enfermedad humana
Condición médica
La deficiencia de MBL o deficiencia de lectina fijadora de manosa es una enfermedad que afecta la inmunidad. En la sangre de quienes padecen esta enfermedad hay niveles bajos de lectina fijadora de manosa , una proteína del sistema inmunológico . No está claro si esta deficiencia aumenta el riesgo de infecciones recurrentes en quienes están afectados. [1]
Signos y síntomas
La susceptibilidad específica a las infecciones se ha relacionado con niveles bajos de MBL. [2] Esto es especialmente cierto cuando se trata de enfermedades crónicas como la fibrosis quística , la neutropenia inducida por la quimioterapia y la inmunidad debilitada, todas ellas presentes en el período neonatal. [3] Además, el shock séptico y la muerte se han relacionado con la deficiencia de MBL. [4]
Causas
La deficiencia de lectina de unión a manosa puede deberse a mutaciones en el gen MBL2 . [1]
Mecanismo
La lectina fijadora de manosa (MBL) es una molécula soluble de reconocimiento de patrones del sistema inmunológico innato . [5] MBL activa la vía de las lectinas del complemento uniéndose a glicoconjugados en la superficie de una variedad de bacterias, virus y hongos clínicamente significativos que contienen manosa , fucosa o N-acetilglucosamina . [6] [7] MBL estimula la quimiotaxis y activación de los leucocitos , así como la fagocitosis a través de la activación del complemento . [8] [9] Además, MBL puede contribuir a la resolución de la inflamación pulmonar mediante la eliminación de células por apoptosis y la supresión de la secreción de citoquinas proinflamatorias . [10] [11]
Epidemiología
Dependiendo de la definición de deficiencia, la deficiencia de MBL afecta entre el 10 y el 30% de las personas, lo que la convierte en uno de los defectos inmunitarios más prevalentes. [12]
Referencias
- ^ ab "Deficiencia de lectina fijadora de manosa: MedlinePlus Genetics". MedlinePlus . 1 de mayo de 2018 . Consultado el 22 de enero de 2024 .
- ^ Haibrich, Michelle; Ben-Shoshan, Moshe; McCusker, Christine (2012). "Deficiencia de lectina fijadora de manosa: más de lo que parece". Perspectivas de la medicina clínica: pediatría . 6 . Publicaciones SAGE: 89–94. doi :10.4137/cmped.s9860. ISSN 1179-5565. PMC 3620812 . PMID 23641170.
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Otras lecturas
- Thiel, S.; Frederiksen, PD; Jensenius, JC (2006). "Manifestaciones clínicas de la deficiencia de lectina fijadora de manano". Inmunología molecular . 43 (1–2). Elsevier BV: 86–96. doi :10.1016/j.molimm.2005.06.018. ISSN 0161-5890. PMC 7132399 . PMID 16023210.
- Chalmers, James D; McHugh, Brian J; Doherty, Catalina; Smith, Maeve P; Govan, John R; Kilpatrick, David C; Colina, Adam T (2013). "Deficiencia de lectina fijadora de manosa y gravedad de la enfermedad en las bronquiectasias por fibrosis no quística: un estudio prospectivo". Medicina respiratoria de The Lancet . 1 (3). Elsevier BV: 224–232. doi :10.1016/s2213-2600(13)70001-8. hdl : 20.500.11820/dd3e4829-51fd-4bbc-82cf-66f40a88dbab . ISSN 2213-2600.
enlaces externos
- Inmunodeficiencia Reino Unido
- Búsqueda de inmunodeficiencias