El carcinoma microquístico de anexos (MAC) es un cáncer poco común de glándulas sudoríparas, [1] que a menudo aparece como una mancha amarilla o un bulto en la piel. Suele presentarse en el cuello o la cabeza, aunque se han documentado casos en otras zonas del cuerpo. La mayoría de los diagnósticos se producen después de los 50 años. Aunque se considera un cáncer invasivo, rara vez se producen metástasis. Si el tumor se propaga, puede crecer e invadir la grasa, los músculos y otros tipos de tejido. [2] Los tratamientos principales son la escisión local amplia o la cirugía micrográfica de Mohs , que garantiza que la mayoría, si no todas, las células cancerosas se extirpen quirúrgicamente. [3]
Los MAC generalmente se presentan como un nódulo o bulto liso, de color carne o amarillo, de crecimiento lento, en algún lugar de la cara o el cuello, y su desarrollo típico es de 3 a 5 años. La localización más común es la boca (ocurriendo en el 74% de los casos), sin embargo se han documentado casos en el cuero cabelludo, lengua, tronco, extremidades superiores y genitales. Es más probable que los pacientes sean blancos, mujeres y de mediana edad o ancianos, aunque se han documentado casos en niños.
Aunque generalmente no presentan síntomas visuales o físicos, algunos pacientes experimentan entumecimiento, parestesia, ardor u hormigueo. Esto puede deberse a la naturaleza invasiva de los MAC, que pueden penetrar profundamente en los tejidos y nervios subyacentes de la cara. MAC es muy difícil de reconocer y diferenciar de otras condiciones. Los especialistas pueden sugerir una serie de pruebas que incluyen una biopsia, una resonancia magnética o una tomografía computarizada. [2] El tamaño promedio del tumor es inferior a 2 cm; sin embargo, se han documentado casos en los que el tamaño del tumor supera los 7,9 cm. [1] Si bien la muerte es poco común entre los pacientes con MAC, ocasionalmente puede metastatizarse en los ganglios linfáticos locales. [4] La tasa de supervivencia general a 10 años es del 86,4%; sin embargo, está muy cerca de muchas tasas de supervivencia a 10 años de poblaciones sin MAC presentes. [5]
Se sabe poco sobre las causas de las MAC, aunque alguna evidencia ha demostrado que la luz ultravioleta, la radiación y los genes pueden ser factores causales. Según algunos estudios, también podría ser plausible un papel genético. [6] En varios casos, los pacientes desarrollaron un MAC después de la inmunosupresión . [1]
Debido a la naturaleza invasiva de los MAC, la mayoría de los casos se tratan con escisión local amplia para disminuir la tasa de recurrencia. Sin embargo, se emplea cada vez más la cirugía micrográfica de Mohs, ya que permite eliminar márgenes más específicos, además de disminuir el tamaño de las cicatrices y desfiguraciones posoperatorias. En casos raros, los tumores pueden considerarse inoperables debido a su tamaño y ubicación debajo de estructuras vitales de la cara. Se han utilizado quimioterapia y radioterapia cuando se ha producido metástasis o cuando no se puede realizar una escisión, [7] pero los resultados no han sido concluyentes sobre su eficacia. En algunos casos, se ha demostrado que la radioterapia aumenta el tamaño del tumor. Mientras que en otros casos, implica que disminuirá el éxito del crecimiento del tumor. [7] Es necesario un seguimiento a largo plazo, ya que se han documentado algunos casos de recurrencia local 30 años después del diagnóstico original. [1]