El síndrome de Korsakoff ( SK ) [1] es un trastorno del sistema nervioso central caracterizado por amnesia , déficits en la memoria explícita y confabulación . Este trastorno neurológico es causado por una deficiencia de tiamina (vitamina B1 ) en el cerebro y generalmente se asocia con la ingestión prolongada y excesiva de alcohol y se ve exacerbado por ella . [2] El síndrome de Korsakoff suele ir acompañado de encefalopatía de Wernicke ; esta combinación se denomina síndrome de Wernicke-Korsakoff . [2]
El síndrome de Korsakoff debe su nombre a Sergei Korsakoff , el neuropsiquiatra ruso que lo describió a finales del siglo XIX. [3]
Hay siete síntomas principales del síndrome de Korsakoff, un síndrome amnésico - confabulatorio : [ cita requerida ]
Benon R. y LeHuché R. (1920) describieron los signos característicos del síndrome de Korsakoff con algunas características adicionales que incluyen: confabulación (recuerdos falsos), amnesia de fijación, paragnosia o falso reconocimiento de lugares, excitación mental y euforia . [7]
La tiamina es esencial para la descarboxilación del piruvato , y se cree que la deficiencia durante este proceso metabólico causa daño al tálamo medial y a los cuerpos mamilares del hipotálamo posterior, así como atrofia cerebral generalizada . [8] Estas regiones del cerebro son todas partes del sistema límbico , que está muy involucrado en la emoción y la memoria.
El KS implica pérdida neuronal , es decir, daño a las neuronas ; gliosis , que es el resultado del daño a las células de sostén del sistema nervioso central , y también se produce sangrado en los cuerpos mamilares. El daño al núcleo dorsal medial o a los núcleos anteriores del tálamo (núcleos específicos del límbico) también se asocia con este trastorno. La disfunción cortical puede haber surgido de la deficiencia de tiamina, la neurotoxicidad del alcohol y/o el daño estructural en el diencéfalo. [9]
Originalmente, se pensaba que la falta de iniciativa y un afecto plano eran características importantes de la presentación emocional en los afectados. Los estudios han cuestionado esto, proponiendo que ninguno de los dos es necesariamente un síntoma del SK. La investigación que sugiere que las personas con síndrome de Korsakoff no tienen impedimentos emocionales ha hecho que este sea un tema controvertido. Se puede argumentar que la apatía, que es una característica habitual, refleja un déficit de expresiones emocionales , sin afectar la experiencia o la percepción de la emoción. [10]
El síndrome de Korsakoff causa déficits en la memoria declarativa en la mayoría de las personas, [11] pero deja intacta la memoria implícita espacial, verbal y procedimental. [12] Las personas con síndrome de Korsakoff tienen déficits en el procesamiento de la información contextual. Los recuerdos contextuales se refieren al dónde y cuándo de las experiencias, y son una parte esencial del recuerdo. La capacidad de almacenar y recuperar esta información, como la ubicación espacial o la información de orden temporal, está deteriorada. [13] Las investigaciones también han sugerido que las personas con síndrome de Korsakoff tienen funciones ejecutivas deterioradas , lo que puede conducir a problemas de conducta e interferir con las actividades diarias. Sin embargo, no está claro qué funciones ejecutivas se ven más afectadas. [14] No obstante, el CI no suele verse afectado por el daño cerebral asociado con el síndrome de Korsakoff. [15]
En un principio se pensaba que las personas con síndrome de Korsakoff recurrían a la confabulación para rellenar lagunas en la memoria. Sin embargo, se ha descubierto que la confabulación y la amnesia no necesariamente se dan juntas. Los estudios han demostrado que existe una disociación entre la confabulación provocada, la confabulación espontánea (que no es provocada) y los recuerdos falsos. [11] Es decir, a las personas afectadas se les podría hacer creer que habían sucedido ciertas cosas que en realidad no habían sucedido, pero lo mismo podría suceder con las personas sin síndrome de Korsakoff. [ cita requerida ]
Las condiciones que resultan en deficiencia de tiamina y sus efectos incluyen alcoholismo crónico y desnutrición severa . [16] El alcoholismo puede coexistir con una mala nutrición, que además de la inflamación del revestimiento del estómago, causa deficiencia de tiamina. [17] Otras causas incluyen deficiencias dietéticas, vómitos prolongados, trastornos alimentarios y los efectos de la quimioterapia . También puede ocurrir en mujeres embarazadas que tienen una forma de náuseas matutinas extremas conocida como hiperémesis gravídica . [18] El envenenamiento por mercurio también puede provocar el síndrome de Korsakoff. [19] Aunque no siempre ocurre simultáneamente, este trastorno puede surgir con frecuencia como resultado consecuente de la encefalopatía de Wernicke. [20]
Las tomografías por emisión de positrones muestran que en los pacientes con síndrome de Korsakoff hay una disminución del metabolismo de la glucosa en las regiones frontal, parietal y cingulada del cerebro. Esto puede contribuir a la pérdida de memoria y la amnesia. Las neuroimágenes estructurales también han mostrado la presencia de lesiones diencefálicas en la línea media y atrofia cortical. [9]
Las lesiones estructurales del sistema nervioso central, aunque raras, también pueden contribuir a los síntomas del síndrome de Korsakoff. Un daño grave en el núcleo dorsal medial inevitablemente produce déficit de memoria. Además, las autopsias de personas que padecían el síndrome de Korsakoff han mostrado lesiones tanto en la línea media como en el tálamo anterior, e infartos talámicos. Los infartos bilaterales en el tálamo también pueden provocar amnesia inducida por Korsakoff. Estos hallazgos implican que el daño en los núcleos talámicos anteriores puede provocar una memoria disruptiva. [21] [22]
Existen diversos factores que pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle el síndrome de Korsakoff. Estos factores suelen estar relacionados con la salud general y la dieta. [23]
El KS es fundamentalmente un diagnóstico clínico; no se necesitan pruebas de laboratorio ni de diagnóstico por imágenes. [ cita requerida ]
El método más eficaz para prevenir el síndrome de Korsakoff es evitar la deficiencia de tiamina. En los países occidentales, las causas más comunes de esta deficiencia son el alcoholismo y los trastornos alimentarios. [22] Como se trata de causas inducidas por el comportamiento, el síndrome de Korsakoff se considera esencialmente una enfermedad prevenible. Por lo tanto, fortificar los alimentos con tiamina o exigir a las empresas que venden bebidas alcohólicas que los complementen con vitaminas B en general o tiamina en particular podría evitar muchos casos. [24] [25]
En un principio se suponía que cualquier persona con KS eventualmente necesitaría atención a tiempo completo. Esto sigue siendo así a menudo, pero la rehabilitación puede ayudar a recuperar cierto nivel de independencia, aunque a menudo limitado. [22] El tratamiento implica la reposición o suplementación de tiamina mediante inyección intravenosa o intramuscular, junto con una nutrición e hidratación adecuadas. Sin embargo, la amnesia y el daño cerebral causados por la enfermedad no siempre responden a la terapia de reposición de tiamina. En algunos casos, se recomienda la terapia con medicamentos. El tratamiento generalmente requiere tomar tiamina por vía oral durante 3 a 12 meses, aunque solo alrededor del 20 por ciento de los casos son reversibles. Si el tratamiento tiene éxito, la mejoría se hará evidente en dos años, aunque la recuperación es lenta y a menudo incompleta. [ cita requerida ]
Como forma inmediata de tratamiento, se puede administrar una combinación de tiamina intravenosa o intramuscular con una alta concentración de vitaminas del complejo B tres veces al día durante 2 a 3 días. En la mayoría de los casos, se observará una respuesta eficaz. También se puede administrar una dosis única de 1 gramo de tiamina para lograr una respuesta clínica. [26] En las personas gravemente desnutridas, se cree que la disponibilidad repentina de glucosa sin los niveles corporales adecuados de tiamina para metabolizar causa daño a las células. Por lo tanto, la administración de tiamina junto con una forma intravenosa de glucosa suele ser una buena práctica. [27]
El tratamiento para el aspecto de la memoria del KS también puede incluir el aprendizaje específico del dominio , que cuando se utiliza para la rehabilitación se denomina método de desaparición de las señales. Estos tratamientos tienen como objetivo utilizar los procesos de memoria intactos como base para la rehabilitación. Se descubrió que quienes utilizaron el método de desaparición de las señales en la terapia aprendieron y retuvieron la información con mayor facilidad. [28]
Se informa que las personas a las que se les diagnostica el síndrome de Korsakoff tienen una expectativa de vida normal, siempre que se abstengan de beber alcohol y sigan una dieta equilibrada. La investigación empírica ha sugerido que las buenas prácticas de salud tienen efectos beneficiosos en el síndrome de Korsakoff. [27]
Las tasas varían según el país, pero se estima que afecta a alrededor del 12,5% de los grandes bebedores. [29]