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deficiencia de MBL

La deficiencia de MBL o deficiencia de lectina fijadora de manosa es una enfermedad que afecta la inmunidad. En la sangre de quienes padecen esta enfermedad hay niveles bajos de lectina fijadora de manosa , una proteína del sistema inmunológico . No está claro si esta deficiencia aumenta el riesgo de infecciones recurrentes en quienes están afectados. [1]

Signos y síntomas

La susceptibilidad específica a las infecciones se ha relacionado con niveles bajos de MBL. [2] Esto es especialmente cierto cuando se trata de enfermedades crónicas como la fibrosis quística , la neutropenia inducida por la quimioterapia y la inmunidad debilitada, todas ellas presentes en el período neonatal. [3] Además, el shock séptico y la muerte se han relacionado con la deficiencia de MBL. [4]

Causas

La deficiencia de lectina de unión a manosa puede deberse a mutaciones en el gen MBL2 . [1]

Mecanismo

La lectina fijadora de manosa (MBL) es una molécula soluble de reconocimiento de patrones del sistema inmunológico innato . [5] MBL activa la vía de las lectinas del complemento uniéndose a glicoconjugados en la superficie de una variedad de bacterias, virus y hongos clínicamente significativos que contienen manosa , fucosa o N-acetilglucosamina . [6] [7] MBL estimula la quimiotaxis y activación de los leucocitos , así como la fagocitosis a través de la activación del complemento . [8] [9] Además, MBL puede contribuir a la resolución de la inflamación pulmonar mediante la eliminación de células por apoptosis y la supresión de la secreción de citoquinas proinflamatorias . [10] [11]

Epidemiología

Dependiendo de la definición de deficiencia, la deficiencia de MBL afecta entre el 10 y el 30% de las personas, lo que la convierte en uno de los defectos inmunitarios más prevalentes. [12]

Referencias

  1. ^ ab "Deficiencia de lectina fijadora de manosa: MedlinePlus Genetics". MedlinePlus . 1 de mayo de 2018 . Consultado el 22 de enero de 2024 .
  2. ^ Haibrich, Michelle; Ben-Shoshan, Moshe; McCusker, Christine (2012). "Deficiencia de lectina fijadora de manosa: más de lo que parece". Perspectivas de la medicina clínica: pediatría . 6 . Publicaciones SAGE: 89–94. doi :10.4137/cmped.s9860. ISSN  1179-5565. PMC 3620812 . PMID  23641170. 
  3. ^ Eddie Ip, WK; Takahashi, Kazue; Alan Ezekowitz, R.; Stuart, Lynda M. (29 de junio de 2009). "Lectina fijadora de manosa e inmunidad innata". Revisiones inmunológicas . 230 (1). Wiley: 9-21. doi :10.1111/j.1600-065x.2009.00789.x. ISSN  0105-2896. PMID  19594626. S2CID  44299051.
  4. ^ Dommett, RM; Klein, N; Turner, MW (2006). "Lectina fijadora de manosa en la inmunidad innata: pasado, presente y futuro". Antígenos tisulares . 68 (3). Wiley: 193-209. doi :10.1111/j.1399-0039.2006.00649.x. ISSN  0001-2815. PMC 7169806 . 
  5. ^ Kilpatrick, D (19 de septiembre de 2002). "Lectina fijadora de manano: importancia clínica y aplicaciones". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Temas generales . 1572 (2-3). Elsevier BV: 401–413. doi :10.1016/s0304-4165(02)00321-5. ISSN  0304-4165. PMID  12223282.
  6. ^ Neth, Olaf; Jack, Dominic L.; Dodds, Alister W.; Holzel, Helen; Klein, Nigel J.; Turner, Malcolm W. (2000). "La lectina de unión a manosa se une a una variedad de microorganismos clínicamente relevantes y promueve la deposición de complemento". Infección e inmunidad . 68 (2). Sociedad Estadounidense de Microbiología: 688–693. doi :10.1128/iai.68.2.688-693.2000. ISSN  0019-9567. PMC 97193 . PMID  10639434. 
  7. ^ Møller-Kristensen, Mette; Ip, WK Eddie; Shi, Lei; Gowda, Lakshmi D.; Hamblin, Michael R.; Thiel, Steffen; Jensenius, Jens Chr.; Ezekowitz, R. Alan B.; Takahashi, Kazue (1 de febrero de 2006). "La deficiencia de lectina fijadora de manosa aumenta considerablemente la susceptibilidad a la infección posquemadura por Pseudomonas aeruginosa". La Revista de Inmunología . 176 (3). La Asociación Estadounidense de Inmunólogos: 1769-1775. doi :10.4049/jimmunol.176.3.1769. ISSN  0022-1767. PMC 3071691 . PMID  16424207. 
  8. ^ Thiel, Steffen; Vorup-Jensen, Thomas; Stover, Córdula M.; Schwäble, Wilhelm; Laursen, Steen B.; Poulsen, Knud; Willis, Antonio C.; Eggleton, Paul; Hansen, Søren; Holmskov, Uffe; Reid, Kenneth BM; Jensenius, Jens C. (1997). "Una segunda serina proteasa asociada con lectina de unión a manano que activa el complemento". Naturaleza . 386 (6624). Springer Science y Business Media LLC: 506–510. Código Bib :1997Natur.386..506T. doi :10.1038/386506a0. ISSN  0028-0836. PMID  9087411.
  9. ^ Wallis, Russell (2007). "Interacciones entre la lectina de unión a manosa y las MASP durante la activación del complemento por la vía de la lectina". Inmunobiología . 212 (4–5). Elsevier BV: 289–299. doi :10.1016/j.imbio.2006.11.004. hdl : 2381/15008 . ISSN  0171-2985. PMID  17544814.
  10. ^ Hodge, Sandra; Mateos, Geoffrey; Decano, Melinda M.; Ahern, Jessica; Djukic, Michael; Hodge, Greg; Jersmann, Hubertus; Holmes, Marcos; Reynolds, Paul N. (2010). "¿Papel terapéutico de la lectina fijadora de manosa en la inflamación pulmonar inducida por el humo del cigarrillo?". Revista Estadounidense de Biología Molecular y Celular Respiratoria . 42 (2). Sociedad Torácica Estadounidense: 235–242. doi :10.1165/rcmb.2008-0486oc. ISSN  1044-1549. PMID  19411612.
  11. ^ Wang, Mingyong; Chen, Yue; Zhang, Yani; Zhang, Liyun; Lu, Xiao; Chen, Zhengliang (7 de marzo de 2011). "La lectina de unión a manano interactúa directamente con el receptor 4 tipo Toll y suprime la secreción de citoquinas inflamatorias inducida por lipopolisacáridos de las células THP-1". Inmunología celular y molecular . 8 (3). Springer Science y Business Media LLC: 265–275. doi :10.1038/cmi.2011.1. ISSN  1672-7681. PMC 4012877 . PMID  21383675. 
  12. ^ Eisen, Damon P. (7 de julio de 2009). "Deficiencia de lectina fijadora de manosa e infección del tracto respiratorio". Revista de inmunidad innata . 2 (2). S. Karger AG: 114-122. doi :10.1159/000228159. ISSN  1662-811X. PMC 7179718 . PMID  20375630. 

Otras lecturas

enlaces externos