La mielofibrosis primaria prefibrótica ( Pre-PMF ) es un cáncer de sangre poco común , clasificado por la Organización Mundial de la Salud como un tipo distinto de neoplasia mieloproliferativa en 2016. [1] La enfermedad es progresiva hasta convertirse en mielofibrosis primaria manifiesta , aunque la tasa de progresión es variable y No todos los pacientes progresan. Los síntomas y la presentación pueden imitar la trombocitemia esencial , siendo el principal diferenciador de la pre-FMP la presencia de fibrosis en la médula ósea .
Se requiere un examen de médula ósea para el diagnóstico.
La histología de la médula ósea debe demostrar lo siguiente: [2]
Según la OMS, al menos uno de estos criterios menores debe estar presente: [1]
La fibrosis de reticulina o colágeno de grado 2 o 3 es un criterio de diagnóstico para la mielofibrosis primaria .
Tanto la pre-PMF como la trombocitemia esencial pueden compartir similitudes diagnósticas, como una proliferación de megacariocitos y la presencia de una mutación. La presencia de fibrosis de reticulina en pre-PMF proporciona la distinción más clara entre los dos.
Sólo se debe observar a los pacientes considerados de bajo riesgo de trombosis o hemorragia importante. Se recomienda aspirina en dosis bajas para pacientes sin antecedentes de trombosis . Para pacientes de riesgo intermedio, terapia basada en síntomas para la anemia o síntomas constitucionales . [ cita necesaria ]
Para pacientes de alto riesgo con antecedentes de trombosis, se recomiendan anticoagulantes orales y fármacos citorreductores como la hidroxicarbamida , y el paciente debe ser tratado como en mielofibrosis primaria . [1] [3]
El pronóstico de la pre-FMP actualmente adolece de una falta de datos multicéntricos, con varios sesgos resultantes de la nueva distinción de la enfermedad en la reclasificación de la OMS de 2016. La incidencia acumulada a 10 años de progresión a FMP manifiesta está entre el 9,7 y el 31,5%. La incidencia a 10 años de transformación en leucemia mieloide aguda oscila entre el 5,8% y el 12%. [4]
Aún no existe un modelo de puntuación de pronóstico diseñado específicamente para pre-FMP, pero el Sistema Internacional de Puntuación de Pronóstico se puede utilizar para predecir la supervivencia en pacientes con pre-FMP. [5] Un estudio multicéntrico en pacientes reclasificados con FMP mostró una mediana de supervivencia de los pacientes con pre-FMP de 17,6 años en comparación con 7,2 años para los pacientes con FMP manifiesta. [1] Sin embargo, otro estudio mostró que el 98 % de los pacientes con pre-FMP estaban vivos después de 10 años desde el diagnóstico y, mientras que los pacientes con FMP manifiesta mostraron una mediana de supervivencia de 16,6 años, la mediana de supervivencia antes de la FMP no se pudo calcular en más de 50 % de pacientes todavía estaban vivos en el momento de la publicación. [6]
Descrito por primera vez en 1976, el pre-PMF no se introdujo en la clasificación de tumores de la OMS hasta 2001, y no se clasificó formalmente como una entidad distinta hasta la revisión de 2016. [1]