El síndrome de Caplan (o enfermedad de Caplan o neumoconiosis reumatoide [1] ) es una combinación de artritis reumatoide (AR) y neumoconiosis que se manifiesta como nódulos intrapulmonares, que aparecen homogéneos y bien definidos en la radiografía de tórax . [2]
El síndrome de Caplan se presenta con tos y disnea junto con características de artritis reumatoide, como articulaciones dolorosas y rigidez matutina. El examen debe revelar articulaciones metacarpofalángicas dolorosas e hinchadas y nódulos reumatoides ; la auscultación del tórax puede revelar crepitaciones difusas que no desaparecen al toser o respirar profundamente.
El síndrome de Caplan es una afección nodular del pulmón que se presenta en personas expuestas al polvo con antecedentes de artritis reumatoide (AR) o que posteriormente desarrollan AR dentro de los siguientes 5 a 10 años. [3] Los nódulos en el pulmón generalmente se presentan de forma bilateral y periférica, sobre un fondo de neumoconiosis simple de los mineros del carbón . Suele haber múltiples nódulos, que varían en tamaño de 0,5 a 5,0 cm. Los nódulos suelen aparecer rápidamente, a menudo en solo unas pocas semanas. Los nódulos pueden crecer, permanecer sin cambios en tamaño, resolverse o desaparecer y luego reaparecer. Pueden cavitar, calcificarse o desarrollar niveles hidroaéreos. Macroscópicamente, pueden parecerse a un nódulo silicótico gigante. Histológicamente, suelen tener un centro necrótico rodeado por una zona de células plasmáticas y linfocitos, y a menudo con una zona inflamatoria periférica formada por macrófagos y neutrófilos.
El síndrome de Caplan se presenta únicamente en pacientes con AR y neumoconiosis relacionada con el polvo de minería (carbón, amianto, sílice). La afección se presenta en mineros (especialmente aquellos que trabajan en minas de carbón antracita ), asbestosis , silicosis y otras neumoconiosis. Probablemente también exista una predisposición genética y se piensa que el tabaquismo es un factor agravante.
La presencia de artritis reumatoide altera la forma en que el sistema inmunológico de una persona responde a materiales extraños, como el polvo de una mina de carbón. [1] Cuando una persona con artritis reumatoide está expuesta a dichos materiales ofensivos, tiene un mayor riesgo de desarrollar neumoconiosis. [1]
Una vez descartada la tuberculosis, el tratamiento se realiza con esteroides . Se debe suspender toda exposición al polvo de carbón y se debe intentar dejar de fumar . La artritis reumatoide debe tratarse de manera normal con el uso temprano de FAME .
Los nódulos pueden aparecer varios años antes de la aparición de la artritis reumatoide. Por lo demás, el pronóstico es el mismo que el de la AR: la enfermedad pulmonar puede remitir espontáneamente, pero la fibrosis pulmonar también puede progresar.
La incidencia actual es de 1 por cada 100.000 personas, pero es probable que disminuya a medida que decaiga la industria minera del carbón. También se ha demostrado que se presenta en casos de silicosis complicada (caracterizada por una neumoconiosis masiva progresiva).
El síndrome recibe su nombre del Dr. Anthony Caplan, un médico del Panel de Neumoconiosis de Cardiff, quien identificó la constelación de hallazgos como una entidad distinta en una publicación de 1953. [3] Continuó con otros artículos que exploraban la enfermedad. [4] [5] El síndrome de Caplan se describió originalmente en mineros de carbón con fibrosis masiva progresiva .