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Witzelsucht ( en alemán: [ˈvɪtsl̩ˌzʊxt] "adicción a las bromas") es un conjunto de síntomas neurológicos poco frecuentes que se caracterizan por una tendencia a hacer juegos de palabras , contar chistes inapropiados o historias sin sentido en situaciones socialmente inapropiadas. Hace que uno sea incapaz de leer el sarcasmo.

Un síntoma menos común es la hipersexualidad , la tendencia a hacer comentarios sexuales en momentos o situaciones inapropiadas. Los pacientes no entienden que su comportamiento es anormal; por lo tanto, no responden a las reacciones de los demás. Este trastorno se observa con mayor frecuencia en pacientes con daño en el lóbulo frontal , en particular tumores o traumatismos en el lóbulo frontal derecho. El trastorno sigue recibiendo el nombre de acuerdo con su definición revisada por el neurólogo alemán Hermann Oppenheim ; su primera descripción como moria menos centrada  [pl] (vértigo patológico o estado de ánimo lunático) [1] por el neurólogo alemán Moritz Jastrowitz, fue en 1888. [2] [3]

Signos y síntomas

Estudios de caso

El síndrome de Witzelsucht, una enfermedad que rara vez se diagnostica, ha sido bien documentado en la era reciente en al menos dos casos:

Caso n.° 1: Un hombre diestro de 30 años fue ingresado en el departamento de neurología por irritabilidad, comportamiento inapropiado e hiperfagia mórbida con obesidad. Su risa inapropiada y sus juegos de palabras y chistes persistentes contrastaban marcadamente con su personalidad como erudito teológico intelectual, conocido por su memoria excepcional en contraposición a su sentido del humor. Este comportamiento generalmente era provocado por estímulos ambientales como las visitas médicas o las muestras de sangre. Para el paciente, su comportamiento parecía normal, lo que explica por qué no discriminaba con respecto a sus chistes, su contexto y la impresión que causaban en quienes lo rodeaban. El examen neurológico reveló una hemiparesia izquierda espástica leve con coordinación motora mínima y deterioro de los movimientos finos voluntarios. La tomografía computarizada por emisión monofotónica (SPECT) mostró hipoperfusión, o disminución del flujo sanguíneo, en el área frontoparietal derecha. Además, las pruebas verbales y de desempeño mostraron evidencia de habilidades de concentración deficientes, alta distracción y dificultad con las tareas visoespaciales. El desempeño del paciente en la Prueba de clasificación de tarjetas de Wisconsin estaba gravemente afectado, lo que sugiere disfunción frontal. [4]

Caso n.° 2: Un hombre de 56 años, KS, fue ingresado en el hospital con signos de hemorragia putaminal , que incluían una densa parálisis en el lado izquierdo del cuerpo y la cara, dificultad para tragar y defectos del campo visual en el lado izquierdo. El quinto día de hospitalización, estaba alerta y cooperativo sin desorientación, delirios ni labilidad emocional . Luego se volvió eufórico y franco, hablando con juegos de palabras y ocurrencias con una sonrisa exagerada. Sin embargo, el contenido de sus conversaciones no era extraño ni aleatorio. Utilizaba juegos de palabras y chistes mientras expresaba sus preocupaciones sobre sus otros síntomas físicos del accidente cerebrovascular de manera coherente. A veces no sonreía ante algo que decía para hacer reír histéricamente a los que lo rodeaban, mientras que otras veces no podía apreciar las bromas de los demás. Durante este tiempo, KS también desarrolló hipersexualidad , utilizando palabras eróticas y un comportamiento inapropiado hacia el personal femenino del hospital. Antes de su derrame cerebral, la familia de KS informó que hacía bromas de vez en cuando, pero nunca de esta manera extraña, y nunca se comportó de manera descortés con las mujeres. Las pruebas de resonancia magnética mostraron sangrado en el putamen derecho , que se extendía a las porciones posterior y lateral del tálamo derecho y defectos en el tálamo y el ganglio basal derecho. Otra prueba mostró déficits en la memoria reciente, la orientación, el pensamiento abstracto, el dibujo y la fluidez verbal. [5]

Sentido del humor alterado

En ambos estudios de caso, los pacientes mostraron un sentido del humor alterado, principalmente en lo que respecta a la producción y apreciación del humor. El hemisferio derecho está involucrado en la velocidad de procesamiento y la resolución de problemas, que desempeña un papel en el procesamiento del humor. [6] Estos pacientes tienen dificultad para interpretar completamente el contenido de un chiste, pero pueden reconocer la importancia de la forma de un chiste. Los pacientes con Witzelsucht a menudo encuentran más divertidos los nonsequiturs , el humor de payasadas y los juegos de palabras , ya que estas formas de humor no requieren la integración del contenido en las oraciones [ dudosodiscutir ] . En otras palabras, el final del chiste no depende de la primera parte; uno no necesita hacer una conexión lógica para entender el humor. Los pacientes no muestran cambios en la comprensión de la lógica simple y entienden la importancia de la sorpresa en el humor (de ahí que elijan el humor de payasadas en lugar del remate "correcto"); sin embargo, una vez que han registrado esta sorpresa, no pueden conectar el remate con el cuerpo del chiste para apreciar completamente el verdadero humor detrás del chiste. [6] Para que un chiste tenga éxito es necesario yuxtaponer el sonido y el significado de las palabras utilizadas para entender el final. Sin embargo, los pacientes con chiste ingenioso tienen dificultades para relacionar ambos, lo que les impide apreciar el humor. [7]

Además, los pacientes no muestran ninguna reacción emocional al humor, ya sea producido por ellos mismos o por otros. Esta falta de respuesta se debe a la disociación entre sus respuestas cognitivas y afectivas a los estímulos humorísticos. Es decir, incluso cuando un paciente entiende que un chiste es gracioso (según la actividad cerebral cuantitativa), no responde con una risa, o incluso con una sonrisa. Si bien han comprendido la base cognitiva del humor, no responden afectivamente. [6] Esto también se considera un componente cognitivo de la empatía, que afecta la capacidad de uno para adoptar la perspectiva de los demás; de ahí que los pacientes a menudo no respondan al humor producido por otras personas.

Hipersexualidad

Este síntoma es mucho más raro que el uso inusual de juegos de palabras y el sentido del humor poco receptivo que se observan sobre todo en los pacientes de Witzelsucht. No obstante, los pacientes pueden mostrar hipersexualidad al hacer comentarios sexuales en momentos socialmente inapropiados. Algunos signos de este comportamiento incluyen impulsividad, falta de criterio, déficits en la regulación emocional, preocupación excesiva por el sexo y rigidez cognitiva (dificultad para apreciar las emociones de los demás, incapacidad para ceder). [8] Es más que probable que este síntoma esté relacionado con el daño a la amígdala que puede ocurrir durante un accidente cerebrovascular, que también puede inducir daño al lóbulo frontal.

Reconocimiento del humor en el cerebro

Función del lóbulo frontal

El daño al lóbulo frontal se ha relacionado con cambios en la personalidad. Los lóbulos frontales son cruciales para el desarrollo de la personalidad, el sentido del yo y el desarrollo del humor. Anatómicamente, existen conexiones significativas entre los lóbulos frontales (específicamente las áreas polar y ventral/medial) y otras regiones cerebrales relacionadas con las respuestas afectivas-emocionales. Los primeros casos de Witzelsucht observaron daño en la región mesio-orbital del lóbulo frontal. [6] En general, el daño a esta área resulta en puerilidad, desinhibición y un afecto jocoso inapropiado. Los sujetos con daño en esta parte del cerebro muestran una preferencia por el humor negro [ cita requerida ] . Los lóbulos frontales también están involucrados en el procesamiento de la conversación narrativa y la comprensión de formas abstractas o indirectas de comunicación, como el sarcasmo. Este es un papel crítico en la apreciación del humor. Los sujetos con daño en la corteza frontal superior derecha (áreas 8/9 de Brodmann) eligen frases ingeniosas que son simplistas y no integran el contenido a lo largo de una narrativa. Esta región del cerebro es responsable de las habilidades para resolver problemas y de retener información para recordar durante el procesamiento (es decir, la memoria de trabajo). Solo el daño en el hemisferio derecho del cerebro, no el izquierdo, está relacionado con el humor. En concreto, la patología en el lóbulo frontal derecho (en concreto, las regiones superior y anterior) se correlacionó con déficits del humor en los pacientes, a diferencia de otras regiones cerebrales del hemisferio derecho. [6]

Una de las principales funciones del hemisferio derecho, que es la organización e integración de la información, se encuentra en el lóbulo frontal derecho. Además, también es responsable de la memoria episódica , que es esencial en la apreciación del humor. Una persona puede recordar experiencias para poder comprender completamente un chiste en el contexto actual. Este recuerdo de eventos experimentados personalmente se considera memoria episódica. Apreciar el humor requiere operaciones integradas dentro del cerebro, todas las cuales pueden procesarse en el lóbulo frontal derecho. Se ha considerado una corteza heteromodal, lo que significa que responde a múltiples estímulos, capaz de interpretar la entrada sensorial interna y externa. La coordinación de estas interpretaciones sensoriales son ideales para la apreciación y producción del humor, una de las funciones cognitivas humanas más elevadas y evolucionadas. [6]

Comportamiento funcional

Una de las principales teorías del humor es el modelo de resolución de incongruencias , que considera la apreciación del humor como una tarea de resolución de problemas. [9] El remate, que puede sacarse de lugar del cuerpo del texto, debe detectarse y luego conectarse con el inicio. Este proceso lógico es un papel importante en los lóbulos frontales; por lo tanto, el daño a esta área del cerebro conduce a la dificultad de conectar el comienzo de un chiste con el remate. En la resolución de incongruencias, hay más información para integrar dentro del lóbulo frontal (es decir, cuando el chiste tiene más sentido, de una manera algo lógica, los guiones dentro del cerebro se pueden unificar mejor). Los pacientes con Witzelsucht no pueden hacer esa conexión lógica en los chistes de resolución de incongruencias, de ahí que se comuniquen a través del humor sin sentido, principalmente en forma de juegos de palabras y non sequiturs .

Otros dos componentes relacionados con los lóbulos frontales contribuyen al comportamiento social de un paciente de Witzelsucht. Estudios previos han establecido una conexión con el hemisferio derecho y la capacidad de respuesta emocional. La ubicación anatómica específica aún no está clara, pero se demostró que el opérculo frontal derecho era más relevante en la gesticulación emocional. [6] Esto, combinado con la disociación entre los estímulos cognitivos y afectivos, puede explicar por qué los pacientes no muestran reacción al humor. Se ha demostrado que la personalidad y el recurso a experiencias pasadas influyen en el procesamiento y la apreciación del humor. Una persona puede recordar experiencias pasadas en su propia vida para comprender completamente un chiste en el contexto actual. Este recuerdo de eventos experimentados personalmente se considera memoria episódica , que se procesa dentro de los lóbulos frontales. [6] Además, esta incapacidad para recordar experiencias pasadas también podría hacer que una persona olvide lo que es socialmente apropiado; lo que podría explicar por qué los pacientes de Witzelsucht a veces dicen comentarios hipersexuales en público.

Hipersexualidad en el cerebro

La amígdala desempeña un papel importante en el procesamiento de estímulos emocionales y la producción de respuestas afectivas, que a su vez se utilizan en las interacciones sociales. La amígdala regula la vinculación de significado emocional a los estímulos sensoriales correspondientes. Las lesiones en la amígdala no alteran un mecanismo sexual específico. En cambio, alteran el procesamiento emocional de los estímulos, lo que causa respuestas aleatorias y/o inapropiadas. La amígdala tiene un efecto positivo en el comportamiento sexual al permitir la vinculación apropiada de significado emocional a los estímulos sexuales externos. [10] Estudios humanos previos han demostrado una asociación entre la disfunción del lóbulo temporal y la alteración del comportamiento sexual. [10] También ha habido evidencia de comportamiento hipersexual después de ataques epilépticos. Se pueden encontrar focos epilépticos en el lóbulo temporal, cerca de la amígdala. Se ha postulado que existe una mayor probabilidad de que un paciente presente hipersexualidad directamente después de un ataque. [11] Debido a los casos limitados que estudian la conexión entre el witzelsucht y la hipersexualidad, se podrían analizar los estudios relacionados con los focos epilépticos en el lóbulo temporal para obtener más información.

Relación con otras enfermedades

La demencia frontotemporal puede presentarse en el contexto de una demencia frontotemporal , un trastorno neurológico que resulta de la degeneración de los lóbulos frontales y/o temporales anteriores. Existe una variedad de síntomas neuropsiquiátricos asociados con la demencia del lóbulo frontal, que incluyen un deterioro progresivo de la conducta social, la introspección y la regulación y reactividad personal y emocional. [12] Los cambios sociales más comunes que surgen en los pacientes incluyen torpeza, disminución de la propiedad y los modales, límites físicos inaceptables y/o actos físicos o verbales inapropiados. El comportamiento infantil, frívolo o tonto se asocia con daño en el lóbulo frontal derecho y, muy probablemente, en el lóbulo orbitofrontal adyacente. Esto puede estar asociado con la demencia frontotemporal, así como con la moria, un trastorno similar que resulta en euforia infantil y entusiasmo alegre. [13]

El Witzelsucht se considera un trastorno de la alegría o el humor, que es distinto de los trastornos de la risa. Los pacientes con Witzelsucht son esencialmente insensibles al humor, pero son capaces de producirlo mientras que otros pacientes se ríen excesivamente, a menudo de cosas que no son divertidas. Los trastornos más comunes de la risa están asociados con la parálisis pseudobulbar , que puede ser causada por un traumatismo cerebral grave, más comúnmente en el hemisferio derecho. La risa patológica en este caso puede ser desencadenada por estímulos triviales, que podrían estar desconectados del estado de ánimo subyacente, y combinarse con llanto. La risa patológica también puede ocurrir en ausencia de parálisis pseudobulbar. Las convulsiones gelásticas (de risa) son otro caso neurológico de risa inapropiada o excesiva que ocurre en breves ráfagas. El tratamiento para estos trastornos puede incluir antidepresivos y agentes antimaníacos . [14]

Tratamiento potencial

Cuatro meses después del accidente cerebrovascular inicial que inició los síntomas de Witzelsucht, se le administró al paciente KS un inhibidor de la recaptación de serotonina y noradrenalina, venlafaxina . Los cambios que volvieron a su comportamiento original fueron notables después de una dosis diaria de 37,5 mg de venlafaxina durante dos semanas. En los dos meses siguientes, rara vez se notaron bromas inapropiadas y comportamiento hipersexual. [5] Debido a la rareza de este trastorno, no se han realizado muchas investigaciones sobre posibles tratamientos.

Véase también

Referencias

  1. ^ Erickson, Jennifer M.; Quinn, Davin K.; Shorter, Edward (2016). "Moria revisitada: traducción de la descripción del vértigo patológico de Moritz Jastrowitz". Revista de neuropsiquiatría y neurociencias clínicas . 28 (2): 74–76. doi :10.1176/appi.neuropsych.15080205. PMC  6667279 . PMID  26670786.
  2. ^ Verplaetse, Jan (2009). Localización del sentido moral: la neurociencia y la búsqueda de la sede cerebral de la moralidad, 1800-1930. Springer Science & Business Media. ISBN 9781402063220.
  3. ^ Finger, Stanley (2001). Orígenes de la neurociencia: una historia de las exploraciones sobre la función cerebral. Oxford University Press. pág. 274. ISBN 9780195146943.
  4. ^ PhD, DZZ, e Israel Hod MD, PD (1994). El hombre que rit: fenómenos de risa y liberación inapropiados del lóbulo frontal subdominante. Medicina del comportamiento, 20(1), 44-46.
  5. ^ ab Chen, Y., Tseng, C. y Pai, M. (2005). Witzelsucht después de una hemorragia putaminal derecha: informe de un caso. Acta Neurologica Taiwanica, 14(4), 195.
  6. ^ abcdefgh Shammi, P., y Stuss, DT (1999). Apreciación del humor: un papel del lóbulo frontal derecho. Brain, 122(4), 657-666.
  7. ^ Goel, V., y Dolan, RJ (2001). Anatomía funcional del humor: segregación de componentes cognitivos y afectivos. Nature Neuroscience, 4(3), 237-238.
  8. ^ Reid, RC, Karim, R., McCrory, E. y Carpenter, BN (2010). Diferencias autoinformadas en las medidas de la función ejecutiva y la conducta hipersexual en una muestra de pacientes y de la comunidad de hombres. Revista Internacional de Neurociencia, 120(2), 120-127.
  9. ^ Samson, AC (2008). Procesamiento cognitivo y neuronal del humor: la influencia de las propiedades estructurales del estímulo y la teoría de la mente. docreroch, 1-249.
  10. ^ ab Baird, AD, Wilson, SJ, Bladin, PF, Saling, MM y Reutens, DC (2003). La amígdala y el impulso sexual: perspectivas derivadas de la cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal. Anales de neurología, 55(1), 87-96.
  11. ^ Baird, AD, Wilson, SJ, Bladin, PF, Saling, MM y Reutens, DC (2002). Hipersexualidad después de la resección del lóbulo temporal. Epilepsia y comportamiento, 3(2), 173-181.
  12. ^ Bourgeois, J., y Sacramento, CA. (2003). Moria y Witzelsu, cht from Frontotemporal Dementia. Neuropsicofarmacología, 28, 1374-1382.
  13. ^ Méndez, M., Lauterbach, E. y Sampson, S. (2008). Una revisión basada en evidencia de la psicopatología de la demencia frontotemporal: un informe del Comité de Investigación de la ANPA. The Journal of chiatry and clinical neurosciences, 20(2), 130-149.
  14. ^ Méndez, MF, Nakawatase, TV y Brown, CV (1999). Risa involuntaria e hilaridad inapropiada. Revista de neuropsiquiatría y neurociencias clínicas, 11(2), 253-258.