La distrofia de Thiel-Behnke es una forma rara de distrofia corneal que afecta la capa que sostiene el epitelio corneal . La distrofia se describió por primera vez en 1967 [1] y en un principio se sospechó que se trataba de la misma entidad que la distrofia de Reis-Bucklers descrita anteriormente , pero tras un estudio realizado en 1995 por Kuchle et al., las dos distrofias similares se consideraron trastornos separados. [2]
Para aclarar si la distrofia corneal de Thiel-Behnke es una entidad separada de la distrofia corneal de Reis-Bucklers, Kuchle et al. (1995) examinaron 28 muestras de córnea con un diagnóstico clínicamente sospechoso de distrofia corneal de la capa de Bowman mediante microscopía óptica y electrónica y revisaron la literatura y concluyeron que existen dos distrofias corneales autosómicas dominantes distintas de la capa de Bowman (CBD) y propusieron la designación CDB tipo I (distrofia de Reis-Bucklers geográfica o "verdadera") y CDB tipo II (distrofia en forma de panal o distrofia de Thiel-Behnke). La pérdida visual es significativamente mayor en CDB I, y las recurrencias después del trasplante de córnea parecen ser más tempranas y más extensas en CDB I. [3]
Algunos casos están relacionados con el cromosoma 10q24 , otros se deben a una mutación en el gen TGFBI . [3]