La necrobiosis lipoídica es una enfermedad cutánea crónica y poco frecuente que se asocia predominantemente a la diabetes mellitus (conocida como necrobiosis lipoídica diabética o NLD ). [1] También puede presentarse en personas con artritis reumatoide o sin ninguna enfermedad subyacente ( idiopática ). [2] Se caracteriza por la aparición de zonas endurecidas y elevadas en la piel, que suelen aparecer en las espinillas, con un centro amarillento y una zona circundante de color rosa oscuro. Las lesiones son generalmente asintomáticas, pero pueden volverse dolorosas y ulcerarse cuando se lesionan.
No se conoce la causa exacta de esta afección, pero implica una degeneración del colágeno y una respuesta granulomatosa en la capa de la piel llamada dermis , que a menudo afecta la capa de grasa más profunda y engrosa los vasos sanguíneos dérmicos.
El diagnóstico se confirma mediante una biopsia de piel que muestra un infiltrado de células inflamatorias y vasculitis necrosante . Se utilizan tratamientos como la terapia PUVA , la terapia fotodinámica , la aspirina en dosis bajas y los corticosteroides para controlar los síntomas, ya que no existe cura.
Afecta aproximadamente al 0,3% de los diabéticos, con una prevalencia mayor en mujeres (ratio mujer-hombre 3:1). [ cita requerida ]
La NL/NLD aparece con mayor frecuencia en las espinillas del paciente, a menudo en ambas piernas, [1] aunque también puede aparecer en los antebrazos, las manos, el tronco y, en raras ocasiones, en el pezón , el pene y en los sitios quirúrgicos. Las lesiones suelen ser asintomáticas , pero pueden volverse dolorosas y ulcerarse cuando se lesionan. El primer síntoma de la NL es a menudo un aspecto "amoratado" ( eritema ) que no está necesariamente asociado con una lesión conocida. Se desconoce en qué medida se hereda la NL. [ cita requerida ]
La NLD se presenta como una zona endurecida y elevada de la piel. El centro de la zona afectada suele tener un tono amarillento, mientras que la zona que la rodea es de un rosa oscuro. Es posible que la zona afectada se extienda o se convierta en una llaga abierta. Cuando esto sucede, el paciente tiene mayor riesgo de desarrollar úlceras. Si se produce una lesión en la piel de la zona afectada, es posible que no se cure correctamente o que deje una cicatriz oscura. [ cita requerida ]
Aunque no se conoce la causa exacta de esta afección, se trata de un trastorno inflamatorio caracterizado por la degeneración del colágeno , combinada con una respuesta granulomatosa . Siempre afecta a la dermis de forma difusa y, en ocasiones, también a la capa de grasa más profunda. Comúnmente, los vasos sanguíneos dérmicos se engrosan ( microangiopatía ). [3]
Puede ser precipitada por un traumatismo local, aunque a menudo ocurre sin ninguna lesión. [4]
La NL se diagnostica mediante una biopsia de piel, que muestra un infiltrado de células inflamatorias mixtas perivasculares e intersticiales superficiales y profundas (incluidos linfocitos, células plasmáticas, histiocitos mononucleares y multinucleados y eosinófilos) en la dermis y el tejido subcutáneo, así como vasculitis necrosante con necrobiosis adyacente y necrosis de las estructuras anexiales. Las áreas de necrobiosis suelen ser más extensas y menos definidas que en el granuloma anular. La presencia de lípidos en áreas necrobióticas puede demostrarse mediante tinciones de Sudán. También pueden estar presentes hendiduras de colesterol, fibrina y mucina en áreas de necrobiosis. Dependiendo de la gravedad de la necrobiosis, ciertos tipos de células pueden ser más predominantes. Cuando una lesión está en sus primeras etapas, pueden estar presentes neutrófilos, mientras que en etapas posteriores del desarrollo pueden ser más predominantes los linfocitos y los histiocitos. [ cita requerida ]
No existe una cura claramente definida para la necrobiosis. [5] La NLD se puede tratar con terapia PUVA , terapia fotodinámica y un mejor control terapéutico. [ cita médica necesaria ]
Aunque existen algunas técnicas que pueden utilizarse para disminuir los signos de necrobiosis, como la aspirina en dosis bajas por vía oral, una crema con esteroides o una inyección en el área afectada, este proceso puede ser efectivo solo para un pequeño porcentaje de los tratados.