Las enfermedades pulmonares restrictivas son una categoría de enfermedades respiratorias extrapulmonares , pleurales o parenquimatosas que restringen la expansión pulmonar, [2] lo que resulta en una disminución del volumen pulmonar , un aumento del trabajo respiratorio y una ventilación y/o oxigenación inadecuadas . La prueba de función pulmonar demuestra una disminución de la capacidad vital forzada.
Debido a la naturaleza crónica de esta enfermedad, el síntoma principal de la enfermedad pulmonar restrictiva es la disnea progresiva de esfuerzo. [3] En los casos agudos o crónicos, la dificultad para respirar , la tos y la insuficiencia respiratoria son algunos de los signos más comunes. [3]
Las enfermedades pulmonares restrictivas pueden deberse a causas específicas que pueden ser intrínsecas al parénquima del pulmón o extrínsecas a él. [3]
Muchos casos de enfermedad pulmonar restrictiva son idiopáticos (no tienen una causa conocida). Aun así, generalmente hay fibrosis pulmonar . [5] Algunos ejemplos son:
Las afecciones que afectan específicamente el intersticio se denominan enfermedades pulmonares intersticiales .
En condiciones normales de funcionamiento respiratorio, el aire fluye a través de las vías respiratorias superiores, baja por los bronquios y llega al parénquima pulmonar (desde los bronquiolos hasta los alvéolos), donde se produce el intercambio de gases de dióxido de carbono y oxígeno. [7] Durante la inspiración, los pulmones se expanden para permitir el flujo de aire hacia los pulmones y, de ese modo, aumentar el volumen total. Después de la inspiración sigue la espiración, durante la cual los pulmones se contraen y expulsan el aire de la vía pulmonar. La distensibilidad pulmonar es la diferencia de volumen durante la inspiración y la espiración. [7]
La enfermedad pulmonar restrictiva se caracteriza por volúmenes pulmonares reducidos y, por lo tanto, una distensibilidad pulmonar reducida, ya sea debido a una razón intrínseca, por ejemplo, un cambio en el parénquima pulmonar, o debido a una razón extrínseca, por ejemplo, enfermedades de la pared torácica, la pleura o los músculos respiratorios. [3] Generalmente, las causas intrínsecas son enfermedades del parénquima pulmonar que causan inflamación o cicatrización del tejido pulmonar, como la enfermedad pulmonar intersticial o la fibrosis pulmonar , o por tener los espacios de aire de los alvéolos llenos de material externo como desechos o exudado en la neumonitis. [3] A medida que progresan algunas enfermedades del parénquima pulmonar, el tejido pulmonar normal puede reemplazarse gradualmente con tejido cicatricial que se intercala con bolsas de aire. [5] Esto puede llevar a que partes del pulmón tengan una apariencia similar a un panal. Las causas extrínsecas resultan en restricción pulmonar, deterioro de la función ventilatoria e incluso insuficiencia respiratoria debido a las enfermedades que afectan la capacidad de los pulmones para crear un cambio en los volúmenes pulmonares durante la respiración debido a las enfermedades de los sistemas mencionados anteriormente. [3]
En la enfermedad pulmonar restrictiva, tanto el volumen espiratorio forzado en un segundo ( FEV1 ) como la capacidad vital forzada (FVC) están reducidos, sin embargo, la disminución de la FVC es mayor que la del FEV1, lo que resulta en una relación FEV1/FVC superior al 80% . Sin embargo, en la enfermedad pulmonar obstructiva , la FEV1/FVC es inferior a 0,7, lo que indica que el FEV1 se reduce significativamente en comparación con el volumen espirado total. Esto indica que la FVC también se reduce, pero no en la misma proporción que el FEV1. [8]
Una definición requiere una capacidad pulmonar total que sea el 80% o menos del valor esperado. [9]
El tratamiento médico de la enfermedad pulmonar restrictiva normalmente se limita a medidas de apoyo, ya que tanto las causas intrínsecas como las extrínsecas pueden tener efectos irreversibles en la distensibilidad pulmonar. [10] Las terapias de apoyo se centran en maximizar la función pulmonar y preservar la tolerancia a la actividad mediante oxigenoterapia, broncodilatadores, agonistas beta-adrenérgicos inhalados y diuréticos. [10] Debido a que no existe un tratamiento eficaz para la enfermedad pulmonar restrictiva, la prevención es clave. [10]
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