stringtranslate.com

Metilcrotonil-CoA

El 3-metilcrotonil-CoA ( β-metilcrotonil-CoA o MC-CoA ) es un intermediario en el metabolismo de la leucina . [1] [2] [3]

Se encuentra en las mitocondrias, donde se forma a partir de la isovaleril-coenzima A por acción de la isovaleril-coenzima A deshidrogenasa . Luego reacciona con el CO2 para producir la 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa . [4]

Metabolismo de la leucina


Véase también

Referencias

  1. ^ abc Wilson JM, Fitschen PJ, Campbell B, Wilson GJ, Zanchi N, Taylor L, Wilborn C, Kalman DS, Stout JR, Hoffman JR, Ziegenfuss TN, Lopez HL, Kreider RB, Smith-Ryan AE, Antonio J (febrero de 2013). "Posición de la Sociedad Internacional de Nutrición Deportiva: beta-hidroxi-beta-metilbutirato (HMB)". Revista de la Sociedad Internacional de Nutrición Deportiva . 10 (1): 6. doi : 10.1186/1550-2783-10-6 . PMC  3568064 . PMID  23374455.
  2. ^ abc Kohlmeier M (mayo de 2015). "Leucina". Metabolismo de nutrientes: estructuras, funciones y genes (2.ª ed.). Academic Press. págs. 385–388. ISBN 978-0-12-387784-0. Recuperado el 6 de junio de 2016 . Combustible energético: Finalmente, la mayor parte del leucetonuria se descompone, lo que proporciona aproximadamente 6,0 kcal/g. Aproximadamente el 60 % del leucetonuria ingerida se oxida en unas pocas horas... Cetogénesis: una proporción significativa (el 40 % de una dosis ingerida) se convierte en acetil-CoA y, por lo tanto, contribuye a la síntesis de cetonas, esteroides, ácidos grasos y otros compuestos.
    Figura 8.57: Metabolismo de la L-leucina
  3. ^ Grünert SC, Stucki M, Morscher RJ, Suormala T, Bürer C, Burda P, et al. (mayo de 2012). "Deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa: estudios clínicos, bioquímicos, enzimáticos y moleculares en 88 individuos". Orphanet Journal of Rare Diseases . 7 (1): 31. doi : 10.1186/1750-1172-7-31 . PMC 3495011 . PMID  22642865.