Amaurosis (del griego "oscurecimiento" , " oscuro " ) es una pérdida o debilidad de la visión que ocurre sin una lesión aparente que afecte al ojo . [1] Puede ser resultado de una condición médica o de una aceleración excesiva, como en el vuelo. El término es el mismo que el del latín gutta serena , que significa, en latín, gota clara (o gota brillante ). Gutta serena es una condición de ceguera parcial o completa con una pupila transparente y clara. Este término contrasta con suffusio nigra , que significa, en latín, sufusión oscura , que indica ceguera parcial o completa con una pupila oscura, por ejemplo, una catarata. Milton, que ya estaba totalmente ciego durante doce años (algunos estudiosos creen que por desprendimiento de retina; otros han diagnosticado glaucoma) cuando publicó El paraíso perdido , se refiere a estos términos en el Libro 3, líneas 25-26. [2]
La amaurosis congénita de Leber (ACL) es la más grave y la más temprana de las distrofias retinianas hereditarias que causan ceguera congénita. Tiene una incidencia de 2-3 por cada 100.000 nacimientos y representa el 10-18% de los casos de ceguera congénita entre los niños de institutos para ciegos y el 5% de todas las distrofias retinianas, una cifra que es probable que sea mayor en países con un mayor porcentaje de consanguinidad. [3]
En la mayoría de los casos, la LCA se hereda con un patrón autosómico recesivo, como lo establecieron Alström y Olson en 1957. Algunos pacientes solo tienen ceguera retiniana, mientras que otros tienen afectación multisistémica que incluye anomalías renales, cardíacas, esqueléticas y, sobre todo, del sistema nervioso central. [3]
Theodor von Leber, un oftalmólogo alemán, describió la LCA en 1869 como un trastorno caracterizado por una pérdida visual profunda presente en el nacimiento o poco después, nistagmo, reacciones pupilares lentas y retinopatía pigmentaria. [3]
La amaurosis fugaz, también conocida como ceguera monocular transitoria, es causada por una disminución repentina y temporal del flujo sanguíneo a un ojo. La pérdida de visión es abrupta y dura solo unos segundos o minutos. La ceguera es total, aunque a veces se limita a un área específica de la visión. La ceguera se desarrolla con frecuencia como si se corriera una cortina hacia arriba o hacia abajo sobre el ojo, rara vez hacia los lados. Son posibles ataques únicos o múltiples. Algunos pacientes experimentan cientos, si no miles, de episodios. Por lo general, no hay dolor, centelleo ni diplopía. El pronóstico de recuperación de la retina es bueno en la mayoría de los pacientes; el infarto de retina ocurre en unos pocos. [4]
Aunque la amaurosis causada por envenenamiento con quinina es poco común en la actualidad, se presenta en ocasiones. Cuando se utiliza la quinina como abortivo, la historia inicial puede ser engañosa, pero la presencia de cambios característicos en el fondo del útero generalmente permite un diagnóstico seguro. [5]