La epidermólisis ampollosa adquirida , también conocida como epidermólisis ampollosa adquirida , es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune de larga duración. [1] Generalmente se presenta con piel frágil que se ampolla y se enrojece con o sin traumatismo. [2] Quedan cicatrices marcadas con piel fina, milios y cambios en las uñas. [3] Por lo general, comienza alrededor de los 50 años . [2]
Es causada por anticuerpos contra el colágeno tipo VII dentro de las estructuras fibrilares de anclaje ubicadas en la unión dermoepidérmica de la piel. [3] La piel dañada puede infectarse. [3]
El diagnóstico se realiza mediante la observación de la persistencia de la enfermedad, inmunofluorescencia directa y detección de autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII. [2] Puede parecer similar a la porfiria cutánea tarda , penfigoide , pénfigo , dermatitis herpetiforme o erupción medicamentosa con ampollas . [3] La enfermedad es a largo plazo y no tiene cura. [1] Se puede observar una buena respuesta con corticosteroides , ya sea solos o combinados con azatioprina o dapsona . [3]
Es una enfermedad poco común, con alrededor de 0,08 a 0,5 casos nuevos por millón de personas por año, y afecta a hombres y mujeres por igual. [2]
Generalmente se presenta con piel frágil que se ampolla y se enrojece con o sin traumatismo. [2] Quedan cicatrices marcadas con piel fina, milios y cambios en las uñas. [3] Por lo general comienza alrededor de los 50 años. [2]
Es causada por anticuerpos contra el colágeno tipo VII dentro de las estructuras fibrilares de anclaje ubicadas en la unión dermoepidérmica de la piel. [3]
El diagnóstico se realiza mediante la observación de la persistencia de la enfermedad, inmunofluorescencia directa y detección de autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII. [2] Puede parecer similar a la porfiria cutánea tarda , penfigoide , pénfigo , dermatitis herpetiforme o erupción medicamentosa con ampollas . [3]
La afección es crónica y no tiene cura. [1] Se puede observar una buena respuesta con corticosteroides , ya sea solos o combinados con azatioprina o dapsona . [3]
Es una enfermedad poco común, con alrededor de 0,08 a 0,5 casos nuevos por millón de personas por año, y afecta a hombres y mujeres por igual. [2]