La nefrocalcinosis , conocida antiguamente como calcinosis de Albright en honor a Fuller Albright , es un término utilizado originalmente para describir la deposición de sales de calcio poco solubles en el parénquima renal debido al hiperparatiroidismo . El término nefrocalcinosis se utiliza para describir la deposición tanto de oxalato de calcio como de fosfato de calcio . [1] Puede causar lesión renal aguda . Ahora se utiliza más comúnmente para describir la calcificación difusa y fina del parénquima renal en radiología . [2] Es causada por múltiples afecciones diferentes y está determinada por una disfunción renal progresiva . Estos contornos eventualmente se unen para formar una masa densa. [3] Durante sus primeras etapas, la nefrocalcinosis es visible en la radiografía y aparece como un moteado granular fino sobre los contornos renales. Se observa más comúnmente como un hallazgo incidental con riñón en esponja medular en una radiografía abdominal. Puede ser lo suficientemente grave como para causar (o ser causada por) acidosis tubular renal o incluso enfermedad renal terminal , debido a la alteración del tejido renal por las sales de calcio depositadas.
Aunque esta afección suele ser asintomática , si hay síntomas suelen estar relacionados con el proceso causal (por ejemplo, hipercalcemia ). [4] Algunos de los síntomas que pueden aparecer son sangre en la orina , fiebre y escalofríos, náuseas y vómitos, dolor intenso en la zona abdominal, flancos de la espalda, ingle o testículos.
Entre ellas se incluyen el cólico renal , la poliuria y la polidipsia : [4]
Existen varias causas de nefrocalcinosis que suelen ser agudas y presentarse solo con insuficiencia renal . [4] Estas incluyen el síndrome de lisis tumoral , la nefropatía aguda por fosfato y casos ocasionales de hiperoxaluria entérica . [4]
La nefrocalcinosis está relacionada con enfermedades que causan hipercalcemia , hiperfosfatemia y aumento de la excreción de calcio, fosfato y/o oxalato en la orina. Un pH urinario elevado puede provocar nefrocalcinosis, pero sólo si va acompañado de hipercalciuria e hipocitraturia , ya que tener un citrato urinario normal suele inhibir la cristalización del calcio. Junto con la nefrocalcinosis, la hipercalcemia y la hipercalciuria pueden producirse los siguientes síntomas: [5]
Y otras causas de hipercalcemia (y por tanto de hipercalciuria ) [5]
Estas afecciones pueden causar nefrocalcinosis asociada con hipercalciuria sin hipercalcemia: [ cita requerida ]
La nefrocalcinosis es causada por un aumento en la excreción urinaria de calcio , fosfato y/o oxalato . [1] La nefrocalcinosis está estrechamente asociada con la nefrolitiasis , y los pacientes frecuentemente presentan ambas afecciones, sin embargo ha habido casos en los que una ocurre sin la otra. [1] Los cristales de oxalato de calcio y fosfato de calcio se forman cuando la concentración de los reactantes excede el límite de solubilidad de estos compuestos en las condiciones fisiológicas prevalecientes localmente en el organismo. Los depósitos se acumulan en el intersticio medular interno en las membranas basales de las ramas delgadas del asa de Henle . [9] Las placas de fosfato de calcio pueden agrandarse hacia el tejido intersticial circundante, o incluso romperse hacia el lumen del túbulo y pueden promover la formación de cálculos de oxalato de calcio. [1]
La nefrocalcinosis se diagnostica en la mayoría de los casos mediante técnicas de diagnóstico por la imagen. Las técnicas de diagnóstico por la imagen utilizadas son la ecografía (US), la radiografía simple abdominal y la tomografía computarizada (TC) . [10] De las tres técnicas, la TC y la ecografía son las modalidades preferidas.
En algunos casos, se realiza una biopsia renal en su lugar si las imágenes no son suficientes para confirmar la nefrocalcinosis. Una vez que se confirma el diagnóstico, se necesitan pruebas adicionales para encontrar la causa subyacente porque la afección subyacente puede requerir tratamiento por razones independientes de la nefrocalcinosis. [10] Estas pruebas adicionales medirán el suero , los electrolitos , el calcio y el fosfato , y el pH de la orina . [10] Si no se puede encontrar una causa subyacente, se debe realizar una recolección de orina durante 24 horas y se analizan las mediciones de la excreción de calcio, fosfato, oxalato , citrato y creatinina . [10]
El aumento de la ingesta de líquidos para lograr una diuresis superior a 2 litros al día puede ser beneficioso para todos los pacientes con nefrocalcinosis. Los pacientes con hipercalciuria pueden reducir la excreción de calcio restringiendo la ingesta de proteínas animales, limitando la ingesta de sodio a menos de 100 meq al día y siendo laxos con la ingesta de potasio. Si el cambio de la dieta por sí solo no produce una reducción adecuada de la hipercalciuria, se puede administrar un diurético tiazídico a los pacientes que no tienen hipercalcemia. El citrato puede aumentar la solubilidad del calcio en la orina y limitar el desarrollo de nefrocalcinosis. No se administra citrato a pacientes que tienen un pH urinario igual o superior a 7. [ cita requerida ]
El pronóstico de la nefrocalcinosis está determinado por la causa subyacente. La mayoría de los casos de nefrocalcinosis no progresan a enfermedad renal terminal , sin embargo, si no se trata, puede provocar disfunción renal, que incluye hiperoxaluria primaria , nefrocalcinosis hipercalciúrica hipomagnesémica y enfermedad de Dent . [11] Una vez que se detecta la nefrocalcinosis, es poco probable que se revierta; sin embargo, se ha informado de una reversión parcial en pacientes que han tenido un tratamiento exitoso de hipercalciuria e hiperoxaluria después de una cirugía intestinal correctiva. [11]
En hallazgos recientes se ha encontrado que existe una predisposición genética a la nefrocalciosis, sin embargo los factores genéticos y epigenéticos específicos no están claros. Parece haber múltiples factores genéticos que regulan la excreción de los diferentes factores de riesgo urinario. Se ha visto cierta correlación que muestra polimorfismos genéticos relacionados con la formación de cálculos para el receptor sensor de calcio y los receptores de vitamina D. [12] Los cálculos de calcio repetidos asociados con el riñón en esponja medular pueden estar relacionados con una mutación autosómica dominante de un gen aún desconocido, sin embargo, el gen GDNF parece ser un gen involucrado en la morfogénesis renal. [12] Junto con la investigación genética existe otra teoría de cómo se manifiesta la enfermedad. Esta se llama teoría de partículas libres. Esta teoría dice que la creciente concentración de solutos litogénicos a lo largo de los segmentos de la nefrona conduce a la formación, crecimiento y recolección de cristales que pueden quedar atrapados en el lumen tubular y comenzar el proceso de formación de cálculos. [13] Algunos de los factores que respaldan esta teoría son la velocidad de crecimiento de los cristales , el diámetro de los segmentos de la nefrona y el tiempo de tránsito en la nefrona. Todos estos factores combinados demuestran cada vez más el respaldo de esta teoría. [13]