Konzo [1] [2] es una enfermedad paralítica epidémica que se presenta entre las poblaciones rurales afectadas por el hambre en África, donde una dieta dominada por yuca insuficientemente procesada [3] da como resultado desnutrición simultánea y una alta ingesta de cianuro en la dieta . [4] [5] Konzo fue descrito por primera vez por Giovanni Trolli en 1938 [6] , quien recopiló las observaciones de ocho médicos que trabajaban en el área de Kwango en el Congo belga (ahora República Democrática del Congo ).
El inicio de la parálisis ( paraparesia espástica ) es repentino y simétrico y afecta más a las piernas que a los brazos. La discapacidad resultante es permanente pero no progresa. Por lo general, un paciente está de pie y camina sobre las puntas de los pies con las piernas rígidas y, a menudo, con clonus en el tobillo . [7]
Inicialmente, la mayoría de los pacientes experimentan debilidad generalizada durante los primeros días y permanecen en cama durante algunos días o semanas antes de intentar caminar. La visión borrosa ocasional y/o las dificultades del habla generalmente desaparecen durante el primer mes, excepto en pacientes gravemente afectados. La espasticidad está presente desde el primer día, sin ninguna fase inicial de flacidez . Después de las primeras semanas de mejoría funcional, la paraparesia espástica permanece estable por el resto de la vida. [8] [2] Algunos pacientes pueden experimentar un episodio agravante abrupto, por ejemplo, un empeoramiento repentino y permanente de la paraparesia espástica. Estos episodios son idénticos al inicio inicial y, por tanto, pueden interpretarse como un segundo inicio . [ cita necesaria ]
La gravedad del konzo varía; Los casos van desde solo hiperreflexia en las extremidades inferiores hasta un paciente gravemente discapacitado con paraparesia espástica, debilidad asociada del tronco y los brazos, problemas de movimientos oculares, del habla y posiblemente discapacidad visual. Aunque la gravedad varía de un paciente a otro, las neuronas motoras superiores más largas siempre se ven más afectadas que las más cortas. Por tanto, un paciente de konzo con problemas del habla siempre presenta síntomas graves en piernas y brazos. [ cita necesaria ]
Recientemente, se han descrito los efectos neuropsicológicos del konzo en la República Democrática del Congo. [9] [ se necesita aclaración ]
El carácter de la lesión neurológica no está claro. La aparición de la enfermedad se asocia con una alta ingesta de cianuro proveniente de una dieta compuesta principalmente de yuca amarga, que es baja en proteínas, particularmente aminoácidos azufrados. Estos son esenciales para la desintoxicación del cuerpo del cianuro a tiocianato, que se elimina en la orina. [4] Varios estudios implican como causa la combinación de una alta ingesta de cianuro procedente de la yuca amarga y una baja ingesta de aminoácidos azufrados. Ahora se ha demostrado que la incidencia mensual de konzo se correlaciona significativamente con el porcentaje de niños con alto contenido de tiocianato en la orina, que es una medida de su ingesta de cianuro. La importancia de un suministro adecuado de aminoácidos proteicos azufrados se demuestra en tres epidemias de konzo no relacionadas en Mozambique, [10] Tanzania [11] y la República Democrática del Congo. Las personas del mismo grupo étnico que vivían a sólo 5 km de aquellos con konzo tenían una prevalencia de konzo casi nula, porque en Mozambique vivían cerca del mar, en Tanzania vivían cerca del lago Victoria y tenían acceso a pescado y en la República Democrática del Congo vivían cerca del bosque. y tenía acceso a proteínas animales. [ cita necesaria ]
La relación dosis-respuesta entre la incidencia del konzo y la ingesta de cianuro, junto con la prevención del konzo en muchas aldeas mediante la reducción del consumo de cianuro de la yuca (ver más abajo) y la importancia de los aminoácidos azufrados en la prevención del konzo, muestra que es muy probable que el konzo se deba a una ingesta alta de aminoácidos de cianuro/baja de azufre en una dieta de yuca amarga. Konzo no ocurre a menos que se cumplan estas condiciones, lo que ocurre sólo en aldeas remotas de seis países de África tropical. El número total de casos notificados hasta 2009 fue 6.788, [12] pero la mayoría de los casos nunca se notifican y hubo una estimación de 100.000 casos sólo en la República Democrática del Congo en 2002. [13] El konzo se está extendiendo geográficamente a medida que la yuca se cultiva en nuevas zonas. donde hay poco conocimiento sobre los métodos de procesamiento para eliminar los cianógenos. [12] [14] Las epidemias de konzo ocurren debido a la guerra que causa trastornos de la vida en las aldeas pobres y sequía, cuando la planta aumenta el contenido de cianógeno de las raíces de 2 a 4 veces [15] y el contenido de cianuro de la harina de yuca también aumenta considerablemente. [16] [17] Konzo también es endémico en ciertas áreas. [ cita necesaria ]
En África Oriental, los métodos tradicionales de procesamiento de la yuca para eliminar los cianógenos consisten en el secado al sol y la fermentación en pilas, que eliminan de forma inadecuada los cianógenos incluso en un año de lluvias normales. [17] En África Central, remojar (enriar) las raíces de yuca en agua durante 4 a 5 días es adecuado, pero un remojo breve de solo 1 a 2 días deja demasiados cianógenos en la harina resultante y conduce a konzo. [18] En África occidental, un producto tostado llamado garri se produce mediante un método diferente al utilizado para producir harina, lo que reduce el contenido total de cianuro a 10-20 ppm. [17] No se reportan casos de konzo al oeste de Camerún, pero otra enfermedad neurológica llamada neuropatía atáxica tropical (TAN) ocurre entre personas mayores en África occidental (incluido el suroeste de Nigeria, Tanzania, Uganda, Kenia y también en las Indias Occidentales). y el sur de la India). [17] Probablemente se deba a la ingesta a largo plazo de cianógenos de la yuca en un nivel más bajo que el necesario para causar konzo. [17]
La OMS ha recomendado tres criterios para el diagnóstico de konzo: [ cita necesaria ]
Dependiendo de su gravedad, el konzo se divide en tres categorías: leve cuando los individuos pueden caminar sin apoyo, moderado cuando los individuos necesitan uno o dos bastones para caminar y grave cuando la persona afectada no puede caminar sin apoyo. [12]
Los síntomas clínicos son sorprendentemente similares a los del neurolatirismo . También son similares a los de la paraparesia espástica tropical viral y la paraparesia espástica hereditaria , pero esos dos trastornos tienen una aparición lenta. Konzo es clínicamente distinto de la polio , que es una parálisis fláccida y que afecta con mayor frecuencia a una persona de forma asimétrica. [ cita necesaria ]
Konzo es una de varias neuropatías tropicales . [19] [1] Una mieloneuropatía distinta también asociada a la ingesta de cianógeno de la yuca es la neuropatía atáxica tropical (TAN), descrita por primera vez en partes de Nigeria por BO Osuntokun en 1968. La enfermedad todavía ocurre en las mismas áreas. [20] [21]
Konzo se puede prevenir mediante el uso del "método de humectación", [22] [23] [24] [3] que se utiliza para eliminar los cianógenos residuales de la harina de yuca, como método de procesamiento adicional. Se coloca harina de yuca en un bol y se marca el nivel en el interior del bol. Se agrega agua mezclando hasta que la altura de la harina húmeda llegue a la marca. La harina húmeda se coloca en una fina capa sobre una estera durante 2 horas al sol o 5 horas a la sombra para permitir el escape del cianuro de hidrógeno producido por la descomposición de la linamarina por la enzima linamarasa . Luego, la harina húmeda se cuece en agua hirviendo de la manera tradicional para producir una papilla espesa llamada "fufu" o "ugali", que se condimenta con algún medio, como una salsa. El método de humectación es aceptado por las mujeres rurales porque requiere poco trabajo o equipo adicional y produce fufu que no es amargo, porque la linamarina de sabor amargo ha desaparecido. [25]
En 2010, se enseñó el método de mojar a las mujeres de la aldea de Kay Kalenge, zona de salud de Popokabaka, provincia de Bandundu, República Democrática del Congo, donde hubo 34 casos de konzo. Las mujeres utilizaron el método y durante la intervención no hubo nuevos casos de konzo y el contenido de tiocianato en la orina de los escolares cayó a niveles seguros. [26] Konzo había sido prevenido por primera vez en la misma zona sanitaria en la que fue descubierto por primera vez por el Dr. Trolli en 1938. Catorce meses después de que cesara la intervención, el pueblo fue visitado nuevamente. Se descubrió que no había nuevos casos de konzo, los escolares tenían niveles bajos de tiocianato en la orina, el método de humectación todavía se utilizaba y se había propagado de boca en boca en tres pueblos cercanos. [25] Es importante enseñar a las mujeres que el konzo se debe a un veneno presente en sus alimentos, para que utilicen regularmente el método de humectación y hay carteles disponibles en 13 idiomas diferentes como material didáctico [26] como método adicional. para eliminar los cianógenos residuales.
El método de humedecimiento ya se ha utilizado en 13 aldeas de la República Democrática del Congo con una población colectiva de casi 10.000 personas. El tiempo de la intervención se ha reducido de 18 meses en la primera intervención, [26] a 12 meses en la segunda intervención, [27] a 9 meses en la tercera y cuarta intervenciones. Esto ha reducido el costo por persona de la intervención para prevenir el konzo mediante la eliminación de cianógenos de la harina de yuca, a 16 dólares por persona. Este método específico para reducir la ingesta de cianuro es mucho más económico y eficaz para prevenir el konzo que las intervenciones de base amplia. [ cita necesaria ]
No se ha encontrado ningún tratamiento, pero los individuos afectados se benefician considerablemente de la rehabilitación y el uso de ayudas para caminar adecuadas. En la República Centroafricana, algunos niños han sido operados con una elongación del tendón de Aquiles que mejoró la posición del pie, pero las consecuencias a largo plazo siguen siendo inciertas. [ cita necesaria ]
Konzo se ha informado en brotes principalmente entre mujeres y niños en poblaciones rurales remotas en la República Democrática del Congo , [28] Mozambique [10] [29] (donde se lo conoce como mantakassa), Tanzania , [5] República Centroafricana , [30] Camerún y Angola .
El primer brote informado ocurrió en la provincia de Bandundu , en la actual República Democrática del Congo, en 1936-1937 y el segundo en la provincia de Nampula, en el norte de Mozambique , en 1981. Cada uno de estos brotes contó con más de 1.000 casos. La agrupación familiar es común. Los brotes suelen ocurrir durante la estación seca en hogares que viven en la pobreza absoluta y que se han sustentado durante semanas o meses con yuca amarga insuficientemente procesada. En todos los países mencionados se han notificado brotes más pequeños y casos esporádicos. [31]
"Konzo" significa "piernas atadas" en el idioma Yaka del suroeste de la República Democrática del Congo y fue la designación de la primera población afectada en la República Democrática del Congo, según informó el Dr. G. Trolli en 1938. El nombre, retomado por Hans Rosling [32] y colegas, describe acertadamente la marcha espástica típica de los afectados.
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