La enfermedad de Fox-Fordyce (FFD) es un bloqueo crónico de los conductos de las glándulas sudoríparas con una respuesta inflamatoria secundaria no bacteriana a las secreciones y restos celulares en los quistes . [1] La inflamación suele ir acompañada de picor intenso. [2] En general, la enfermedad suele provocar que la piel se oscurezca cerca del área afectada y que aparezcan protuberancias o pápulas. [3] Además, los folículos pilosos pueden resultar dañados, lo que provoca la caída del cabello. [3] La hidradenitis es muy similar, pero tiende a tener una infección bacteriana secundaria, de modo que se forman senos nasales con pus. Es una enfermedad cutánea muy devastadora que no tiene tratamientos curativos universales.
Los síntomas pueden aparecer de repente después de cualquier condición de calor, humedad o fricción. Las glándulas apocrinas (glándulas sudoríparas) son el sitio de la enfermedad de Fox-Fordyce. La aparición repentina de protuberancias elevadas (pápulas) cerca de las glándulas apocrinas es característica de la enfermedad. Las pápulas son en su mayoría del color de la piel, tienen forma de cúpula y producen picazón. Las pápulas se pueden encontrar en las glándulas sudoríparas, además de en las áreas periareolar, inframamaria y púbica. Los folículos pilosos también pueden dañarse y pueden provocar la pérdida de cabello en el área afectada. [4]
La causa exacta de la enfermedad de Fox-Fordyce es actualmente desconocida. Los estudios no han podido confirmar si la obstrucción del conducto de la glándula apocrina es necesaria para el desarrollo. Se especula que la ruptura del conducto de la glándula causa inflamación. La respuesta inflamatoria incluye glóbulos blancos. [4] La enfermedad de Fox-Fordyce puede ser un efecto secundario poco común de la depilación láser, particularmente en áreas como las axilas y la línea del bikini, donde se concentran las glándulas sudoríparas apocrinas. Si bien los láseres, como el tipo Alex/Diode, se dirigen a los folículos pilosos, pueden dañar accidentalmente las glándulas sudoríparas cercanas, lo que hace que se bloqueen y provoquen FFD. Esta afección causa pequeñas protuberancias que pican y que a menudo empeoran con el calor o la sudoración. La FFD debe considerarse en pacientes que desarrollan lesiones que pican después de la depilación láser, especialmente aquellos con tonos de piel más oscuros. El reconocimiento y el tratamiento tempranos pueden ayudar a controlar los síntomas. [5] [6]
La evaluación clínica, junto con la identificación de síntomas típicos como la erupción de pápulas en las glándulas apocrinas, y el informe de la historia clínica del paciente se utilizan para diagnosticar la enfermedad. La extirpación quirúrgica junto con una evaluación microscópica por parte de un dermatopatólogo es la forma más confiable de diagnóstico. [4]
Con solo un pequeño número de informes de casos, el tratamiento puede ser difícil y se centra principalmente en la enfermedad axilar y los síntomas específicos. El tratamiento de primera línea incluye glucocorticoides tópicos e intralesionales. Las terapias específicas incluyen hormonas estrogénicas y cremas con esteroides. El uso de tretinoína redujo las pápulas axilares y pruriginosas en un estudio. Sin embargo, la irritación limitó el uso del medicamento solo a corto plazo. La clindamicina mezclada con crema de pimecrolimus y peróxido de benzoilo también fue eficaz. La clindamicina se usa para inhibir el crecimiento bacteriano y se usa para tratar infecciones estafilocócicas y estreptocócicas. [3] [4]
Afecta con mayor frecuencia a mujeres de entre 13 y 35 años, aproximadamente desde la pubertad hasta la plenitud de la vida. Algunos informes muestran que la proporción de mujeres afectadas por cada hombre es de 9:1. Se ha demostrado que casos raros afectan a mujeres posmenopáusicas, niños y hombres. Actualmente se desconoce el informe de incidentes. Aunque es poco frecuente, se ha demostrado que afecta a hombres y niños. Se ha demostrado que el calor, la humedad, el estrés y el ejercicio empeoran los síntomas. Actualmente se desconoce la tasa de incidencia. También se ha demostrado que Fox-Fordyce es grave durante la menstruación y desaparece espontáneamente durante el embarazo. [3]
Recibe su nombre en honor a George Henry Fox y John Addison Fordyce . [7] [8]