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Ribosoma mitocondrial

Diagrama que muestra el ADNmt (circular) y los ribosomas mitocondriales entre otras estructuras mitocondriales.

El ribosoma mitocondrial , o mitoribosoma , es un complejo proteico que está activo en las mitocondrias y funciona como una riboproteína para traducir los ARNm mitocondriales codificados en el ADNmt . El mitoribosoma está unido a la membrana mitocondrial interna . [1] Los mitoribosomas, al igual que los ribosomas citoplasmáticos , constan de dos subunidades: grande (mt-LSU) y pequeña (mt-SSU). [2] Los mitoribosomas constan de varias proteínas específicas y menos ARNr. [2] Mientras que los ARNr mitocondriales están codificados en el genoma mitocondrial , las proteínas que componen los mitoribosomas están codificadas en el núcleo y ensambladas por los ribosomas citoplasmáticos antes de ser implantadas en las mitocondrias. [3]

Función

Las mitocondrias contienen alrededor de 1000 proteínas en la levadura y 1500 proteínas en los seres humanos . Sin embargo, solo 8 y 13 proteínas están codificadas en el ADN mitocondrial en la levadura y los seres humanos respectivamente. La mayoría de las proteínas mitocondriales se sintetizan a través de los ribosomas citoplasmáticos. [4] Las proteínas que son componentes clave en la cadena de transporte de electrones se traducen en las mitocondrias. [5] [6]

Estructura

Los mitoribosomas de los mamíferos tienen subunidades pequeñas 28S y grandes 39S, que juntas forman un mitoribosoma 55S. [7] [8] Los mitoribosomas de las plantas tienen subunidades pequeñas 33S y grandes 50S, que juntas forman un mitoribosoma 78S. [7] [8]

Los mitoribosomas animales sólo tienen dos ARNr, 12S (SSU) y 16S (LSU), ambos muy minimizados en comparación con sus homólogos más grandes. [7] La ​​mayoría de los eucariotas utilizan ARN mitoribosómico 5S , siendo los animales, hongos , alveolados y euglenozoos las excepciones. [9] Se han desarrollado diversos métodos para llenar el vacío dejado por un 5S faltante, con animales que cooptan un ARNt-Mt (Val en vertebrados). [7] [10]

Comparación con otros ribosomas

Al igual que las mitocondrias descienden de las bacterias, los ribosomas mitocondriales descienden de los ribosomas bacterianos. [1] Sin embargo, a medida que las mitocondrias evolucionaron, el mitoribosoma se ha distanciado significativamente de sus primos bacterianos, lo que ha dado lugar a diferencias en la configuración y la función. [1] En cuanto a la configuración, el mitoribosoma incluye proteínas adicionales tanto en sus subunidades grandes como pequeñas. [1] En cuanto a la función, los mitoribosomas están mucho más limitados en las proteínas que traducen, ya que solo producen unas pocas proteínas, que se utilizan principalmente en la membrana mitocondrial. [1] A continuación se muestra una tabla que muestra algunas propiedades de diferentes ribosomas:

Enfermedades

Como el mitoribosoma es responsable de la fabricación de proteínas necesarias para la cadena de transporte de electrones , el mal funcionamiento del mitoribosoma puede provocar enfermedades metabólicas. [13] [3] En los seres humanos, la enfermedad se manifiesta particularmente en órganos que dependen de la energía, como el corazón , el cerebro y los músculos . [3] La enfermedad se origina a partir de mutaciones en el ARNr mitocondrial o en los genes que codifican las proteínas mitoribosomales. [3] En el caso de la mutación de la proteína mitoribosomal, la herencia de la enfermedad sigue la herencia mendeliana , ya que estas proteínas están codificadas en el núcleo. [13] Por otro lado, debido a que el ARNr mitocondrial está codificado en las mitocondrias, las mutaciones en el ARNr se heredan por vía materna. [13] Los ejemplos de enfermedades en humanos causadas por estas mutaciones incluyen el síndrome de Leigh , la sordera, los trastornos neurológicos y varias miocardiopatías . [13] En las plantas , la mutación en las proteínas mitoribosomales puede provocar un tamaño atrofiado y un crecimiento distorsionado de las hojas. [14]

Genes

La nomenclatura de las proteínas ribosómicas mitocondriales generalmente sigue la de las bacterias, con números adicionales para las proteínas específicas de las mitocondrias. (Para obtener más información sobre la nomenclatura, consulte Proteína ribosómica § Tabla de proteínas ribosómicas ).

Referencias

  1. ^ abcdefghi Greber BJ, Ban N (junio de 2016). "Estructura y función del ribosoma mitocondrial". Revisión anual de bioquímica . 85 (1): 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID  27023846.
  2. ^ ab Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (abril de 2015). "Ribosoma. La estructura del ribosoma mitocondrial humano". Science . 348 (6230): 95–98. doi :10.1126/science.aaa1193. PMC 4501431 . PMID  25838379. 
  3. ^ abcd Sylvester JE, Fischel-Ghodsian N, Mougey EB, O'Brien TW (marzo de 2003). "Proteínas ribosomales mitocondriales: genes candidatos para la enfermedad mitocondrial". Genética en Medicina . 6 (2): 73–80. doi : 10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17 . PMID  15017329. S2CID  22169585.
  4. ^ Wenz LS, Opaliński Ł, Wiedemann N, Becker T (mayo de 2015). "Cooperación de maquinarias de proteínas en la clasificación de proteínas mitocondriales". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Investigación de células moleculares . 1853 (5): 1119-1129. doi : 10.1016/j.bbamcr.2015.01.012 . PMID  25633533.
  5. ^ Johnston IG, Williams BP (febrero de 2016). "La inferencia evolutiva entre eucariotas identifica presiones específicas que favorecen la retención de genes mitocondriales". Cell Systems . 2 (2): 101–111. doi : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . PMID  27135164.
  6. ^ Hamers L (2016). "¿Por qué las centrales eléctricas de nuestras células tienen su propio ADN?". Science . doi :10.1126/science.aaf4083.
  7. ^ abcd Greber BJ, Bieri P, Leibundgut M, Leitner A, Aebersold R, Boehringer D, Ban N (abril de 2015). "Ribosoma. La estructura completa del ribosoma mitocondrial de mamíferos 55S". Science . 348 (6232): 303–308. doi :10.1126/science.aaa3872. hdl : 20.500.11850/100390 . PMID  25837512. S2CID  206634178.
  8. ^ ab Spremulli LL (1 de enero de 2016). "La maquinaria biosintética de proteínas de las mitocondrias". En Bradshaw RA, Stahl PD (eds.). Enciclopedia de biología celular . Waltham: Academic Press. págs. 545–554. doi :10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5. ISBN 978-0-12-394796-3.
  9. ^ Valach M, Burger G, Gray MW, Lang BF (diciembre de 2014). "Aparición generalizada de ARNr 5S codificados por el genoma de orgánulos, incluidas moléculas permutadas". Nucleic Acids Research . 42 (22): 13764–13777. doi :10.1093/nar/gku1266. PMC 4267664 . PMID  25429974. 
  10. ^ Brown A, Amunts A, Bai XC, Sugimoto Y, Edwards PC, Murshudov G, et al. (noviembre de 2014). "Estructura de la subunidad ribosomal grande de las mitocondrias humanas". Science . 346 (6210): 718–722. Bibcode :2014Sci...346..718B. doi :10.1126/science.1258026. PMC 4246062 . PMID  25278503. 
  11. ^ abcd De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (18 de julio de 2015). "Ensamblaje de ribosomas mitocondriales en la salud y la enfermedad". Ciclo celular . 14 (14): 2226–2250. doi :10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001 . PMID  26030272. 
  12. ^ Robles P, Quesada V (diciembre de 2017). "Funciones emergentes de las proteínas ribosomales mitocondriales en el desarrollo de las plantas". Revista Internacional de Ciencias Moleculares . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID  29207474. 
  13. ^ abcd De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (18 de julio de 2015). "Ensamblaje de ribosomas mitocondriales en la salud y la enfermedad". Ciclo celular . 14 (14): 2226–2250. doi :10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001 . PMID  26030272. 
  14. ^ Robles P, Quesada V (diciembre de 2017). "Funciones emergentes de las proteínas ribosomales mitocondriales en el desarrollo de las plantas". Revista Internacional de Ciencias Moleculares . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID  29207474. 

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