El síndrome de Sneddon [1] es una forma de arteriopatía caracterizada por varios síntomas, entre ellos:
El síndrome de Sneddon generalmente se manifiesta con un accidente cerebrovascular o síntomas neurológicos transitorios graves y una erupción cutánea ( livedo reticularis ). La livedo reticularis aparece como un moteado de color púrpura azulado en la piel, similar a una red. El síndrome de Sneddon puede presentarse en cambio con livedo racemosa , que implica parches más grandes y menos organizados de moteado de color púrpura azulado en la piel. Ambos se encuentran generalmente primero en las extremidades, ambos empeoran con el frío y cualquiera de los dos puede ocurrir sin el síndrome de Sneddon ni ninguna otra enfermedad sistémica. [ cita requerida ]
El síndrome de Sneddon se puede caracterizar por: amnesia transitoria , afasia transitoria , parálisis , dolores de cabeza , hipertensión, ataques isquémicos transitorios (AIT) , accidente cerebrovascular , [3] enfermedad coronaria y demencia. [4] Las manifestaciones cutáneas pueden preceder a los síntomas neurológicos por años. [3]
El síndrome de Sneddon es una arteriopatía progresiva no inflamatoria que provoca la afección cutánea característica y problemas cerebrovasculares, como apoplejía, accidente isquémico transitorio (AIT), síntomas neurológicos graves pero transitorios que se cree que son causados por vasoespasmo cerebral, enfermedad coronaria y demencia de aparición temprana. El deterioro progresivo de los revestimientos arteriales en el síndrome de Sneddon produce coagulación, para la cual se prescribe warfarina en dosis altas , y también puede causar el desarrollo de placa arterial sistémica cuando los niveles de colesterol son normales. [ cita requerida ]
No existen pruebas diagnósticas en las que todos los pacientes con síndrome de Sneddon presenten resultados anormales, aunque la resonancia magnética cerebral y la biopsia cutánea suelen ser anormales. El diagnóstico se basa en una historia clínica detallada y un examen físico. Alrededor del 40-60% de los pacientes con el síndrome dan positivo en la prueba de anticuerpos antifosfolípidos. [ cita requerida ]
Los pacientes con síndrome de Sneddon generalmente reciben tratamiento con warfarina, manteniendo un INR alto de 3 a 4. [1] Debido a que la mayoría experimentará un alivio significativo de los síntomas después de varios meses de INR constante en este rango, el tratamiento con warfarina se utiliza a menudo como herramienta de diagnóstico.
El síndrome de Sneddon es una enfermedad poco frecuente que suele diagnosticarse erróneamente. [3] Se da en familias y puede heredarse de forma autosómica dominante . El síndrome de Sneddon suele manifestarse en mujeres de entre treinta y treinta años, aunque también se dan casos en hombres y niños. Por lo general, la livedo precede a la afectación cerebrovascular en unos diez años, y muchos años de afectación cerebrovascular preceden al desarrollo de la demencia, cuando esta se produce. [ cita requerida ]
Se le dio el nombre de Ian Bruce Sneddon. [5] [6] En 1965, el Dr. Sneddon informó por primera vez sobre 6 pacientes con una erupción cutánea distintiva y accidentes cerebrovasculares (accidentes cerebrovasculares). El síndrome de Sneddon se entendía anteriormente como un tipo de enfermedad autoinmune llamada síndrome antifosfolípido , aunque se ha reclasificado como una enfermedad cerebrovascular no inflamatoria. Debe considerarse en pacientes diagnosticados con vasculitis cuando fallan los tratamientos estándar.
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