El hematoma displásico metanéfrico de la región sacra ( MDHSR ) ha sido descrito por Cozzutto y Lazzaroni-Fossati en 1980, [1] por Posalaki et al . en 1981 [2] y por Cozzutto et al . en 1982. [3] Finegold vio tres casos más. [4]
El caso reportado por Cozzutto y Lazzaroni-Fossati involucró a un recién nacido varón prematuro con displasia renal bilateral y una masa sacrococcígea con un cuadro histológico de displasia renal. El caso reportado por Cozzutto et al . y los estudiados por Finegold presentaban cambios de displasia renal que incluían túbulos inmaduros rodeados por un collar de mesénquima celular , figuras glomeruloides, túbulos y nidos de cartílago en un fondo de tejido adiposo y tejido fibroso donde también se observaban fibras musculares , haces nerviosos y calcosferitas. .
Los dos casos reportados por Posalaki et al. Mostró blastema , glomérulos y túbulos. En varios casos, la masa se extirpó durante una cirugía reparadora de meningocele o mielomeningocele .
Alston et al. describieron tejido renal inmaduro en un lipoma subcutáneo lumbosacro con extensión intradural en una hembra de 6 días de edad. [5] Horestein et al. informaron un resto nefrogénico lumbosacro que incluía blastema (túbulos maduros y nefronas) en abundante estroma no asociado a disrafismo espinal . [6] El caso reportado por Ibrahim et al. en un niño de 2 años comprendía tejido adiposo y fibroso con elementos neurogliales , fibras musculares estriadas y grupos de estructuras glomeruloideas y túbulos inmaduros. [7]
Ward y Dehner y Trebbi et al . informaron sobre el teratoma sacrococcígeo con nefroblastoma . [8] [9] Abrahams et al. describieron casos de tumor de Wilms lumbosacro primario . y por Govender et al . [10] [11]
Por lo tanto, es de primordial importancia distinguir el MDHSR del teratoma sacrococcígeo y del tumor de Wilms lumbosacro primario.