El síndrome del ácido retinoico ( RAS ) es una complicación potencialmente mortal que se observa en personas con leucemia promielocítica aguda (APML) y que en un principio se pensó que estaba específicamente asociada al tratamiento con ácido transretinoico ( ATRA ) (también conocido como tretinoína). [1] Posteriormente, el llamado RAS se reconoció en pacientes con APML que habían sido tratados con otro fármaco muy eficaz, el trióxido de arsénico , y sin embargo no apareció en pacientes tratados con tretinoína para otros trastornos. Estos hechos y otros respaldan la noción de que el RAS depende de la presencia de los promielocitos malignos. Esto ha llevado a la creciente depreciación del término "síndrome del ácido retinoico" y a un uso creciente del término síndrome de diferenciación para significar esta complicación del tratamiento de la APML. [2]
El síndrome se caracteriza por disnea, fiebre, aumento de peso, hipotensión e infiltrados pulmonares. Se trata de manera eficaz administrando dexametasona y suspendiendo el ATRA (o trióxido de arsénico) en casos graves. A veces se asocia un recuento elevado de glóbulos blancos con este síndrome, pero no siempre es patognomónico. [ cita requerida ]
Una vez que se haya resuelto el RAS, se puede reanudar la quimioterapia prodiferenciación. [ cita requerida ]
La causa de la RAS no está clara. Se han especulado varias causas, incluido un síndrome de extravasación capilar debido a la liberación de citocinas de las células mieloides en diferenciación. Alternativamente, la ATRA puede hacer que las células mieloides en maduración adquieran la capacidad de infiltrarse en órganos como el pulmón. [ cita requerida ]
Se ha sugerido la mediación por la catepsina G. [3]
El tratamiento de la RAS suele consistir en la administración de dexametasona IV, en dosis de 10 mg dos veces al día durante 10 días. Es importante que los pacientes interrumpan el uso de tretinoína debido al aumento de los glóbulos blancos y la posible disminución del oxígeno en sangre. [ cita requerida ]