El síndrome de necrosis externa progresiva de la retina ( PORN ) es una forma de coriorretinitis , una infección en la retina, la parte posterior del ojo. La enfermedad es causada más comúnmente por el virus varicela zoster y se encuentra casi exclusivamente en pacientes con VIH/SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida). La necrosis progresiva de la retina externa es la segunda infección oportunista de retina más común en América del Norte entre las personas con SIDA. [4] La razón por la que este proceso patológico se considera oportunista es precisamente porque sólo se presenta en pacientes con SIDA, una enfermedad que ataca y debilita el sistema inmunológico, dejando espacio para otras infecciones, como el virus de la varicela zoster (VZV) y el virus del herpes simple ( HSV), para atacar el cuerpo.
El síndrome, PORN, se incluye dentro del grupo de retinopatía herpética necrotizante, junto con la necrosis retiniana aguda . Aunque son procesos bastante similares, las dos formas de retinopatía tienen síntomas de presentación diferentes. La Necrosis Aguda de Retina, o ARN, es un daño más central en la porción retiniana del ojo con áreas muertas o necróticas bien definidas. La ARN también se presenta con inflamación dentro del ojo y, a menudo, es dolorosa. [5] PORN es una coriorretinitis que se presenta con múltiples lesiones en la retina periférica. A diferencia de la ARN, este proceso patológico no presenta signos de inflamación intraocular, característica distintiva o afectación vascular. [6] [4]
La presentación de la enfermedad depende del pronóstico del SIDA del paciente. Si el sistema inmunológico ha sido debilitado significativamente por el SIDA, es probable que el paciente presente PORN peor y de progreso más rápido. [5] Los síntomas de PORNO que se presentan comúnmente incluyen:
El diagnóstico del síndrome de necrosis externa progresiva de la retina (PORN) se realiza principalmente mediante la anamnesis y el examen físico. El historial médico de SIDA de un paciente aumenta la probabilidad de que el diagnóstico sea PORNO. Un examen de la vista mostrará características distintivas específicas, incluidas lesiones opacificadas en la retina periférica sin inflamación.
Existen pruebas médicas que pueden ayudar a diagnosticar la gravedad del proceso de la enfermedad, sin embargo, no son necesarias para el diagnóstico inicial.
Otras posibles enfermedades a considerar cuando un paciente presenta síntomas similares a la PORN incluyen: retinitis por CMV, ARN, retinitis sifilítica, retinocoroiditis por toxoplasma, tuberculosis, toxocariasis, endoftalmitis fúngica o bacteriana. Inflamatorias: sarcoidosis, enfermedad de Behcet, otras vasculitis retinianas, neoplásicas: linfoma intraocular, leucemia, metástasis. [6]
Si no se trata, el síndrome PORN puede volverse bilateral y afectar ambos ojos. La retina también puede atrofiarse o deteriorarse con el tiempo a medida que disminuye el suministro de sangre. Esto conduce al desprendimiento de retina, un proceso en el que la retina se desprende de la parte posterior del ojo. Los desprendimientos de retina se consideran emergencias quirúrgicas, ya que pueden provocar ceguera si no se solucionan a tiempo. [6]
Cuando el SIDA se convirtió en un diagnóstico por primera vez, los oftalmólogos comenzaron a atender a pacientes con procesos infecciosos como la Necrosis externa progresiva de la retina (PORN). Con el uso del tratamiento HAART (régimen estándar de 3 medicamentos) para el VIH/SIDA en la década de 1990, la presentación de estas enfermedades coriorretinitis se volvió menos grave y menos frecuente. [7]
El tratamiento de la retinopatía herpética necrotizante, incluidas ARN y PORN, incluye los medicamentos antivirales Ganciclovir y Foscarnet. Estos medicamentos se administran mediante inyecciones intravítreas (se inyectan en el líquido del ojo). Este tratamiento ha demostrado tener éxito en revertir el proceso de la enfermedad y mejorar hasta cierto punto la visión. [6]