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Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso

El mesenquimoma fibrocartilaginoso óseo (FCMB) es un tumor extremadamente raro descrito por primera vez en 1984. [1] [2] Se han informado alrededor de 26 casos en la literatura, con pacientes con edades comprendidas entre 9 y 25 años, aunque se presentó un caso en un bebé varón de edad Se ha reportado 1 año y 7 meses. [3] [4] El crecimiento rápido y el tamaño voluminoso son características notables de este tumor.

Diagnóstico

Las ubicaciones más comunes son la diáfisis y las epífisis de los huesos largos ( peroné y húmero ), pero también se han visto afectados la columna vertebral , los huesos metatarsianos y el ilion . El examen radiológico evidencia áreas osteolíticas con una estructura lobulada que comprende focos radiolúcidos y radiodensos mezclados con calcificaciones moteadas . La destrucción cortical es un hallazgo común sin expansión de los tejidos blandos en muchos casos. La histopatología de la lesión muestra grandes áreas de estroma fibroso maduro que sufren metaplasia de cartílago hialino, lo que da como resultado lóbulos visibles o una transformación gradual en focos condroides. Tanto el cartílago hialino como el condroide, a su vez, sufren calcificación y formación de hueso esponjoso endocondral que imita el cartílago en forma de placa epifisaria. [ cita necesaria ]

El diagnóstico diferencial se refiere a la displasia fibrocartilaginosa del hueso, el fibroma desmoplásico , el fibrosarcoma de bajo grado , el fibroma condromixoide y el condrosarcoma de bajo grado . [5] [6] [7]

Sumner et al. han proporcionado una descripción completa de los hallazgos por imágenes en radiografía , gammagrafía ósea , TC y resonancia magnética. [8]

Tratamiento

La cirugía es curativa a pesar de posibles recaídas locales. Entre los procedimientos realizados se encuentran la resección amplia del tumor y la artrodesis de resección con clavo intramedular, la vertebrectomía y el reemplazo del cuerpo vertebral con aloinjerto de cabeza femoral , la resección del ala ilíaca y la desarticulación de la articulación de la cadera . [2] [5] [6]

El gran parecido de la FCMB con la displasia fibrocartilaginosa ha sugerido a algunos estudiosos que podrían ser entidades estrechamente relacionadas, aunque esta última presenta trabéculas óseas tejidas sin borde osteoblástico , lo cual es un aspecto bastante distintivo. En cambio, la aparición de cartílago en forma de placa epifisaria es peculiar del primero. [ cita necesaria ]

Notas

  1. ^ Dahlin DC, Bertoni F, Beabout JW, Campanacci M (1984). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso con malignidad de bajo grado". Radiología esquelética . 12 (4): 263–9. doi :10.1007/bf00349507. PMID  6505732. S2CID  12622136.
  2. ^ ab Cozzutto C, Cornaglia-Ferraris P (marzo de 1991). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso". Patología, Investigación y Práctica . 187 (2–3): 279–83. doi :10.1016/S0344-0338(11)80784-3. PMID  2068011.
  3. ^ Gambarotti M, Righi A, Vanel D, Cocchi S, Benini S, Elli FM y col. (julio de 2017). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso: una experiencia de una sola institución con investigaciones moleculares y una revisión de la literatura". Histopatología . 71 (1): 134-142. doi :10.1111/his.13201. hdl : 11577/3223054 . PMID  28239886. S2CID  4787327.
  4. ^ Hayes SJ, Wells S, Harake J, Henderson JJ, Malcolm AJ (julio de 2005). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso: el caso reportado más joven en un paciente de 1 año y 7 meses". Revista de patología clínica . 58 (7): 782–3. PMC 1770726 . PMID  15976352. 
  5. ^ ab Gedikoglu G, Aksoy MC, Ruacan S (agosto de 2001). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso del fémur distal: reporte de un caso y revisión de la literatura". Patología Internacional . 51 (8): 638–42. doi :10.1046/j.1440-1827.2001.01247.x. PMID  11564220. S2CID  30961094.
  6. ^ ab Gibson JN, Reid R, McMaster MJ (septiembre de 1994). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de la quinta vértebra lumbar tratado mediante vertebrectomía". Columna vertebral . 19 (17): 1992–7. doi :10.1097/00007632-199409000-00022. PMID  7997935. S2CID  46666622.
  7. ^ Cherradi N, Jelthi A, Alhamany Z, Miri A, Forest M (1999). "[Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso. Reporte de un caso]". Patología Clínica y Experimental . 47 (5): 249–55. PMID  10598375.
    • Lin J, Shulman SC, Steelman CK, Oskouei SV, Reith JD, Simoneaux SF, et al. (noviembre de 2011). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso, una lesión ósea única: reporte de caso con revisión de la literatura". Radiología esquelética . 40 (11): 1495–9. doi :10.1007/s00256-011-1189-0. PMID  21560005. S2CID  2621119.
    • Martínez-Lage JF, Alarcón F, Hernández-Barceló JE, Almagro MJ, Alfaro R, Galera-Miñarro A (marzo de 2010). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de la columna vertebral en un niño: reporte de un caso". El sistema nervioso del niño . 26 (3): 385–9. doi :10.1007/s00381-009-1042-0. PMID  20183926. S2CID  9246389.
    • Sangüesa, MJ; Laguarta, J. García; Valverde, C. (2007). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso. Caso clínico" (PDF) . Revista Española de Cirugía Osteoarticular (en español). 42 (229): 30–33. Archivado desde el original (PDF) el 16 de diciembre de 2013.
  8. ^ Sumner TE, Ward WG, Kilpatrick SE, Opatowsky MJ (mayo de 2000). "Mesenquimoma fibrocartilaginoso de hueso: reporte de un caso y revisión de la literatura". Radiología Pediátrica . 30 (5): 315–7. doi :10.1007/s002470050747. PMID  10836593. S2CID  29836066.

Referencias

enlaces externos