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Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes

El carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes (MTSCC) es un subtipo raro de carcinoma de células renales (CCR), que se incluye en la clasificación de CCR de la OMS de 2004. [1] MTSCC es una neoplasia rara y se considera una entidad de bajo grado. Puede ser una variante del CCR papilar . [2] Este tumor ocurre durante toda la vida (rango de edad de 17 a 82 años) y es más frecuente en mujeres.

Genética

MTSCC no tiene las aberraciones moleculares características del CCR papilar tipo 1: ganancias de los cromosomas 7 y 17 y pérdida del cromosoma Y. [3] [4]

Diagnóstico

MTSCC tiene una apariencia macroscópica cercana al CCR papilar . Microscópicamente tiene tres componentes histológicos: mucina, células tumorales que forman túbulos y células fusiformes. Se caracteriza por la proliferación de células cúbicas y fusiformes dispuestas en formaciones tubulares o laminares, típicamente con un fondo mucinoso o mixoide. [ cita necesaria ]

Tinción inmunohistoquímica

IHQ cercano al perfil de CCR papilar: CK7 +, AMCAR+, CD10 -. [5]

Variantes morfológicas

MTSCC puede ser un diagnóstico difícil debido a su heterogeneidad morfológica. Se han descrito varias variantes morfológicas, como las "variantes pobres en mucina", que muestran un predominio de componentes de células tubulares o fusiformes y sólo un fondo mucinoso pálido mínimo. También se pueden observar papilaciones focales o núcleos papilares e histiocitos espumosos, creando confusión con el CCR papilar tipo 1. Las características útiles para el diagnóstico son las características citológicas suaves y los componentes de células fusiformes y tubulares adyacentes. También pueden estar presentes áreas focales de células claras y células oncocíticas. [ cita necesaria ]

Diagnóstico diferencial

Carcinoma papilar de células renales : el MTSCC puede tener algunas similitudes morfológicas con el carcinoma papilar de células renales más común (CCR papilar), en particular los tumores basófilos (CCR papilar tipo 1) con un patrón de crecimiento sólido prominente con transformación sarcomatoide. [6]

Pronóstico

MTSCC es de malignidad de bajo grado. Se han descrito algunos casos raros de metástasis y recurrencia en los ganglios linfáticos . Se han descrito dos casos de MTSCC con cambio sarcomatoide, uno con metástasis generalizada a órganos distantes, incluidos pulmón y hueso. [7]

Un componente fusiforme es característico del MTSCC, pero la presencia de pleomorfismo significativo con nucléolos prominentes y actividad mitótica, y necrosis, debería generar preocupación por un cambio sarcomatoide. La necrosis microscópica se puede observar focalmente en MTSCC. Se desconoce su significado. La presencia de cualquier necrosis debe mencionarse en el informe patológico. [ cita necesaria ]

Referencias

  1. ^ Bien, SO; Argani, P; Demarzo, AM; Delahunt, B; Sebo, TJ; Reuters, VE; Epstein, JI (2006). "Ampliación del espectro histológico del carcinoma de riñón tubular mucinoso y de células fusiformes". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 30 (12): 1554–60. doi :10.1097/01.pas.0000213271.15221.e3. PMID  17122511.
  2. ^ Shen, SS; Ro, JY; Tamboli, P; Truong, LD; Zhai, Q; Jung, SJ; Tibbs, RG; Ordóñez, NG; Ayala, AG (2007). "El carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes de riñón es probablemente una variante del carcinoma papilar de células renales con características de células fusiformes". Anales de patología diagnóstica . 11 (1): 13–21. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2006.09.005. PMID  17240302.
  3. ^ Cossu-Rocca, P; Eble, JN; Delahunt, B; Zhang, S; Martignoni, G; Brunelli, M; Cheng, L (2006). "El carcinoma renal mucinoso tubular y fusiforme carece de las ganancias de los cromosomas 7 y 17 y de las pérdidas del cromosoma Y que prevalecen en el carcinoma papilar de células renales". Patología Moderna . 19 (4): 488–93. doi : 10.1038/modpathol.3800565 . PMID  16554730.
  4. ^ Brandal, P; Mentira, AK; Bassarova, A; Svindland, A; Risberg, B; Danielsen, H; Heim, S (2006). "Aberraciones genómicas en carcinomas mucinosos de células renales tubulares y fusiformes". Patología Moderna . 19 (2): 186–94. doi :10.1038/modpathol.3800499. PMID  16258504.
  5. ^ Paner, médico de cabecera; Srigley, JR; Radhakrishnan, A; Cohen, C; Skinnider, BF; Tickoo, SK; Joven, AN; Amin, MB (2006). "Análisis inmunohistoquímico del carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes y del carcinoma papilar de células renales del riñón: la superposición inmunofenotípica significativa justifica la precaución en el diagnóstico". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 30 (1): 13–9. doi :10.1097/01.pas.0000180443.94645.50. PMID  16330937.
  6. ^ Dhillon, J; Amin, MB; Selbs, E; Turi, GK; Paner, médico de cabecera; Reuters, VE (2009). "Carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes de riñón con cambio sarcomatoide". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 33 (1): 44–9. doi :10.1097/PAS.0b013e3181829ed5. PMID  18941398.
  7. ^ Paner, médico de cabecera; Srigley, JR; Radhakrishnan, A; Cohen, C; Skinnider, BF; Tickoo, SK; Joven, AN; Amin, MB (2006). "Análisis inmunohistoquímico del carcinoma mucinoso tubular y de células fusiformes y del carcinoma papilar de células renales del riñón: la superposición inmunofenotípica significativa justifica la precaución en el diagnóstico". La Revista Estadounidense de Patología Quirúrgica . 30 (1): 13–9. doi :10.1097/01.pas.0000180443.94645.50. PMID  16330937.

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