El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune de la piel. [1] El pénfigo foliáceo causa un ataque inflamatorio característico en la capa subcórnea de la epidermis , que da lugar a lesiones cutáneas que son erosiones escamosas o costrosas con una base eritematosa (roja). [2] La afectación de las mucosas está ausente incluso en caso de enfermedad generalizada. [3]
Si hay una acumulación de IgG autoinmune en la epidermis , entonces casi todos los anticuerpos se dirigen contra la desmogleína 1. El efecto de los anticuerpos y la vía inmunológica es muy probablemente uno de tres mecanismos:
El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel describe la enfermedad de esta manera:
Las lesiones características son erosiones costrosas y escamosas sobre una base eritematosa. En la enfermedad más localizada y temprana, las lesiones están bien delimitadas y tienen una distribución seborreica (cara, tronco superior, cuero cabelludo). No se encuentran pequeñas vesículas flácidas, a diferencia del pénfigo vulgar . La enfermedad puede desarrollarse lentamente o progresar rápidamente, dando lugar a una eritrodermia exfoliativa . La radiación UV exacerba el pénfigo foliáceo. Los pacientes experimentan ardor y dolor. El término coloquial para el pénfigo endémico brasileño, fogo selvagem (del portugués “fuego salvaje”) y para la rara variante húngara, Csíp mint az erős Pista (del húngaro “fuerte ardor por Pista”), tiene en cuenta muchos de los aspectos clínicos de esta enfermedad: la sensación de ardor en la piel, la exacerbación de la enfermedad por el sol y las lesiones costrosas que hacen que los pacientes parezcan como si se hubieran quemado. [5] [6]
El pénfigo foliáceo se diagnostica basándose en la historia clínica, una biopsia de la piel afectada y un análisis de una muestra de sangre o de piel para detectar los anticuerpos que causan el pénfigo. [ cita requerida ]
El diagnóstico diferencial incluye otras formas de pénfigo, impétigo ampolloso , dermatosis pustulosa subcorneal, LE cutánea subaguda y dermatitis seborreica . Como se discutió anteriormente, la demostración de autoanticuerpos IgG contra las superficies de las células epidérmicas es esencial para separar estos trastornos de la familia del pénfigo. Se debe realizar una revisión completa de los medicamentos para excluir la posibilidad de pénfigo foliáceo inducido por fármacos. Debido a que las lesiones de pénfigo foliáceo pueden infectarse secundariamente, el hallazgo de bacterias no confirma un diagnóstico de impétigo ampolloso. Asimismo, un brote clínico o una enfermedad recalcitrante pueden representar un trastorno superpuesto, por ejemplo, tiña corporal , especialmente en pacientes con corticosteroides sistémicos. [6]
Los pacientes con este tipo de pénfigo no necesariamente requieren tratamiento sistémico, pudiendo ser suficiente el uso de corticosteroides tópicos. [5] Sin embargo, cuando la enfermedad está activa y diseminada, el tratamiento del pénfigo foliáceo es, en general, similar al del pénfigo vulgar. En general, los agentes inmunosupresores, como la azatioprina , el micofenolato de mofetilo y la ciclofosfamida , cuando se combinan con corticosteroides, pueden dar como resultado un control temprano de la enfermedad y un mayor porcentaje de remisiones clínicas. [6]
La prevalencia del pénfigo vulgar y del pénfigo foliáceo en hombres y mujeres es aproximadamente igual. La edad media de aparición de la enfermedad es de 50 a 60 años, aunque el rango es amplio y se han descrito casos de aparición de la enfermedad en ancianos y niños. En la mayoría de los países, el pénfigo vulgar es más frecuente que el pénfigo foliáceo; las excepciones son Finlandia, Túnez y Brasil. Los pacientes con fogo selvagem (pénfigo endémico brasileño) son clínica, histológica e inmunopatológicamente similares a los pacientes con pénfigo foliáceo esporádico. Sin embargo, el fogo selvagem se presenta de forma endémica en ciertas regiones de Brasil (especialmente a lo largo de los cauces de los ríos del interior) [2] y se cree que es causado por uno o más factores ambientales. [6]
Pierre Louis Alphée Cazenave describió por primera vez la enfermedad en 1844. [7]
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