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Síndrome de Doege-Potter

El síndrome de Doege-Potter ( DPS ) es un síndrome paraneoplásico [1] en el que la hipoglucemia se asocia a tumores fibrosos solitarios . La hipoglucemia es el resultado de que los tumores produzcan factor de crecimiento similar a la insulina 2. [ 2] El síndrome fue descrito por primera vez en 1930 por Karl Walter Doege (1867-1932), un médico germano-estadounidense [3] y por Roy Pilling Potter (1879-1968), un radiólogo estadounidense, trabajando de forma independiente; [4] el término completo síndrome de Doege-Potter se utilizó con poca frecuencia hasta la publicación de un artículo en 2000 [5] que utilizaba el epónimo . [6]

La DPS es poco frecuente (en 1976 se describieron menos de cien casos [7] ), con una tasa de malignidad del 12 al 15 %. Las tasas reales de hipoglucemia asociada con un tumor fibroso son bastante raras (un estudio de 1981 de 360 ​​tumores fibrosos solitarios de los pulmones encontró que solo el 4 % causaba hipoglucemia [8] ) y están relacionadas con tumores grandes con altas tasas de mitosis . [9] La extirpación del tumor normalmente resolverá los síntomas. [1] [9]

Los tumores que causan DPS tienden a ser bastante grandes; [10] en un caso se extirpó una masa de 3 kg (6,6 lb), 23 × 21 × 12 cm (9,1 × 8,3 × 4,7 pulgadas), lo suficientemente grande como para causar un colapso pulmonar . [5] En las radiografías , aparecen como una sola masa con bordes visibles y definidos, que aparece en los bordes de los pulmones o una fisura que divide los lóbulos de los pulmones. [10] Se han relacionado efectos hipoglucémicos similares con tumores mesenquimales . [6]

Referencias

  1. ^ ab Balduyck B, Lauwers P, Govaert K, Hendriks J, De Maeseneer M, Van Schil P (julio de 2006). "Tumor fibroso solitario de pleura con hipoglucemia asociada: síndrome de Doege-Potter: reporte de un caso". J. Thorac Oncol . 1 (6): 588–90. doi :10.1097/01243894-200607000-00016. PMID  17409923.
  2. ^ Herrmann BL, Saller B, Kiess W, et al. (2000). "Histiocitoma fibroso maligno primario del pulmón: el tumor productor de IGF-II induce hipoglucemia en ayunas". Exp. Clin. Endocrinol. Diabetes . 108 (8): 515–18. doi :10.1055/s-2000-11007. PMID  11149628.
  3. ^ Doege, KW (1930). "Fibrosarcoma del mediastino". Ann Surg . 92 (5): 955–960. PMC 1398259 . PMID  17866430. 
  4. ^ Roy M, Burns MV, Overly DJ, Curd BT (noviembre de 1992). "Tumor fibroso solitario de la pleura con hipoglucemia: el síndrome de Doege-Potter". J Ky Med Assoc . 90 (11): 557–60. PMID  1474302.
  5. ^ ab Chamberlain MH, Taggart DP (enero de 2000). "Tumor fibroso solitario asociado con hipoglucemia: un ejemplo del síndrome de Doege-Potter". J. Thorac. Cardiovasc. Surg . 119 (1): 185–7. doi : 10.1016/S0022-5223(00)70242-X . PMID  10612786.
  6. ^ ab Shields, TW; LoCicero J; Ponn RB; Rusch VW (2005). Cirugía torácica general . Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. págs. 893. ISBN 0-7817-3889-X.
  7. ^ Ellorhaoui M, Graf B (febrero de 1976). "[Tumor intratorácico con hipoglucemia acompañante]". Z Gesamte Inn Med (en alemán). 31 (3): 77–81. PMID  785836.
  8. ^ Briselli M, Mark EJ, Dickersin GR (junio de 1981). "Tumores fibrosos solitarios de la pleura: ocho casos nuevos y revisión de 360 ​​casos en la literatura". Cáncer . 47 (11): 2678–89. doi :10.1002/1097-0142(19810601)47:11<2678::AID-CNCR2820471126>3.0.CO;2-9. PMID  7260861. S2CID  12321736.
  9. ^ ab Zafar H, Takimoto CH, Weiss G (2003). "Síndrome de Doege-Potter: hipoglucemia asociada con tumor fibroso solitario maligno". Med. Oncol . 20 (4): 403–08. doi :10.1385/MO:20:4:403. PMID  14716039. S2CID  40594239.
  10. ^ ab Light, Richard J. (2007). Enfermedades pleurales . Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. págs. 172-3. ISBN 978-0-7817-6957-0.