Enzima que crea mutaciones en el ADN.
La citidina desaminasa inducida por activación , también conocida como AICDA , AID y citosina desaminasa de ADN monocatenario , es una enzima de 24 kDa que en los seres humanos está codificada por el gen AICDA . [5] Crea mutaciones en el ADN [6] [7] mediante la desaminación de la base de citosina , que lo convierte en uracilo (que se reconoce como una timina ). En otras palabras, cambia un par de bases C:G en un desajuste U:G. La maquinaria de replicación del ADN de la célula reconoce la U como una T y, por lo tanto, C:G se convierte en un par de bases T:A. Durante el desarrollo del centro germinal de los linfocitos B , la reparación del ADN propensa a errores después de la acción de AID también genera otros tipos de mutaciones, como C:G a A:T. AID es un miembro de la familia APOBEC .
En las células B de los ganglios linfáticos , la AID provoca mutaciones que producen diversidad de anticuerpos, pero ese mismo proceso de mutación también puede conducir al linfoma de células B. [ 8]
Función
Este gen codifica una desaminasa que edita el ADN y que es miembro de la familia de las citidinas desaminasas . La proteína participa en la hipermutación somática, la conversión génica y la recombinación de cambio de clase de los genes de inmunoglobulina en las células B del sistema inmunitario. [5] [9]
Actualmente se cree que la AID es el regulador principal de la diversificación secundaria de anticuerpos . Interviene en el inicio de tres procesos separados de diversificación de inmunoglobulinas (Ig):
- Hipermutación somática (SHM), en la que los genes de los anticuerpos se mutan mínimamente para generar una biblioteca de variantes de anticuerpos, algunas de las cuales con mayor afinidad por un antígeno particular que cualquiera de sus variantes cercanas.
- Recombinación de cambio de clase (CSR), en la que las células B cambian su expresión de IgM a IgG u otros tipos inmunes
- La conversión genética (CG) es un proceso que provoca mutaciones en los genes de anticuerpos de pollos, cerdos y algunos otros vertebrados.
Se ha demostrado in vitro que la AID es activa en el ADN monocatenario [10] y se ha demostrado que requiere una transcripción activa para ejercer su actividad desaminadora [11] [12] [13] Se sospecha la participación de factores reguladores cis , ya que la actividad de la AID es varios órdenes de magnitud mayor en la región "variable" de inmunoglobulina que en otras regiones del genoma que se sabe que están sujetas a la actividad de la AID. Esto también es cierto para las construcciones de reporteros artificiales y los transgenes que se han integrado en el genoma . Una publicación reciente sugiere que se logra una alta actividad de la AID en unos pocos objetivos que no son inmunoglobulinas cuando la transcripción en cadenas de ADN opuestas converge debido a la actividad del superpotenciador [14] .
Recientemente, se ha implicado a la AICDA en la desmetilación activa del ADN. La AICDA puede desaminar la 5-metilcitosina , que luego puede reemplazarse con citosina mediante reparación por escisión de bases. [15]
Mecanismo
Se cree que la AID inicia la SHM mediante un mecanismo de varios pasos. La AID desamina la citosina en el ADN diana. Las citosinas ubicadas dentro de los motivos de puntos calientes se desaminan preferentemente (motivos WRCY W = adenina o timina, R = purina, C = citosina, Y = pirimidina o el inverso RGYW G = guanina). El desajuste U:G resultante (U = uracilo) queda sujeto a uno de varios destinos. [16]
- El desajuste U:G se replica creando dos especies hijas, una que permanece sin mutar y otra que sufre una mutación de transición C => T. (U es análoga a T en el ADN y se trata como tal cuando se replica).
- El uracilo puede ser escindido por la uracilo-ADN glicosilasa (UNG), dando como resultado un sitio abásico . Este sitio abásico (o AP, apurínico / apirimidínico ) puede ser copiado por una ADN polimerasa de síntesis por translesión como la ADN polimerasa eta , dando como resultado la incorporación aleatoria de cualquiera de los cuatro nucleótidos , es decir, A, G, C o T. Además, este sitio abásico puede ser escindido por la endonucleasa apurínica (APE), creando una ruptura en la cadena principal de fosfato de desoxirribosa . Esta ruptura puede conducir a una reparación normal del ADN o, si ocurren dos de estas rupturas, una en cada cadena, se puede formar una ruptura de doble cadena escalonada (DSB). Se cree que la formación de estas DSB en las regiones de cambio o en la región variable de Ig puede conducir a CSR o GC, respectivamente.
- El desajuste U:G también puede ser reconocido por la maquinaria de reparación de desajustes del ADN (MMR), para ser más específicos por el complejo MutSα(alfa). MutSα es un heterodímero que consta de MSH2 y MSH6 . Este heterodímero es capaz de reconocer principalmente distorsiones de una sola base en la cadena principal del ADN, consistentes con desajustes de ADN U:G. Se cree que el reconocimiento de desajustes U:G por las proteínas MMR conduce al procesamiento del ADN a través de la actividad exonucleolítica para exponer una región de cadena sencilla de ADN, seguido de la actividad de la ADN polimerasa propensa a errores para llenar el espacio. Se cree que estas polimerasas propensas a errores introducen mutaciones adicionales aleatoriamente a lo largo del espacio del ADN. Esto permite la generación de mutaciones en pares de bases AT.
El nivel de actividad de AID en las células B está estrechamente controlado por la modulación de la expresión de AID. AID es inducida por los factores de transcripción TCF3 (E47), HoxC4 , Irf8 y Pax5 , e inhibida por PRDM1 (Blimp1) e Id2 . [17] En el nivel postranscripcional de regulación, la expresión de AID es silenciada por mir-155 , un pequeño microARN no codificante [18] [19] controlado por la señalización de células B de la citocina IL-10 . [20]
Importancia clínica
Los defectos en este gen están asociados con el síndrome de hiper-IgM tipo 2. [ 21] En ciertas neoplasias hematológicas, como el linfoma folicular, la expresión persistente de AID se ha relacionado con la linfomagénesis. [22]
Referencias
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