El síndrome de Flammer es una entidad clínica descrita que comprende un complejo de características clínicas causadas principalmente por la desregulación del riego sanguíneo. Anteriormente se conocía como desregulación vascular . [1] Puede manifestarse en muchos síntomas, como manos y pies fríos, y a menudo se asocia con presión arterial baja . En ciertos casos se asocia o predispone al desarrollo de enfermedades como un glaucoma de tensión normal . [2] El síndrome de Flammer debe su nombre al oftalmólogo suizo Josef Flammer .
La mayoría de los síntomas del síndrome de Flammer son consecuencia de una alteración de la regulación del riego sanguíneo. La forma en que estos síntomas afectan al paciente depende de a qué órganos o partes del cuerpo se inhibe el riego sanguíneo. Los síntomas típicos del síndrome de Flammer son manos o pies fríos, presión arterial baja, manchas blancas y rojas ocasionales en la cara o el cuello y dolor similar a la migraña o una sensación de presión detrás del párpado superior. Además, existen síntomas que no son consecuencia directa de la desregulación del riego sanguíneo, como un tiempo prolongado necesario para conciliar el sueño [3] , una sensación reducida de sed y una alta sensibilidad no solo al frío sino también a los olores, las vibraciones, el estrés psicológico o ciertos medicamentos (p. ej., antagonistas del calcio, betabloqueantes). El dolor y los espasmos musculares son comunes. [4]
En muchas personas con glaucoma , la causa de la enfermedad son problemas de perfusión del nervio óptico y la retina , mientras que la presión intraocular es normal. Muchos pacientes con glaucoma de tensión normal tienen una constitución básica, que corresponde al síndrome de Flammer. Algunas de sus características se resumían antiguamente bajo el término "síndrome de desregulación vascular primaria". [5]
Los signos del síndrome de Flammer incluyen:
La enfermedad es más frecuente en los siguientes grupos:
Las personas con síndrome de Flammer duermen mal [6] y tienen una sensación disminuida de sed. [7]
El diagnóstico del síndrome de Flammer se basa principalmente en la historia clínica del paciente, con sus características típicas, así como en los hallazgos de la capilaroscopia del pliegue ungueal. Esta prueba muestra una constricción excesiva (estrechamiento) en los vasos sanguíneos más pequeños (capilares) de los dedos en respuesta a la exposición al frío. Los pacientes con síntomas vasoespásticos característicos del síndrome de Flammer han mostrado una expresión genética única cuando sus linfocitos se sometieron a un perfil de expresión genética. [8]
El síndrome de Flammer no significa necesariamente que la persona esté enferma. La mayoría de los afectados están y permanecen sanos. Algunas enfermedades como la arteriosclerosis y sus consecuencias son probablemente aún más raras. La más conocida es el mayor riesgo de glaucoma de tensión normal , una enfermedad con una regulación alterada del flujo sanguíneo en un gran número de pacientes. [9] Si el daño glaucomatoso se produce a pesar de una presión ocular normal o si el daño glaucomatoso es progresivo a pesar de una presión intraocular normalizada, con frecuencia el síndrome de Flammer es la causa. En estos ojos, se ha observado una presión elevada en las venas de la retina. [10]
Los pacientes con glaucoma y síndrome de Flammer muestran algunos signos clínicos específicos como mayor frecuencia de hemorragias del disco óptico, astrocitos retinianos activados, presión venosa retiniana elevada, compartimentación del nervio óptico y defectos difusos fluctuantes del campo visual. [11] La asociación del glaucoma de tensión normal con el síndrome ha sido confirmada recientemente por un grupo de investigadores chinos. [12] En una revisión de 2016 sobre los factores de riesgo del glaucoma de tensión normal realizada por oftalmólogos de Asia (donde esta forma de glaucoma es mucho más frecuente que en Europa o América del Norte), se ha atribuido al síndrome de Flammer un aumento de la probabilidad de daño de las células ganglionares en estos pacientes, con hemorragias de disco como signo clínico característico. [13] Los ataques de migraña, una característica común del síndrome de Flammer, se han descrito como un factor de riesgo para la progresión del glaucoma, tanto en el glaucoma de ángulo abierto como en el glaucoma de tensión normal. [14] El síndrome de Flammer también puede predisponer a otras enfermedades oculares, como la oclusión vascular (especialmente la oclusión de la vena retiniana) [15] en personas relativamente jóvenes o la retinopatía serosa central. Los espasmos musculares y la tensión son comunes entre las personas con síndrome de Flammer. Pueden producirse acúfenos y, a veces, incluso pérdida auditiva aguda. Actualmente, no hay suficientes datos disponibles sobre casos en los que se sospecha el síndrome de Flammer, como en las muertes repentinas e inesperadas de atletas jóvenes. Las personas con retinitis pigmentosa parecen tener síndrome de Flammer con bastante frecuencia, y se están investigando posibles asociaciones con el factor vascular endotelina-1. [16]
El síndrome de Flammer no requiere tratamiento mientras el individuo no experimente los síntomas o aparezcan secuelas patológicas. El tratamiento se basa en tres pilares: intervenciones en el estilo de vida, dieta y medicación. Un estilo de vida saludable debe incluir un sueño regular, estabilización del peso (en el sentido de no tener bajo peso), evitar períodos de ayuno y evitar factores desencadenantes conocidos como el frío. El ejercicio físico regular es beneficioso, mientras que los deportes extremos pueden ser perjudiciales. La nutrición debe contener muchos antioxidantes, como los que se encuentran en el té verde, el café negro filtrado, el vino tinto, los arándanos y las frutas. Los ácidos grasos omega-3, especialmente en forma de pescado, mejoran la regulación del flujo sanguíneo, al igual que el ginkgo. Si la presión arterial es muy baja, se debe aumentar la ingesta de sal. Se deben evitar los medicamentos que pueden provocar vasoconstricción. Si la presión arterial es demasiado baja, se deben tomar pastillas para dormir con precaución. Los antagonistas del calcio como el magnesio pueden ayudar contra la desregulación vascular. Con intervenciones en el estilo de vida, los ataques, en particular los síntomas pronunciados como extremidades muy frías, tinnitus o episodios similares a la migraña, se pueden evitar o reducir. Es importante estabilizar el peso (es decir, no tener bajo peso) y evitar períodos de ayuno. [17]
El tratamiento médico es necesario cuando se presenta un glaucoma de tensión normal. En estos casos, además del tratamiento oftalmológico del glaucoma, se debe abordar la presión arterial, que suele ser baja, del paciente. Con medidas dietéticas como la ingesta de sal y, a veces, con esteroides en dosis bajas, a menudo se puede prevenir una caída de la presión arterial, especialmente durante el sueño. Estas "caídas" nocturnas de la presión arterial en pacientes con glaucoma de tensión normal con síndrome de Flammer pueden dañar significativamente las células sensoriales de la retina. [18]
Desde hace más de 100 años se conocen los vasoespasmos , en particular en los vasos que irrigan la retina. Estos vasoespasmos son estrechamientos temporales de las arterias o arteriolas , que dan lugar a un suministro insuficiente de sangre a los órganos o partes de órganos correspondientes. Estos espasmos pueden ocurrir en varios lugares del cuerpo humano; en este caso, la terminología médica lo llama "síndrome vasoespástico". A lo largo de los años, se ha establecido que estos espasmos suelen ser parte de una desregulación general de los vasos sanguíneos. Estas desregulaciones pueden ocurrir en espasmos, así como en una dilatación excesiva o insuficiente de arterias, venas y capilares. Los vasos sanguíneos de las personas con síndrome vasoespástico responden a los estímulos de manera insuficiente. Si una enfermedad identificable no causa esto, se llama desregulación vascular primaria (PVD); si hay una enfermedad subyacente, se llama PVD secundaria. La PVD casi siempre está asociada con otros síntomas y signos vasculares y no vasculares. [19] Este complejo completo (PVD y síntomas acompañantes) se llama hoy síndrome de Flammer. [20]