A; Aoki N; Nakamura N; Hosaka H; Kurihara R (2010). "Una nueva categoría para la sialoadenitis esclerosante crónica como un síndrome relacionado con IgG4". BMJ Case Reports . 2010 : bcr1020092412. doi : 10.1136/bcr.10.2009.2412. PMC 3028012. PMID  22448185. 
18. Cheuk, W; Yuen HK; Chu SY; Chiu EK; Lam LK; Chan JK (2008). "Linfadenopatía de la enfermedad esclerosante relacionada con IgG4". Am J Surg Pathol . 32 (5): 671–681. doi :10.1097/PAS.0b013e318157c068. PMID  18344866. S2CID  27175700.
19. Melo, JC; Kitsko D; Reyes-Múgica M (2012). "Sialadenitis esclerosante crónica pediátrica: tumor de Küttner". Patología pediátrica y del desarrollo . 15 (2): 165–169. doi :10.2350/11-04-1023-OA.1. PMID  21985393. S2CID  26785007.
20. Chow, TL; Chan TT; Choi CY; Lam SH (2008). "Tumor de Kuttner (sialadenitis esclerosante crónica) de la glándula submandibular: una perspectiva clínica" (PDF) . Revista Médica de Hong Kong . 14 (1): 46–9. PMID  18239243 . Consultado el 15 de noviembre de 2013 .
21. Chou, YH; Tiu CM; Li WY; Liu CY; Cheng YC; Chiou HJ; Chiou SY; Wang HK; Hung GS (2005). "Sialadenitis esclerosante crónica de la glándula parótida: diagnóstico mediante ecografía Doppler color y biopsia con aguja guiada por ecografía". Journal of Ultrasound in Medicine . 24 (4): 551–555. doi : 10.7863/jum.2005.24.4.551 . PMID  15784774. S2CID  24563080 . Consultado el 17 de noviembre de 2013 .
22. Cheuk, W; Chan, JKC (2002). "Tumor de Kuttner de la glándula submandibular: hallazgos citológicos por aspiración con aguja fina en siete casos" (PDF) . American Journal of Clinical Pathology . 117 (1): 103–108. doi : 10.1309/g9t3-22mh-q7kl-g2dl . PMID  11791589 . Consultado el 5 de diciembre de 2013 .
23. Abu, A; Motoori K; Yamamoto S; Hanazawa T; Nagai Y; Kaneoya K; Ito H (2008). "Resonancia magnética de sialoadenitis esclerosante crónica". Revista británica de radiología . 81 (967): 531–536. doi :10.1259/bjr/38960620. PMID  18316344.

Enlaces externos