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Deshidratasa

La serina deshidratasa es un ejemplo de deshidratasa. Utiliza PLP como cofactor.

Las deshidratasas son un grupo de enzimas liasas que forman enlaces dobles y triples en un sustrato mediante la eliminación de agua . [1] Se pueden encontrar en muchos lugares, incluidas las mitocondrias , los peroxisomas y el citosol . [2] Hay más de 150 enzimas deshidratasas diferentes [3] que se clasifican en cuatro grupos. Las deshidratasas pueden actuar sobre la hidroxiacil-CoA con o sin cofactores , y algunas tienen un grupo de metales y no metales que actúan como su sitio activo. [ cita requerida ]

Patología

Una deficiencia de deshidratasa en el organismo puede provocar una afección menos grave llamada hiperfenilalaninemia , que implica una presencia excesiva de fenilalanina en la sangre. Es causada por un trastorno genético recesivo en el ADN autosómico. [4]

Ejemplos

Las deshidratasas más comunes incluyen:

Referencias

  1. ^ "deshidratasa". El Diccionario Libre .
  2. ^ "Evidencia de que la f-hidroxiacil-CoA deshidrasa purificada a partir de microsomas de hígado de rata es de origen peroxisomal". Biochem. J . 287 .
  3. ^ "ENZIMA: 4.2.1.-". enzima.expasy.org . Consultado el 5 de noviembre de 2016 .
  4. ^ RESERVADO, INSERM US14 -- TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: Deficiencia de deshidratasa". www.orpha.net . Consultado el 1 de noviembre de 2016.
  5. ^ Referencia, Genetics Home. "Gen ALAD". Referencia de Genetics Home . Consultado el 4 de noviembre de 2016.
  6. ^ Burch; Siegel. "Método mejorado para la medición de la actividad de la delta-ácido aminolevulínico deshidratasa de los eritrocitos humanos". Química clínica . 17 .
  7. ^ Mauron, Jean; Mottu, Françoise; Spohr, Georges (1973-01-01). "Inducción y represión recíproca de la serina deshidratasa y la fosfoglicerato deshidrogenasa por proteínas y aminoácidos esenciales de la dieta en el hígado de rata". Revista Europea de Bioquímica . 32 (2): 331–342. doi :10.1111/j.1432-1033.1973.tb02614.x. ISSN 1432-1033.
  8. ^ Jung; Zamir; Jensen. "Los cloroplastos de plantas superiores sintetizan L-fenilalanina a través de L-arogenato". Proc. Nati. Acad. Sci. USA . 83 .

Enlaces externos