El linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes es un tipo distinto de linfoma difuso de células B grandes que afecta al mediastino , reconocido en la clasificación de la OMS de 2008. [1] [2] : 370–374
El síndrome de la vena cava superior ocurre en 30 a 50% de los casos y en alrededor de un tercio hay derrames pleurales o pericárdicos . [3]
PMLBCL surge de una supuesta célula B periférica tímica . [3] [4] Tiene varias características biológicas distintivas. [3] El análisis molecular muestra que el PMLBCL es distinto de otros tipos de linfomas difusos de células B grandes (DLBCL). [4] La expresión del gen MAL se observa en 70 %, a diferencia de otros linfomas difusos de células B grandes. [2] : 370 El perfil de expresión genética muestra una variación considerable con respecto a otros DLBCL y similitud con la enfermedad de Hodgkin . [5] : 290–293
PMLBCL es positivo para CD20 , expresa marcadores pan-B, incluido CD79a , y tiene reordenamientos de genes de inmunoglobulinas clonales y ARNm , pero, paradójicamente, no expresa inmunoglobulinas citoplasmáticas o de superficie celular. [2] : 370
Clínicamente, el PMLBCL es inusual en varios aspectos. A pesar de que el 80% del PMLBCL está en estadio I o II, la masa mediastínica anterior que se presenta suele medir más de 10 cm y es localmente invasiva del pulmón, la pared torácica, la pleura y el pericardio. [3] En la presentación inicial, el PMLBCL generalmente se limita al mediastino, pero a veces se puede palpar su volumen, en lugar de una adenopatía adicional, en la parte baja del cuello. [3] Se observa un aumento de LDH en aproximadamente el 75 %, [2] : 370 [3] pero a diferencia de otros linfomas de células grandes, no se observa ningún aumento en la microglobulina beta-2 incluso cuando es voluminoso [2] : 370 , lo que puede estar relacionado con defectos mayores expresión del complejo de histocompatibilidad . [2] : 370
Se recomienda la quimioterapia con múltiples agentes, pero el régimen preferido es controvertido, al igual que la radioterapia de consolidación . [3] [6] [7] [8]
Afecta principalmente a adultos jóvenes; la edad media es 37 años. [2] : 370 Es más común en mujeres. [3]
"Entre CHD y NHL" [3] [6] [9] [10]