Prueba diagnóstica para enfermedades neurodegenerativas
El signo del aplauso es un indicador de comportamiento, relevante para las enfermedades neurodegenerativas, que se caracteriza por la incapacidad del paciente para ejecutar el mismo número de aplausos que el demostrado por un examinador. [1]
Fondo
El signo del aplauso fue descrito por primera vez por Dubois y sus colegas en 1995 como “una prueba simple de control motor que ayuda a diferenciar la parálisis supranuclear progresiva (PSP) de las enfermedades degenerativas frontales o estriatofrontales”, [1] pero desde entonces ha aparecido en varias condiciones neurodegenerativas que implican disfunción del lóbulo frontal. [2]
El signo del aplauso se identifica mediante la prueba de los tres aplausos (TCT), donde se le pide al paciente "que aplauda tres veces lo más rápido posible después de la demostración". [3] El sujeto muestra el signo del aplauso cuando no logra aplaudir tres veces, generalmente continuando más allá de las 3. [3] Los pacientes con PSP son los que presentan el signo con mayor frecuencia, [2] con apariciones ocasionales en individuos con degeneración corticobasal , enfermedad de Parkinson , esclerosis lateral amiotrófica , demencia frontotemporal y enfermedad de Alzheimer . [2] [3] [4] [5] [6]
Usos y mecanismos indicativos
Disfunción del lóbulo frontal
El signo del aplauso puede indicar una disfunción del lóbulo frontal [3] porque las funciones de movimiento deliberado se localizan en el lóbulo frontal del cerebro , lo que significa que todo el control del movimiento deliberado como aplaudir es responsabilidad de las estructuras del lóbulo frontal. [7] Por lo tanto, cuando el lóbulo frontal funciona de manera anormal, se produce una incapacidad para ejecutar el movimiento de acuerdo con la intención [8] .
La capacidad de detener acciones en el momento y forma previstos es un proceso clave para el signo del aplauso, y para el cual es integral el control voluntario del movimiento. El giro frontal inferior es la parte específica del lóbulo frontal [9] responsable de generar procesos de detención. [10] [11] [12] Por lo tanto, cuando un paciente experimenta una disfunción del lóbulo frontal, el giro frontal inferior se ve afectado, lo que resulta en la perseveración del movimiento (una prolongación anormal de la actividad actual), [13] y la aparición del signo del aplauso.
La mayor frecuencia del signo del aplauso en el Alzheimer grave que en el leve y moderado [4] evidencia este mecanismo, siendo la disfunción del lóbulo frontal una característica solo de los casos graves. [14] [15] Los estudios de FMRI en participantes sanos también muestran una mayor actividad en el lóbulo frontal durante tareas de señal de parada similares al TCT. [16]
Disfunción de los ganglios basales
El signo del aplauso también puede reflejar una disfunción del núcleo subtalámico (STN) y del pálido , [5] dos estructuras involucradas en la función de los ganglios basales (un pequeño grupo de estructuras cerebrales involucradas en las redes de control del movimiento voluntario).
El funcionamiento normal del STN evita los movimientos no deseados a través de su influencia en los ganglios basales. Estimula el pallidum para disminuir la actividad en el tálamo , otra estructura implicada en el control del movimiento, lo que disminuye el movimiento. [17] Por lo tanto, cuando el STN no funciona correctamente, los movimientos no deseados, como los aplausos adicionales, no se evitan [18] y vemos la aparición del signo del aplauso.
Este mecanismo está respaldado por la correlación entre las puntuaciones TCT y las puntuaciones altas de una prueba de disfunción de los ganglios basales ( UPDRS parte III). [5] [19]
Mecanismo combinado (síndrome de desconexión frontoestriatal)
Un estudio [2] propone un mecanismo combinado, que involucra tanto los ganglios basales como el giro frontal inferior.
Cuando las vías de los ganglios basales no funcionan correctamente, el giro frontal inferior y otras áreas de preparación motora dejan de recibir información normal de los ganglios basales sobre cuándo dejar de preparar y ejecutar las acciones observadas. [20] Esto da como resultado una actividad continua en este circuito de procesamiento de imitación. [20] Por lo tanto, observamos una incapacidad para detener la imitación de aplausos cuando se desea durante el TCT.
Este mecanismo puede reflejar una mayor prevalencia del signo en pacientes con PSP, [2] ya que la PSP se asocia con daño tanto en el lóbulo frontal como en las estructuras de los ganglios basales simultáneamente. También puede explicar por qué el signo aparece independientemente de si la afección del individuo es predominantemente frontal o predominantemente subcortical (el nivel de los ganglios basales).
Lista de condiciones asociadas con la aparición frecuente
Degeneración corticobasal [21] [20] y síndrome [23] [5]
Enfermedad de Alzheimer [23] [4]
Demencia frontotemporal [3] [24]
Esclerosis lateral amiotrófica [5] [6]
Evidencia de efectividad clínica
Como prueba de trastorno neurodegenerativo
El signo de aplauso ha sido capaz de identificar pacientes con enfermedades neurodegenerativas de controles sanos con una tasa de éxito del 100%. [1] [3] [5]
Al identificar PSP
La separación de pacientes con PSP y controles sanos mediante el signo tuvo una tasa de éxito media del 64,7 % en cuatro estudios conocidos, y una eficacia de hasta el 85 % en uno de ellos. [5] [21] [22] [24]
La aparición del signo, cuando se utiliza junto con cuatro hallazgos clásicos de la enfermedad parkinsoniana, permite un diagnóstico de PSP altamente preciso. [25]
Al identificar FTD
Un estudio informó que el signo estaba presente en el 80% de los pacientes con el subtipo desinhibido de la variante conductual de FTD ( bvFTD ). [24]
Como prueba de la función ejecutiva
Las puntuaciones del TCT muestran correlación con las puntuaciones de la prueba Stroop [24] y el desempeño en la tarea de Iniciación/Preservación de los resultados de la escala de calificación de la demencia [26] , que son ambas medidas comunes de la función ejecutiva.
Como parte de una prueba combinada de deterioro cognitivo
Una prueba de detección cognitiva rápida (RCS-T) combinada con una prueba triple de aplausos y otros dos signos parece eficaz para identificar el deterioro cognitivo específico. [27]
Críticas
Falta de especificidad
El signo del aplauso es detectable en cualquier afección que afecte al lóbulo frontal, [3] por lo que a menudo no logra discriminar entre afecciones neurodegenerativas, incluyendo la PSP de los trastornos parkinsonianos y la CBD de la MSA. [21] El signo del aplauso también está presente en el 72% de los pacientes con cualquier forma de deterioro cognitivo, independientemente de si se trata de deterioro cognitivo leve (DCL) o demencia. [28]
Además, también puede reflejar solo ciertos subtipos de enfermedades, en lugar de todas las formas: en un estudio, la prevalencia del signo del aplauso fue del 63% en el parkinsonismo atípico y solo del 29% en la EP típica. [20] Otro informó que la aparición del signo en pacientes con demencias corticales fue del 10%, pero mucho más alta, del 39%, en pacientes con demencia corticosubcortical. [23]
El signo de aplauso tampoco permite distinguir entre individuos que aplauden más y aquellos que aplauden menos de 3 veces [24] , lo que a veces se denomina signo de no aplauso. Ambos presentan un signo de aplauso, pero la categoría de respuesta en la que se encuentran cambia la iniciativa motora disfuncional responsable del fracaso. [24]
La no especificidad del signo del aplauso puede hacerlo más apropiado como parte de un marco diagnóstico más amplio o como una pista observacional, similar a los signos glabelares, maseteros y palmomentales en los trastornos parkinsonianos. [2]
Evidencia contradictoria de la investigación sobre el Alzheimer
Un estudio no encuentra correlación entre los resultados de una prueba de conducta motora (secuencia motora de Luria) y el signo del aplauso. [4] Si el signo del aplauso demuestra una alteración motora como se teoriza, [5] entonces esto presenta una oposición significativa a esa afirmación.
Esta crítica ha sido minimizada sobre la base de que el signo de aplauso refleja exclusivamente la perseverancia motora y, por lo tanto, la asociación con el desempeño en pruebas de planificación y ejecución motora es poco probable. [4]
Falta de investigaciones publicadas
Existen 22 estudios distintos [2] sobre el signo del aplauso y su eficacia. De ellos, solo se han examinado 129 pacientes con PSP en 6 estudios, incluida una muestra de solo 5. [2] La relación con el CBD se basa en 2 estudios con 2 y 9 participantes. [2] Los tamaños de muestra pequeños reducen enormemente la generalización de los hallazgos. Deben presentarse más estudios sobre las propiedades diagnósticas del signo del aplauso para aclarar su valor práctico y su papel específico como signo de desconexión frontoestriatal. [2]
Referencias
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