stringtranslate.com

Linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes

El linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes es un tipo distinto de linfoma difuso de células B grandes que afecta al mediastino , reconocido en la clasificación de la OMS de 2008. [1] [2] : 370–374 

Signos y síntomas

El síndrome de la vena cava superior ocurre en 30 a 50% de los casos y en alrededor de un tercio hay derrames pleurales o pericárdicos . [3]

Fisiopatología

PMLBCL surge de una supuesta célula B periférica tímica . [3] [4] Tiene varias características biológicas distintivas. [3] El análisis molecular muestra que el PMLBCL es distinto de otros tipos de linfomas difusos de células B grandes (DLBCL). [4] La expresión del gen MAL se observa en 70 %, a diferencia de otros linfomas difusos de células B grandes. [2] : 370  El perfil de expresión genética muestra una variación considerable con respecto a otros DLBCL y similitud con la enfermedad de Hodgkin . [5] : 290–293 

PMLBCL es positivo para CD20 , expresa marcadores pan-B, incluido CD79a , y tiene reordenamientos de genes de inmunoglobulinas clonales y ARNm , pero, paradójicamente, no expresa inmunoglobulinas citoplasmáticas o de superficie celular. [2] : 370 

Clínicamente, el PMLBCL es inusual en varios aspectos. A pesar de que el 80% del PMLBCL está en estadio I o II, la masa mediastínica anterior que se presenta suele medir más de 10 cm y es localmente invasiva del pulmón, la pared torácica, la pleura y el pericardio. [3] En la presentación inicial, el PMLBCL generalmente se limita al mediastino, pero a veces se puede palpar su volumen, en lugar de una adenopatía adicional, en la parte baja del cuello. [3] Se observa un aumento de LDH en aproximadamente el 75 %, [2] : 370  [3] pero a diferencia de otros linfomas de células grandes, no se observa ningún aumento en la microglobulina beta-2 incluso cuando es voluminoso [2] : 370  , lo que puede estar relacionado con defectos mayores expresión del complejo de histocompatibilidad . [2] : 370 

Tratamiento

Se recomienda la quimioterapia con múltiples agentes, pero el régimen preferido es controvertido, al igual que la radioterapia de consolidación . [3] [6] [7] [8]

Epidemiología

Afecta principalmente a adultos jóvenes; la edad media es 37 años. [2] : 370  Es más común en mujeres. [3]

Linfoma de la zona gris

"Entre CHD y NHL" [3] [6] [9] [10]

Ver también

Referencias

  1. ^ Swerdlow, Steven H.; Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer; Organización Mundial de la Salud (2008). Clasificación OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. vol. 2 (4ª ed.). Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. ISBN 9789283224310.
  2. ^ abcdefg Jaffe, ES; Harris Liga Nacional; Vardiman JW; Campo E; ArberDA (2011). Hematopatología (1ª ed.). Elsevier Saunders. ISBN 9780721600406.
  3. ^ abcdefghi Armitage, JO; Mauch PM; Harris Liga Nacional; et al. (2010). "Capítulo 21". Linfomas no Hodgkin (2ª ed.). Lippincott Williams y Wilkins. ISBN 9780781791168.
  4. ^ ab Martelli M, Di Rocco A, Russo E, et al. (2015). "Linfoma mediastínico primario: opciones de diagnóstico y tratamiento". Experto Rev Hematol . 8 (2): 173–86. doi :10.1586/17474086.2015.994604. hdl : 11573/780924 . PMID  25537750. S2CID  23040185.
  5. ^ Sweetenham, J. Linfomas (Terapéutica emergente contra el cáncer V3 I2). Población. 2 de noviembre de 2012. ISBN 9781936287789 
  6. ^ ab "Linfoma no Hodgkin" (PDF) . Archivado desde el original (PDF) el 14 de mayo de 2005.
  7. ^ Faris JE, LaCasce AS (2009). "Linfoma primario mediastínico de células B grandes". Clin Adv Hematol Oncol . 7 (2): 125–33. PMID  19367254.
  8. ^ Dabrowska-Iwanicka A, Walewski JA (2014). "Linfoma primario mediastínico de células B grandes". Curr Hematol Malig Rep . 9 (3): 273–83. doi :10.1007/s11899-014-0219-0. PMC 4180024 . PMID  24952250. 
  9. ^ Hutchinson CB, Wang E (2011). "Linfoma primario mediastínico (tímico) de células B grandes: una breve revisión con una breve discusión sobre el linfoma mediastínico de la zona gris". Arco. Patol. Laboratorio. Med . 135 (3): 394–8. doi :10.5858/2009-0463-RSR.1. PMID  21366467.
  10. ^ Grant C, Dunleavy K, Eberle FC y col. (2011). "Linfoma mediastínico primario de células B grandes, linfoma de Hodgkin clásico que se presenta en el mediastino y linfoma mediastínico de la zona gris: ¿qué debe hacer el oncólogo?". Curr Hematol Malig Rep . 6 (3): 157–63. doi :10.1007/s11899-011-0090-1. PMC 6324553 . PMID  21590365. 

enlaces externos