La glomerulonefritis membranoproliferativa ( GNMP ) es un tipo de glomerulonefritis causada por depósitos en el mesangio glomerular del riñón y engrosamiento de la membrana basal ( MBG ), [2] activando el sistema del complemento y dañando los glomérulos.
La MPGN representa aproximadamente el 4% de las causas renales primarias del síndrome nefrótico en niños y el 7% en adultos. [3]
No debe confundirse con la glomerulonefritis membranosa , una afección en la que la membrana basal está engrosada, pero el mesangio no.
Tipo
Existen tres tipos de MPGN, pero esta clasificación se está volviendo obsoleta a medida que se comprenden las causas de este patrón. [ cita requerida ]
Tipo I
El tipo I, el más común con diferencia, es causado por el depósito de complejos inmunes en el riñón. Se caracteriza por depósitos inmunes subendoteliales y mesangiales. [ cita requerida ]
El tipo II se conoce hoy en día más comúnmente como enfermedad por depósitos densos (EDD). [5] La mayoría de los casos de enfermedad por depósitos densos no muestran un patrón membranoproliferativo. [6] Forma un continuo con la glomerulonefritis C3 ; juntas conforman los dos subgrupos principales de la glomerulopatía C3. [7]
La DDD se asocia con el depósito de C3 del complemento dentro de los glomérulos con poca o ninguna tinción para inmunoglobulina. La presencia de C3 sin inmunoglobulina significativa sugirió a los primeros investigadores que la DDD se debía a la activación anormal de la vía alternativa del complemento (PA). Ahora hay evidencia sólida de que la DDD es causada por la activación descontrolada de la PA. [10]
Las remisiones espontáneas de MPGN II son raras; aproximadamente la mitad de los afectados con MPGN II progresarán a enfermedad renal terminal dentro de diez años. [11]
En muchos casos, las personas con GNMP II pueden desarrollar drusas causadas por depósitos dentro de la membrana de Bruch debajo del epitelio pigmentario de la retina del ojo. Con el tiempo, la visión puede deteriorarse y pueden desarrollarse membranas neovasculares subretinianas, desprendimiento macular y retinopatía serosa central . [12]
Tipo III
El tipo III es muy poco frecuente y se caracteriza por una mezcla de depósitos inmunitarios y/o de complemento subepiteliales y subendoteliales. Estos depósitos provocan una respuesta inmunitaria que causa daño a las células y estructuras cercanas. Tiene hallazgos patológicos similares a los de la enfermedad de tipo I. [13]
El GBM se reconstruye sobre los depósitos, lo que provoca una apariencia de " trayectoria de tranvía " bajo el microscopio. [17] La celularidad mesangial aumenta. [18]
Tratamiento
La GNMP primaria se trata con esteroides, plasmaféresis y otros fármacos inmunosupresores. La GNMP secundaria se trata mediante el tratamiento de la infección asociada, la enfermedad autoinmune o las neoplasias. El interferón pegilado y la ribavirina son útiles para reducir la carga viral. [19]
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^ "Actualizado".
^ "Glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I del riñón". Archivado desde el original el 10 de septiembre de 2006. Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
^ "Patología renal" . Consultado el 25 de noviembre de 2008 .
^ Principios de medicina interna de Harrison (19.ª ed.). Nueva York, NY: McGraw-Hill Companies, Inc. 2015. pág. 1841. ISBN978-0-07-180216-1.
Enlaces externos
Glomerulonefritis membranoproliferativa tipos I, II y III en eMedicine
Corchado, Johnny Cruz, Smith, Richard JH (julio de 2007). "Enfermedad por depósitos densos/glomerulonefritis membranoproliferativa tipo II". En Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, et al. (eds.). GeneReviews . Seattle WA: Universidad de Washington. PMID 20301598.
Tutorial de Nefropatología en GN membranoproliferativa
MP GN Pathophysiology analiza los autoanticuerpos/factores nefríticos
