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Linfoma subcutáneo de células T

El linfoma de células T subcutáneo (también conocido como " linfoma de células T tipo paniculitis ") es una afección cutánea que se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes y se caracteriza por nódulos subcutáneos. [1] : 739  Los síntomas comunes incluyen fiebre, fatiga y pancitopenia .

Diagnóstico

Clasificación

El linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis es un subtipo de linfoma periférico de células T. El linfoma periférico de células T (PTCL) se define como un grupo diverso de linfomas agresivos que se desarrollan a partir de glóbulos blancos en etapa madura llamados células T y células asesinas naturales ( células NK ) (consulte la figura para obtener una descripción general de los subtipos de PTCL). El PTCL es un tipo de linfoma no Hodgkin (NHL). [2] El NHL afecta a dos tipos particulares de glóbulos blancos: células B y células T. El PTCL afecta específicamente a las células T y se produce cuando las células T se desarrollan y crecen de manera anormal.

El linfoma subcutáneo de células T similar a la paniculitis es un tipo poco común de linfoma que infiltra la grasa subcutánea pero no afecta la piel. Existen dos subtipos: alfa-beta y gamma-delta. Los pacientes con el subtipo gamma-delta tienen una evolución clínica más agresiva. [3]

Se describe como CD3 +/ CD4- / CD8 +, siendo CD30 y CD56 generalmente negativos. [4]

Tratamiento

Históricamente, el linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea, al igual que otros tipos de linfoma de células T, se trataba de manera similar a los linfomas de células B. Sin embargo, en los últimos años, los científicos han desarrollado técnicas para reconocer mejor los diferentes tipos de linfomas, como el PTCL. Ahora se entiende que el PTCL se comporta de manera diferente a los linfomas de células B y se están desarrollando terapias que se dirigen específicamente a estos tipos de linfoma. Sin embargo, actualmente no hay medicamentos aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA) específicamente para el PTCL. Hay dos medicamentos, Pralatrexato y Romidepsina , que están aprobados por la FDA para el linfoma de células T recidivante o refractario. Los regímenes de quimioterapia que contienen antraciclina se ofrecen comúnmente como terapia inicial. Algunos pacientes pueden recibir un trasplante de células madre autólogo o alogénico . [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] Se están investigando nuevos enfoques para el tratamiento del PTCL en el contexto de recaída o refractario.

Se han utilizado regímenes CHOP o similares a CHOP. [13]

Investigación

El pralatrexato es un compuesto que actualmente se encuentra en investigación para agregarlo al tratamiento de primera línea del linfoma de células T refractario o recidivante. Los efectos secundarios incluyen llagas en la boca, que pueden ser graves. [ cita requerida ]

Véase también

Referencias

  1. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Swerdlow SH, Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides , 2008
  3. ^ Vose JM (octubre de 2008). "Linfoma no Hodgkin de células T periféricas". Hematol. Oncol. Clin. North Am . 22 (5): 997–1005, x. doi :10.1016/j.hoc.2008.07.010. PMID  18954748.
  4. ^ Kong, YY.; Dai, B.; Kong, JC.; Zhou, XY.; Lu, HF.; Shen, L.; Du, X.; Shi, DR. (Octubre de 2008). "Linfoma subcutáneo de células T similar a paniculitis: un estudio clinicopatológico, inmunofenotípico y molecular de 22 casos asiáticos según la clasificación de la OMS-EORTC". Am J Surg Pathol . 32 (10): 1495–502. doi :10.1097/PAS.0b013e31817a9081. PMID  18708940.
  5. ^ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E, et al. (enero de 2009). "Trasplante autólogo de células madre como terapia de primera línea en linfomas periféricos de células T: resultados de un estudio multicéntrico prospectivo". J. Clin. Oncol . 27 (1): 106–13. doi :10.1200/JCO.2008.17.4870. PMID  19029417.
  6. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B, et al. (mayo de 2008). "Quimioterapia intensiva (régimen CHOP/ESHAP de dosis alta) seguida de trasplante autólogo de células madre en pacientes con linfoma periférico de células T no tratados previamente". Ann. Oncol . 19 (5): 958–63. doi : 10.1093/annonc/mdn022 . PMID  18303032.
  7. ^ Rodríguez J, Conde E, Gutiérrez A, et al. (julio de 2007). "Trasplante autólogo de células madre de primera línea en linfoma periférico de células T de alto riesgo: un estudio prospectivo del Gel-Tamo Study Group". Eur. J. Haematol . 79 (1): 32–8. doi :10.1111/j.1600-0609.2007.00856.x. PMID  17598836.
  8. ^ Corradini P, Tarella C, Zallio F, et al. (septiembre de 2006). "Seguimiento a largo plazo de pacientes con linfomas periféricos de células T tratados de antemano con quimioterapia de dosis alta seguida de trasplante autólogo de células madre". Leucemia . 20 (9): 1533–8. doi :10.1038/sj.leu.2404306. PMID  16871285.
  9. ^ d'Amore F, et al. Sangre. 2006;108:A401
  10. ^ Gisselbrecht C, Lepage E, Molina T, et al. (mayo de 2002). "Quimioterapia de primera línea de dosis alta y acortada para pacientes con linfoma agresivo de mal pronóstico". J. Clin. Oncol . 20 (10): 2472–9. doi :10.1200/JCO.2002.02.125. PMID  12011124.
  11. ^ Deconinck E, Lamy T, Foussard C, et al. (junio de 2000). "Trasplante autólogo de células madre para linfomas anaplásicos de células grandes: resultados de un ensayo prospectivo". Br. J. Haematol . 109 (4): 736–42. doi :10.1046/j.1365-2141.2000.02098.x. PMID  10929023.
  12. ^ Haioun C, Lepage E, Gisselbrecht C, et al. (Agosto de 2000). "Beneficio de supervivencia de la terapia de dosis alta en el linfoma no Hodgkin agresivo de alto riesgo: análisis final del protocolo prospectivo LNH87-2: un estudio del grupo de estudios de linfomas de l'Adulte". J.Clin. Oncol . 18 (16): 3025–30. doi :10.1200/JCO.2000.18.16.3025. PMID  10944137.
  13. ^ Rojnuckarin, P.; Nakorn, TN.; Assanasen, T.; Wannakrairot, P.; Intragumtornchai, T. (marzo de 2007). "Ciclosporina en el linfoma de células T similar a la paniculitis subcutánea". Leuk Lymphoma . 48 (3): 560–3. doi :10.1080/10428190601078456. PMID  17454599.

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