El adenoma metanéfrico (AM) es un tumor benigno y poco frecuente del riñón , que puede tener una apariencia microscópica similar a un nefroblastoma (tumores de Wilms) , [1] o un carcinoma papilar de células renales .
No debe confundirse con el adenoma mesonéfrico , que no está relacionado patológicamente, pero tiene un sonido similar .
Los síntomas pueden ser similares a los clásicamente asociados con el carcinoma de células renales , y pueden incluir policitemia , dolor abdominal , hematuria y una masa palpable. La edad media de inicio es de alrededor de 40 años con un rango de 5 a 83 años y el tamaño medio del tumor es de 5,5 cm con un rango de 0,3 a 15 cm (1). La policitemia es más frecuente en el MA que en cualquier otro tipo de tumor renal. De mayor relevancia es que este tumor se calcifica con mayor frecuencia que cualquier otra neoplasia renal. [2] La cirugía es curativa y no se recomienda ningún otro tratamiento. Hasta el momento no hay evidencia de metástasis o recurrencia local.
El adenoma metanéfrico se diagnostica histológicamente. Los tumores pueden localizarse en el polo superior, el polo inferior y la región hiliar media del riñón; están bien circunscritos pero no encapsulados, de color rosa tostado, con posibles focos quísticos y hemorrágicos. Muestran una arquitectura uniforme de estructuras acinares o tubulares muy compactas de aspecto maduro y anodino con escaso estroma interpuesto. [3] [4] [5] [6] [7] Las células son pequeñas con núcleos de tinción oscura y nucléolos discretos. El blastema está ausente mientras que las calcosferitas pueden estar presentes. Las figuras glomeruloides son un hallazgo sorprendente, que recuerda al tejido metanéfrico fetal temprano. El lumen de los acinos puede contener pliegues epiteliales o material fibrilar, pero a menudo está vacío. Las mitosis están notoriamente ausentes. [3] [4] [5] [6] [7] En la serie informada por Jones et al. Las células tumorales fueron reactivas para Leu7 en 3 casos de 5, para vimentina en 4 de 6, para citoqueratina en 2 de 6, para antígeno de membrana epitelial en 1 de 6 casos y para antígeno específico de músculo en 1 de 6. [5] Olgac et al. encontraron que la inmunorreactividad intensa y difusa para la alfa-metilacil-CoA racemasa (AMACR) es útil para diferenciar el carcinoma de células renales del MA, pero un panel que incluya AMACR, CK7 y CD57 es mejor en este diagnóstico diferencial. [8] El diagnóstico diferencial puede ser bastante difícil, como lo ejemplifican las tres neoplasias malignas inicialmente diagnosticadas como MA que luego hicieron metástasis, en el informe de Pins et al. [9]
Brunelli et al. afirmaron que el análisis genético de los cromosomas 7, 17 e Y puede facilitar la discriminación entre el MA y el carcinoma de células renales papilares en casos difíciles. Su estudio demostró que el MA carece de la frecuente ganancia de los cromosomas 7 y 17 y de las pérdidas del cromosoma Y que son típicas de las neoplasias de células renales papilares, lo que sugiere que el MA no está relacionado con el carcinoma de células renales ni con el adenoma papilar. [10]
Como los adenomas metanéfricos se consideran benignos, pueden dejarse en su lugar, es decir, no necesitan tratamiento. [11]
El MA se ha descrito en el pasado con otros nombres, como nefroma nefrogénico, tumor metanefroide y adenoma nefroblastoma martiges (5), pero el término adenoma metanéfrico fue sugerido por Brisigotti, Cozzutto et al. en 1992 y luego fue ampliamente aceptado. Antes de este informe, Nagashima et al. en 1991 no habían ofrecido una innovación nosológica para sus dos casos [12], mientras que la denominación de nefroma nefrogénico propuesta por Pages y Granier en 1980 había pasado en gran medida desapercibida. [13]