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Linfoma periférico de células T no especificado de otra manera

Subtipos de linfoma de células T [1]

El linfoma periférico de células T no especificado de otra manera ( PTCL-NOS ) es un subtipo de linfoma periférico de células T. El linfoma periférico de células T (PTCL) se define como un grupo diverso de linfomas agresivos que se desarrollan a partir de glóbulos blancos en etapa madura llamados células T y células asesinas naturales ( células NK ) (consulte la figura para obtener una descripción general de los subtipos de PTCL). El PTCL es un tipo de linfoma no Hodgkin (NHL). [2] El PTCL afecta específicamente a las células T en lugar de a las células B , y se produce cuando las células T se desarrollan y crecen de manera anormal.

Alrededor del 30% de los casos de PTCL-NOS presentan células T malignas infectadas con el virus de Epstein-Barr (VEB). Cuando se asocia con el VEB, el PTCL-NOS se clasifica como una de las enfermedades linfoproliferativas asociadas al virus de Epstein-Barr (véase linfoma periférico de células T asociado al virus de Epstein-Barr, no especificado de otra manera ), pero la relación del VEB con el desarrollo y la progresión del PTCL-NOS asociado al virus de Epstein-Barr no está clara. [3]

El linfoma de células T no especificado (PTCL-NOS), el subtipo más común, es agresivo y predominantemente nodal. Existen dos variantes morfológicas: la variante de linfoma de zona T y la variante de células linfoepitelioides. [4] [5]

Tratamiento

En la actualidad, el PTCL se trata de manera similar a los linfomas de células B. Sin embargo, en los últimos años, los científicos han desarrollado técnicas para reconocer mejor los diferentes tipos de linfomas, como el PTCL. Ahora se entiende que el PTCL se comporta de manera diferente a los linfomas de células B y se están desarrollando terapias que se dirigen específicamente a estos tipos de linfoma. Sin embargo, actualmente no existen terapias aprobadas por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA) específicamente para el PTCL. Los regímenes de quimioterapia que contienen antraciclina se ofrecen comúnmente como terapia inicial. Algunos pacientes pueden recibir un trasplante de células madre . [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] Se están investigando nuevos enfoques para el tratamiento del PTCL en el entorno de recaída o refractario. [ cita requerida ]

El pralatrexato y el cerdulatinib son algunos de los compuestos que actualmente se encuentran en investigación para el tratamiento del PTC.

Referencias

  1. ^ Rodríguez, J.; Gutiérrez, A.; Martínez-Delgado, B.; Pérez-Manga, G. (2009). "Paradigmas actuales y futuros de tratamiento agresivo del linfoma periférico de células T, características biológicas y dianas moleculares terapéuticas". Crit Rev Oncol Hematol . 71 (3): 181–198. doi :10.1016/j.critrevonc.2008.10.011. PMID  19056295.
  2. ^ Swerdlow SH, Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides , 2008
  3. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (junio de 2018). "Proliferaciones linfoides asociadas al virus de Epstein-Barr, una actualización de 2018". Patología humana . 79 : 18–41. doi :10.1016/j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408. S2CID  47010934.
  4. ^ Vose JM (octubre de 2008). "Linfoma no Hodgkin de células T periféricas". Hematol. Oncol. Clin. North Am . 22 (5): 997–1005, x. doi :10.1016/j.hoc.2008.07.010. PMID  18954748.
  5. ^ O'Connor, Owen. Getting the Facts; Peripheral T-Cell Lymphoma. [versión electrónica] Recuperado el 19 de mayo de 2009, de http://www.lymphoma.org/atf/cf/%7B0363CDD6-51B5-427B-BE48-E6AF871ACEC9%7D/PTCL.PDF Archivado el 20 de abril de 2009 en Wayback Machine.
  6. ^ Stein H, Bonk A, Tolksdorf G, Lennert K, Rodt H, Gerdes J (agosto de 1980). "Análisis inmunohistológico de la organización del tejido linfoide normal y de los linfomas no Hodgkin". J. Histochem. Cytochem . 28 (8): 746–60. doi : 10.1177/28.8.7003001 . PMID  7003001.[ enlace muerto permanente ]
  7. ^ Daneshbod Y (2006). "Hallazgos citológicos del linfoma periférico de células T (PTCL) con alto contenido de células epiteloides (linfoma de Lennert) en el frotis de impronta. Informe de un caso". CytoJournal . 3 : 3. doi : 10.1186/1742-6413-3-3 . PMC 1434763 . PMID  16460569. 
  8. ^ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E, et al. (enero de 2009). "Autologous stem-cell transplantation as first-line therapy in eastern T-cell lymphomas: results of a prospective multicenter study" (Trasplante autólogo de células madre como terapia de primera línea en linfomas periféricos de células T: resultados de un estudio multicéntrico prospectivo). J. Clin. Oncol . 27 (1): 106–13. doi :10.1200/JCO.2008.17.4870. PMID  19029417. Archivado desde el original el 3 de agosto de 2012. Consultado el 6 de julio de 2011 .
  9. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B, et al. (mayo de 2008). "Quimioterapia intensiva (régimen CHOP/ESHAP de dosis alta) seguida de trasplante autólogo de células madre en pacientes con linfoma periférico de células T no tratados previamente". Ann. Oncol . 19 (5): 958–63. doi : 10.1093/annonc/mdn022 . PMID  18303032.
  10. ^ Rodríguez J, Conde E, Gutiérrez A, et al. (julio de 2007). "Trasplante autólogo de células madre de primera línea en linfoma periférico de células T de alto riesgo: un estudio prospectivo del Gel-Tamo Study Group". Eur. J. Haematol . 79 (1): 32–8. doi :10.1111/j.1600-0609.2007.00856.x. PMID  17598836. S2CID  32509254.
  11. ^ Corradini P, Tarella C, Zallio F, et al. (septiembre de 2006). "Seguimiento a largo plazo de pacientes con linfomas periféricos de células T tratados de antemano con quimioterapia de dosis alta seguida de trasplante autólogo de células madre". Leucemia . 20 (9): 1533–8. doi :10.1038/sj.leu.2404306. PMID  16871285. S2CID  22959229.
  12. ^ d'Amore F, et al. Sangre. 2006;108:A401
  13. ^ Gisselbrecht C, Lepage E, Molina T, et al. (mayo de 2002). "Quimioterapia de primera línea en dosis altas y acortada para pacientes con linfoma agresivo de mal pronóstico". J. Clin. Oncol . 20 (10): 2472–9. doi :10.1200/JCO.2002.02.125. PMID  12011124. Archivado desde el original el 3 de septiembre de 2012.
  14. ^ Deconinck E, Lamy T, Foussard C, et al. (junio de 2000). "Trasplante autólogo de células madre para linfomas anaplásicos de células grandes: resultados de un ensayo prospectivo". Br. J. Haematol . 109 (4): 736–42. doi :10.1046/j.1365-2141.2000.02098.x. PMID  10929023. S2CID  38197607.
  15. ^ Haioun C, Lepage E, Gisselbrecht C, et al. (agosto de 2000). "Beneficio de supervivencia de la terapia de dosis alta en el linfoma no Hodgkin agresivo de alto riesgo: análisis final del protocolo prospectivo LNH87-2, un estudio del grupo de estudio de linfomas de adultos". J. Clin. Oncol . 18 (16): 3025–30. doi :10.1200/JCO.2000.18.16.3025. PMID  10944137. Archivado desde el original el 6 de septiembre de 2012.

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