El tumor de células germinales ( TCG ) es una neoplasia derivada de las células germinales primordiales . [1] Los tumores de células germinales pueden ser cancerosos o benignos . Las células germinales normalmente se encuentran dentro de las gónadas ( ovario [2] y testículo ). Los TCG que se originan fuera de las gónadas pueden ser defectos de nacimiento resultantes de errores durante el desarrollo del embrión .
Los TCG se clasifican por su histología , [4] independientemente de su ubicación en el cuerpo. Sin embargo, a medida que se disponga de más información sobre la genética de estos tumores, se podrán clasificar según mutaciones genéticas específicas que caractericen tumores específicos. [5] Se dividen en términos generales en dos clases: [6]
Las dos clases reflejan una diferencia clínica importante. En comparación con los tumores germinomatosos, los tumores no germinomatosos tienden a crecer más rápido, tienen una edad media más temprana en el momento del diagnóstico (alrededor de 25 años frente a 35 años, en el caso de los cánceres testiculares ) y tienen una tasa de supervivencia a cinco años más baja. La tasa de supervivencia de los tumores germinomatosos es mayor en parte porque estos tumores son muy sensibles a la radiación y también responden bien a la quimioterapia. Sin embargo, el pronóstico de los tumores no germinomatosos ha mejorado espectacularmente gracias al uso de regímenes de quimioterapia basados en platino. [7]
Los tumores mixtos de células germinales se presentan de muchas formas. Entre estos, una forma común es el teratoma con tumor del seno endodérmico.
Teratocarcinoma se refiere a un tumor de células germinales que es una mezcla de teratoma con carcinoma embrionario , o con coriocarcinoma , o con ambos. [9] Este tipo de tumor mixto de células germinales puede conocerse simplemente como teratoma con elementos de carcinoma embrionario o coriocarcinoma, o simplemente ignorando el componente del teratoma y refiriéndose únicamente a su componente maligno: carcinoma embrionario y/o coriocarcinoma. Pueden presentarse en el mediastino anterior . [ cita necesaria ]
Algunos investigadores sugieren que esta distribución surge como consecuencia de una migración anormal de células germinales durante la embriogénesis. Otros plantean la hipótesis de una distribución generalizada de células germinales en múltiples sitios durante la embriogénesis normal, en la que estas células transmiten información genética o proporcionan funciones reguladoras en sitios somáticos. [ cita necesaria ]
Inicialmente se pensó que los TCG extragonadales eran metástasis aisladas de un tumor primario no detectado en una gónada , pero ahora se sabe que muchos tumores de células germinales son congénitos y se originan fuera de las gónadas. El más notable de ellos es el teratoma sacrococcígeo , el tumor más común diagnosticado en los bebés al nacer. [ cita necesaria ]
De todos los tumores del mediastino anterior, 15 a 20% son TCG, de los cuales alrededor del 50% son teratomas benignos. [10] Los teratomas ováricos pueden estar asociados con encefalitis anti-receptor NMDA . [11]
A pesar de su nombre, los TCG ocurren tanto dentro como fuera del ovario y los testículos . Se encuentran en: [ cita necesaria ] }
En las mujeres, los TCG representan el 30 % de los tumores de ovario, pero sólo del 1 al 3 % de los cánceres de ovario en América del Norte . En mujeres más jóvenes son más frecuentes, así en pacientes menores de 21 años el 60% de los tumores de ovario son del tipo de células germinales , y hasta un tercio son malignos . En los hombres, los TCG de los testículos ocurren típicamente después de la pubertad y son malignos ( cáncer testicular ). En recién nacidos , lactantes y niños menores de 4 años, la mayoría son teratomas sacrococcígeos . [ cita necesaria ]
Los hombres con síndrome de Klinefelter tienen un riesgo 50 veces mayor de sufrir GST. [12] En estas personas, los GST generalmente contienen elementos no seminomatosos, presentes a una edad más temprana y rara vez tienen una ubicación gonadal. [ cita médica necesaria ]
Las mujeres con TCG benignos, como teratomas maduros (quistes dermoides), se curan mediante cistectomía ooforectomía ovárica . [13] En general, todos los pacientes con TCG malignos se someten a la misma cirugía de estadificación que se realiza para el cáncer de ovario epitelial . [14] Si la paciente está en edad reproductiva, una alternativa es la salpingooforectomía unilateral , mientras que el útero, el ovario y la trompa de Falopio en el lado opuesto pueden quedar atrás. Esta no es una opción cuando el cáncer está en ambos ovarios. Si la paciente ha terminado de tener hijos, la cirugía implica una estadificación completa, incluyendo salpingooforectomía en ambos lados, así como histerectomía . [13]
Los pacientes con cáncer de células germinales a menudo necesitan ser tratados con quimioterapia combinada durante al menos tres ciclos, pero es posible que las pacientes con enfermedad en etapa temprana no requieran este tratamiento. [15] El régimen de quimioterapia que se utiliza con mayor frecuencia en los TCG se llama PEB (o BEP) y consta de bleomicina , etopósido y un antineoplásico a base de platino ( cisplatino ). [13] Se están evaluando tratamientos dirigidos, como inmunoterapia, terapia hormonal e inhibidores de quinasa, para tumores que no responden a la quimioterapia. [dieciséis]
La Clasificación Internacional de Consenso de Células Germinales de 1997 [17] es una herramienta para estimar el riesgo de recaída después del tratamiento de tumores malignos de células germinales.
Un pequeño estudio sobre tumores de ovario en niñas [18] informa una correlación entre tumores quísticos y benignos y, a la inversa, tumores sólidos y malignos. Debido a que la extensión quística de un tumor puede estimarse mediante ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada antes de la cirugía, esto permite seleccionar el plan quirúrgico más apropiado para minimizar el riesgo de derrame de un tumor maligno. [ cita necesaria ]
El acceso a un tratamiento adecuado tiene un gran efecto sobre el resultado. Un estudio de resultados realizado en 1993 en Escocia encontró que para 454 hombres con TCG no seminomatosos (no germinomatosos) diagnosticados entre 1975 y 1989, la supervivencia a cinco años aumentó con el tiempo y con un diagnóstico más temprano. Al ajustar estos y otros factores, la supervivencia fue un 60 por ciento mayor para los hombres tratados en una unidad oncológica que trató a la mayoría de estos hombres, aunque la unidad trató a más hombres con el peor pronóstico. [19]
El coriocarcinoma de testículos tiene el peor pronóstico de todos los cánceres de células germinales. [20]
{{cite journal}}: Mantenimiento CS1: varios nombres: lista de autores ( enlace )